akalasi

Achalasia: beskrivelse

Ved akalasi det er en sygdom i spiserøret, hvor patienterne har svært ved at synke. Under indtagelse synkroniseres esophageal sammentrækningsbevægelser normalt nøjagtigt med det tidspunkt, hvor den nedre sfinkter åbner: “La Ola Wave” -lignende bevægelser i spiserøret transporterer madmassen gennem spiserøret. I den nedre ende slapper sfinkteren af ​​på lige det rette tidspunkt, og maden kan komme ind i maven. I achalasia på den ene side er sammentrækningsbevægelserne (peristaltis) af spiserøret generelt svækket, og de er desuden ikke længere nøjagtigt tilpasset den nedre sphincter. På den anden side er sfinkteren permanent anspændt (gr. Achalasis = mangler sløvhed), så den kan ikke udvide sig nok.

Som en konsekvens transporteres grøden ikke længere gennem spiserøret af den forstyrrede peristaltik. Derudover akkumuleres det foran den permanent spente nedre øsofagus sfinkter, hvilket forårsager de typiske achalasiasymptomer. Disse inkluderer især vanskeligheder ved at synke fast mad (dysfagi) og kvælning af ufordøjede fødevarepartikler fra spiserøret ind i oropharynx.

Achalasia: hvem er berørt?

Achalasia er sjælden. Cirka en ud af hver 100.000 mennesker lider af achalasi hvert år. De fleste mennesker er berørt i middelalderen, dvs. mellem 30 og 50. leveår. Undertiden bliver børn, unge eller ældre mennesker imidlertid syge. Hvis achalasia forekommer i barndommen, er en genetisk årsag såsom det såkaldte triple A-syndrom ofte ansvarlig.

Forskel mellem primær og sekundær achalasi

Læger skelner mellem primær og sekundær achalasi. Primær achalasi er den mest almindelige form. Læger taler om primær achalasi, hvis der ikke kan identificeres klare årsager til achalasi. Også hvordan en primær achalasi udvikler sig er hidtil uklart. I tilfælde af mindre hyppig sekundær achalasi er der imidlertid klare årsager såsom spiserørskræft eller Chagas sygdom. Disse sygdomme beskadiger nerverne i området af spiserøret, så den normale funktion af spiserørssammensætningerne og spiserøret i spiserøret forstyrres. Typisk for sekundær achalasi er, at slukningssymptomerne stiger meget hurtigere sammenlignet med primær achalasi. Af de sekundære achalasi blev ældre påvirket oftere.

Achalasi: symptomer

De typiske tegn på achalasi er dysfagi og regurgitation. Der er også andre klager som smerter bag brystbenet, vægttab og dårlig ånde.

Achalasiasymptomer – besvær med at sluge

Oprindeligt er symptomerne normalt lave og forekommer kun sporadisk. Patienter har kun ubehag ved indtagelse af fast føde i de tidlige stadier af sygdommen. Så de har følelsen under indtagelsen, at maden sætter sig fast i halsen og drikker i overensstemmelse hermed. En øget mængde drikkevarer fører til, at maden kan komme bedre ind i maven. Derudover er der nogle, der lider af en trykfølelse i brystområdet bag brystbenet. I et avanceret stadie af sygdommen kan væsker ikke længere sluges eller kun med vanskeligheder. Dette udgør betydelige problemer for de berørte. På den ene side er dysfagi følelsesmæssigt stressende, på den anden side mister de berørte meget vægt, hvilket markant reducerer deres fysiske præstation.

Achalasiasymptomer – regurgitering af ufordøjede madpartikler

I det sene stadie fører achalasi til utilsigtet rapning. Ofte forbliver ufordøjet mad tilbage fra spiserøret tilbage i munden. Den spontane genoplivning af ufordøjede madpartikler er især almindelig, når patienter lægger sig ned og tyngdekraften ikke længere fungerer som en “bremse”.

Nogle patienter lider af en udtalt følelse af fylde og skal også kaste op. Patienter mangler den bitre smag i munden, som er typisk for reflukssygdom, da fødevarer i achalasi endnu ikke havde nogen kontakt med gastrisk syre. Da den nedre øsofageale sfinkter i achalasi er permanent anspændt, har de berørte også ingen eller kun meget sjældent halsbrand.

Mange patienter sluger indtaget ufordøjet mad, når det kommer ind i luftrøret (aspiration). Dette sker især om natten, når patienterne ligger. Reflux af mad kan føre til natlige hosteanfald. Derudover kan fødevarepartiklerne i luftrøret og bronchierne (aspiration) forårsage lungebetændelse.

Andre achalasiasymptomer

Med udtalt achalasi mister de berørte vægt. Faldet i kropsvægt forekommer langsomt i primær achalasi over måneder eller år og er normalt ikke mere end ti procent af den oprindelige kropsvægt. Ved sekundær achalasi kan vægttab være mere udtalt, og derudover skride frem i en meget kortere periode.

Nogle patienter har også alvorlige smerter bag brystbenet (retrosternal smerte) på grund af deres achalasi, især når de sluger. Når meget alvorlig achalasiasmerter er i forkant, henviser læger undertiden til det som “hypermotil achalasi.”

Fordi grød bygger sig op foran den permanent spente nedre øsofagus sfinkter, forbliver mad i spiserøret. Disse koloniseres af bakterier og nedbrydes. Som et resultat kan syge lide af udtalt halitose (foetor ex ore, halitosis).

Achalasi: årsager og risikofaktorer

Sådan sluges er en kompliceret, finjusteret proces, der kræver rettidig præcis kontrol af spiserørens muskler ved hjælp af nerveimpulser. Hvis denne kontrol mislykkes, forstyrres spiserøret i spiserøret, og den nedre øsofagus sfinkter vil ikke slappe af.

Årsagerne til primær achalasi er endnu ikke fuldt ud forstået. Der er indikationer på, at achalasi er resultatet af ødelæggelse af visse nervesystemer og nervecentre (ganglionceller) i spiserørsområdet. Især synes den såkaldte myenteriske plexus (Auerbach plexus) at være påvirket. Dette er et fint netværk af nerver i den muskulære væg i spiserøret, maven og tarmen.

Hvordan det kommer til ødelæggelse af nervecellerne i den primære achalasi, vides endnu ikke. Forskere overvejer for eksempel en infektion eller autoimmun sygdom af mulige årsager. I sekundær achalasia har videnskaben på den anden side en mere konkret idé om, hvorfor nerveceller dør ud: typiske årsager til sekundær achalasi er spiserørskræft (især hjertekarcinom) og Chagas sygdom. Begge sygdomme beskadiger nervecellerne i væggen i spiserøret. Chagas sygdom er en parasitisk sygdom, der overføres af veggedyr, der forekommer hovedsageligt i Mellem- og Sydamerika og i Tyskland sjældent spiller en rolle i udviklingen af ​​achalasi.

Achalasia er også arvet i sjældne tilfælde

Hvis børn og unge allerede er påvirket af achalasi, er en genetisk årsag ofte ansvarlig for dette. F.eks. Er achalasi et af de vigtigste symptomer på det såkaldte triple A-syndrom (AAA-syndrom). Sygdommen er arvet som en autosomal recessiv egenskab og inkluderer foruden achalasi andre symptomer såsom binyreinsufficiens og manglende evne til at producere tårer (alacrimia). Også i Downs syndrom (trisomi 21) observeres achalasi ofte. Cirka to procent af mennesker med Downs syndrom lider af det. Derudover er sjældne genetiske lidelser, såsom familiær visceral neuropati og achalasi-mikrocephali-syndrom, forbundet med achalasi.

Achalasi: undersøgelser og diagnose

Den rigtige kontaktperson for mistænkt achalasi er din familielæge eller en specialist i intern medicin og gastroenterologi. Ved at give en detaljeret beskrivelse af dine symptomer, giver du allerede lægen værdifulde oplysninger om din aktuelle sundhedstilstand (anamnese). Den behandlende læge kunne stille dig følgende spørgsmål:

• Har du svært ved at sluge, f.eks. Følelsen af, at mad sidder fast i halsen?
• Føles dette bedre, når du drikker væske?
• Skal du sommetider grave op ufordøjet madrester?
• Har du smerter, mens du sluger?
• Har du tabt dig?
• Har du bemærket halitosis?

Derefter vil lægen især undersøge din mave og overkrop og oplyse oropharynx for at opdage ændringer. Han vil også føle din hals. Han kan for eksempel opdage forstørrede lymfeknuder i nakken (indikerer en betændelse eller en tumor) og scanne skjoldbruskkirtlen. For at være i stand til at diagnosticere achalasi sikkert, er det normalt nødvendigt med yderligere undersøgelser.

Supplerende undersøgelser i tilfælde af mistænkt achalasi

Achalasia kan ofte diagnosticeres ved de typiske symptomer i kombination med billeddannelsesteknikker som spiserørsreflektion og den såkaldte Breischluck. Om nødvendigt kan funktionen af ​​den nedre øsofageale sfinkter også kontrolleres ved hjælp af øsofageal manometri.

Esophageal og gastroskopi (esophagoscopy and gastroscopy)

Ved hjælp af en reflektion gennem et endoskop kan man vurdere slimhindestrukturen i spiserøret og i maven. Derudover bruges reflektionen til at udelukke andre sygdomme i spiserøret og maven, såsom betændelse, ardannelse eller kræft. Patienten bør ikke spise eller drikke i seks timer før undersøgelsen, så lægen har et klart overblik over slimhinderne under undersøgelsen. Normalt er spiserøret derefter helt gratis, med achalasi, men der findes ofte rester af mad i spiserøret. Hvis der er mistanke om achalasi, skal der altid udtages en vævsprøve for at udelukke en ondartet tumor under den endoskopiske undersøgelse.

Esophageal Breischluck undersøgelse

Den såkaldte Esophagus Breischluck er en metode til at vise svalpen ved hjælp af en røntgenmaskine og et kontrastmedium. Patienten sluger en grød beriget med kontrastmedium (for det meste bariumsulfat). Under indtagelse røntgenbehandles patientens nakke og bryst. I tilfælde af achalasia viser røntgenbilledet ofte en vesikulær glaslignende overgang mellem spiserøret og maven indgangen. Maven indgangen tyndes som en stilk, mens spiserøret foran den er udvidet som en tragt. Dette champagneglasfænomen opstår, fordi grødet bygger sig op foran flaskehalsen i den nedre øsofageale sfinkter, hvilket får spiserøret til at ekspandere foran indsnævringen over tid.

Trykmåling af spiserøret (esophageal manometri)

Ved hjælp af en trykmåling af spiserøret (manometri), kan de peristaltiske bevægelser af spiserøret og esophageal sfinkterens funktion bestemmes. Til dette formål er en sonde med flere målekanaler fremskreden gastrisk udløb, og trykket under slukningsprocessen bestemmes på forskellige steder i spiserøret. I achalasia er den normale sammentrækningsbevægelse af spiserøret ukoordineret og svækket, og den nedre øsofagus sfinkter udøver permanent et stort pres på proben, fordi den ikke slapper af.

Achalasi: behandling

Achalasia-behandling er nødvendig, hvis lidelsen forårsager ubehag. For at lindre symptomerne på achalasi er forskellige muligheder tilgængelige. Ved hjælp af medicin eller specielle indgreb kan man normalt opnå en forbedring af klagerne. Formålet med behandlingen er at reducere det øgede tryk i den nedre øsofageale sfinkter. En komplet helbredelse er næppe mulig, fordi når beskadigede nerveceller først regenererer sig begrænset.

Achalasia – medicin

Lægemiddelterapi hjælper kun omkring ti procent af patienterne. Den aktive ingrediens nifedipin – oprindeligt et lægemiddel til behandling af hypertension, giver afslapning af spiserør i spiserøret. Lægemiddelgruppen af ​​nitrater har en lignende virkning. Medicinen tages cirka 30 minutter før madindtagelse. Således slapper den nedre øsofagus sfinkter i tide, og maden er lettere at komme ind i maven. Ved langvarig behandling mindskes effektiviteten af ​​medikamenterne, og der er behov for yderligere procedurer.

Achalasia – særlige procedurer

Den indsnævrede overgang mellem spiserøret og maven kan forlænges ved forskellige metoder. Af disse er ballondilatation metoden til førstevalg. En undtagelse er unge patienter med achalasi, hvor kirurgi normalt er mere nyttigt.

Injektion med botulinumtoksin direkte i den nedre øsofageale sfinkter udføres ofte. En operativ strækning af overgangen mellem spiserør og mave udføres kun i nogle få tilfælde.

Ballon dilatation (ballon dilatation)

Begrænsningen af ​​overgangen fra spiserøret til maven kan strækkes ved hjælp af en ballon. Ballondilatation kan udføres under gastroskopi, så ingen operation er nødvendig. Lægen skubber et tyndt rør over munden ind i spiserøret til flaskehalsen (stenose) ved maven indgangen. Der er den lille ballon oppustet i enden af ​​røret. Som et resultat strækkes stenosen, i 60 procent af de berørte fører til en forbedring af symptomerne. I sjældne tilfælde (ca. fem procent) kan komplikationer sprænge spiserøret eller maveindgangen. Hvis bakterier invaderer såret, kan der udvikles en spiserør. Derudover skal ballondilatation gentages i cirka halvdelen af ​​tilfældene efter nogle få år.

Botox injektion

Injektion af fortyndet botulinumtoksin (Botox) i den indsnævrede øsofageale sfinkter kan også udføres under gastroskopi. De fleste mennesker kender Botox som en nervekrammende gift fra skønhedsmedicinen. I spiserørens sphincter blokerer den for nerverne, hvilket får sfinkteren til at slappe af. Denne type achalasi-terapi forbedrer symptomer hos 90 procent af de syge. Achalasiasymptomer vises dog igen hos mange patienter efter kun få måneder. Der er ikke nok langtidsundersøgelser til at kunne vurdere vigtigheden af ​​denne form for behandling af achalasia sikkert.

Kirurgi (myotomi)

Hvis patienten ikke kan hjælpes tilstrækkeligt med ovenstående foranstaltninger, kan kirurgi også bruges. Dette er især nyttigt hos unge patienter, da ballonudvidelsen i denne aldersgruppe ofte kun har en dårlig effekt.

Ved myotomi er den nedre, cirkulære spiserørsmuskulatur afskåret. Da slimhinden ikke må være skadet, kan denne muskeltransektion kun udføres ved en adgangsvej uden for spiserøret. Kirurgen vælger ofte adgang via thorax (transthoracic) eller øvre abdominal (transabdominal) indsnit. Myotomi er en meget effektiv metode. Ud over transektionen af ​​spiserøret i spiserøret udføres en anti-reflux-operation i samme operation. Det er designet til at forhindre sur mavesaft i at strømme tilbage i spiserøret.

Achalasi: sygdomsforløb og prognose

Achalasi er en kronisk sygdom, hvor spontan heling ikke forekommer. De typiske symptomer på slukning af achalasi stiger normalt over år eller endda årtier. Ved hjælp af forskellige behandlingsmuligheder kan klagerne imidlertid normalt lindres tilstrækkeligt.

Komplikationer af achalasi

Ubehandlet achalasi kan føre til en stadigt stigende dilatation af spiserøret. I ekstreme tilfælde dannes en såkaldt mega-spiserør, som ikke længere er i stand til at transportere chym fra munden til maven. Den øgede udbrud kan forårsage betændelse i spiserøret (esophagitis) eller komplikationer i lungerne (irriterende hoste, heshed og lungebetændelse).

Achalasi er forbundet med en øget risiko for øsofageal kræft (øsofageal karcinom). Risikoen for achalasipatienter at udvikle en ondartet svulst i spiserøret er 30 gange højere end hos raske mennesker. Dette skyldes det faktum, at med konstant belastning og irritation af øsophageal slimhinden konstant skal dannes nye celler for at reparere øsophageal slimhinden. Den øgede celledelingshastighed betyder en øget risiko for degeneration af cellerne. akalasiPatienter bør derfor regelmæssigt undersøges, selv efter vellykket behandling.