narkolepsi

Narkolepsi: beskrivelse

Narkolepsi omtales også populært som “somnolens” eller “doven afhængighed”. Det kan klassificeres i gruppen af ​​hypersomni.

Læger adskiller følgende former:

• Narkolepsi med kataplexi (muskelafslapning) = klassisk narkolepsi
• Narkolepsi uden katapleksi
• Sekundær narkolepsi (på grund af hypothalamisk eller hjernestammeskade, f.eks. På grund af nedsat blodgennemstrømning, tumor eller neurosarcoidose)

Narkolepsi er en sjælden neurologisk lidelse, der ikke kan hærdes. Det ledsager mennesker i et helt liv, men er ikke livstruende. Eksperter anslår antallet af mennesker med narkolepsi i Tyskland til at være omkring 40.000 – selvom antallet af ikke-rapporterede tilfælde bør være meget stort. En af årsagerne er, at “narkolepsi” ofte tager flere år at nå frem til den korrekte diagnose.

Narkolepsi: symptomer

Hos mennesker med hypersomnia forstyrres den del af hjernen, der styrer søvn-vågentiden. Typisk for narkolepsi er, at patienter pludselig falder i søvn og i den mest umulige situation, for eksempel midt i en samtale, mens de spiser eller på kontorstolen. Hos mange narkolepsipatienter føjes katapleksi til søvnangreb. Her går kontrollen over muskeltonus tabt, og musklerne pludselig mister deres søvn – patienter pludselig kollapser, men er helt bevidste.

Følgende symptomer er typiske for narkolepsi og skal have forekommet i mere end seks måneder for at hjælpe med at diagnosticere narkolepsi. Symptomer på hypersomnia er:

Ekstrem søvnighed om dagen og kraftig søvntrang: Dette er det største symptom på narkolepsi og påvirker alle de berørte. Visse situationer, der endda blinde folks øjne udløser et uimodståeligt behov for søvn i narkoleptika. Et eksempel er skumring: begivenheder i mørke rum (foredrag, konferencer, biograf osv.) Er tortur eller er helt umulige. Særligt kritiske er kedelige, monotone, ensartede situationer. Men søvnighed gør også passivitet, som at sidde eller lytte i lang tid. Selvom du kan vække narkolepsien. Men hvis han ikke har sovet nok, falder han straks i søvn.

Når narkoleptika bliver overvældet af ekstrem døsighed, bliver deres gangarter ustabile (de svæver eller svimler), udtalen bliver utydelig (de skiller sig ud med) og de får et glasagtig og eftertænksomt look. For udenforstående ser det ofte ud til, at narkolepsien alkoholiseres. Derfor har miljøet ofte kun lidt forståelse for mennesker med narkolepsi.

katapleksi: Hos 80 til 90 procent af de berørte ledsages narkolepsi af en katapleksi – det andet vigtigste symptom. Musklerne går pludselig i dvale, fordi kontrollen over muskelspænding (muskeltone) går tabt. Selvom bevidstheden ikke er overskyet, kan patienten ikke kommunikere med sin medmand. De fleste patienter husker alt, hvad der skete under kataplexien. Typiske udløsere af kataplexi er voldelige følelser, såsom latter, glæde, overraskelse, skræk eller frygt.

Cataplexy varer normalt kun et par sekunder. Hvis det påvirker hele muskulaturen, falder narkoleptikeren sammen eller falder endda. I modsætning hertil påvirker lettere kataplekser kun kun individuelle muskelgrupper. Det narkoleptiske middel falder genstande, fordi musklerne i hænderne eller armene mangler. Han kan også “udvaskes” og tale utydeligt, når ansigts- og kænemusklerne påvirkes.

Forstyrret nattesøvn: Dette symptom påvirker omkring 50 procent af narkoleptika. Det forekommer normalt ikke lige i begyndelsen af ​​narkolepsi, men udvikler sig gradvist i løbet af sygdommen. Patienter vågner ofte om natten eller ligger vågen i sengen i lang tid. Derudover er søvnen relativt let og ikke særlig afslappende – om morgenen er patienterne normalt trætte. Nogle patienter med narkolepsi føler en trang til at bevæge sig i sengen (motorisk agitation) og lider af mareridt. Nogle søvnvandring eller snak i deres søvn. Dette er ofte en udfordring for partnerne også.

Sleep lammelse forekommer hos ca. 50 procent af narkolepsipatienter. Her kan patienter ikke bevæge sig eller tale under overgangen fra vågen tilstand til sovende eller omvendt. Søvnparalyser tager sekunder til flere minutter og udløser ekstrem frygt. De slutter normalt spontant, men pårørende kan også afslutte dem ved høj tale eller berøring.

hallucinationer har op til 50 procent af patienterne. Sådanne hallucinationer kan også forekomme under overgangen fra vågen tilstand til søvn (hypnagogiske hallucinationer) eller omvendt, når de vågner op (hypnopompe hallucinationer). Oftest varer de et par minutter. Indholdet af hallucinationerne kan være ganske forskellige, men er ofte ret realistiske.

Automatisk opførsel Dette kan ske, hvis personen er ekstremt træt og forsøger at modstå søvntrykket. Han udfører blot handlinger, der er startet, og det kan også føre til farlige situationer. For eksempel krydser en narcolepsist en gade ved et rødt lys og er ikke opmærksom på trafikken. I tilstanden af ​​automatisk opførsel registrerer han ikke længere sit miljø og farlige situationer. Der er også farlige situationer i husholdningen, for eksempel når folk med narkolepsi håndterer knive eller klatrer op en stige. Skader er ikke ualmindelige. Den narkoleptiske kan normalt ikke huske tidspunktet for automatisk opførsel.

Ud over disse symptomer kan andre bivirkninger af narkolepsi forekomme. Disse inkluderer for eksempel hovedpine eller migræne, hukommelses- og koncentrationsforstyrrelser, ulykker, depression, styrkeforstyrrelser og personlighedsændringer.

Narkolepsi: årsager og risikofaktorer

Årsagerne til narkolepsi er stadig uklare (idiopatisk hypersomnia). Læger diskuterer, at narkolepsi er en autoimmun sygdom – her er immunsystemet rettet mod kroppens egne strukturer. Også infektiøse triggere såsom influenzavirus eller streptokokker kan spille en rolle.

Mange patienter med narkolepsi har lavere niveauer af hypocretin / orexin i cerebrospinalvæsken. Dette er neuropeptidhormoner, der dannes i mellemhovedet (hypothalamus) og påvirker for eksempel spiseforholdet samt søvnrytmen.

Derudover er den genetiske test for HLA DRB1 * 1501 og HLA DQB1 * 0602 positiv for næsten alle narkolepsika (98 procent). HLA står for Human Leukocyte Antigen System (HLA System). Det er en gruppe af humane gener, der er ekstremt vigtige for immunsystemets funktion. Til diagnose af narkolepsi er disse loci (alleler) imidlertid ikke specifikke, da de også er påviselige med 25 til 35 procent af den normale befolkning. Derfor er denne genetiske test ikke nok til en enkelt diagnose.

Narkolepsi: undersøgelser og diagnose

Narkolepsi hører under specialisterne. Det bør diagnosticeres i et søvnlaboratorium eller af en erfaren neurolog eller søvnspecialist (somnoloolog). Først vil lægen spørge dig om din medicinske historie (anamnese). Det er også vigtigt, hvilke klager de har. I forgrunden er symptomerne på søvnighed om dagen og kataplexi. Her kan også nære personer og familiemedlemmer give god information.

Bruges Sovespørgeskemaer og søvnbøgerVigtigt er Epworth Sleepiness Score (ESS), Stanford Narcolepsis spørgeskema, Ullanlinna Narolepsy Score (US) og den schweiziske Narcolepsy Score (SNS). Subjektivt registrerer de, hvor god søvnkvaliteten er, og hvilke søvnproblemer der er.

polysomnografi: Om natten overvåges en lang række kropslige funktioner kontinuerligt. Som regel udføres polysomnografi i et søvnlaboratorium. For at måle biosignaler limes elektroder på huden. Hjernekurverne, muskelaktivitet, hjertefunktion og øjenbevægelser under søvn registreres. Ved hjælp af disse data kan der oprettes en individuel søvnprofil og diagnosticere eventuelle søvnforstyrrelser.

Multiple Sleep Latency Test (MSLT): Patienten skal holde en kort søvn på cirka 20 minutter fire til fem gange hver anden time. Denne test tester tendensen til søvn og det for tidlige udseende af REM-søvn (SOREM). Ved narkolepsi er det typisk, at søvnforsinkelse er meget kort. Mange patienter viser to eller flere SOREM-faser i MSLT.

Hos nogle patienter bestemmes hypocretin / orexin-niveauer i cerebrospinalvæske. Derudover kan genetisk HLA-typning også udføres (HLA DRB1 * 1501 og HLA DQB1 * 0602 ved oral vatpind eller blodprøvetagning). Hvis der er mistanke om sekundær narkolepsi, tages billeder af hjernen.

Narkolepsi: behandling

Narkolepsi er ikke helbredelig, men behandelig. Symptomerne kan forbedres til en vis grad. Til dette formål anvendes visse medicin.

Døgnets søvnighed kan behandles med stimulanser. De valgte lægemidler er modafinil eller natriumoxybat (gamma-hydroxysmørsyre). ADHD-lægemidlet methylphenidat kan også hjælpe nogle patienter.

Andenlinie medicin inkluderer efedrin, dextroamphetamin og undertiden MAO-hæmmere, som bruges til behandling af depression. Disse er ikke godkendt til narkolepsi (“off-label-brug”).

Lægemidlerne skal normalt tages permanent, nogle er underlagt narkotikaloven (BtmG). Det er vigtigt, at patienter regelmæssigt kontrolleres af en læge.

Cataplexia, søvnlammelse og hallucinationer behandles med natriumoxybat eller antidepressiva.

også ikke-medikamentelle behandlinger kan hjælpe narkolepsipatienter.

• Vigtigt er en regelmæssig søvn / vågne rytme. Det er bedst at stå op på samme tid hver dag og altid sove på samme tid.
• Tag en til to hurtige lur i løbet af dagen, når du overmoder søvnbehovet.
• Undgå situationer med øget risiko for personskade eller ulykke. For eksempel kog på et tidspunkt, hvor du mest sandsynligt holder dig vågen. En tidsplan hjælper her.
• Det er også vigtigt at informere dit sociale miljø om narkolepsi. Hvis venner og familie ved det, vil der være mindre misforståelser og konflikter. Fordi mange fortolker en søvnighed snarere end dovenskab, depression eller personlig manglende evne.

Narkolepsi er en livslang ledsager. Lær derfor strategier for bedre accept og håndtering narkolepsi.

Sygdomsforløb og prognose

I princippet kan narkolepsi forekomme for første gang i enhver alder. Forskere har imidlertid identificeret to hyppighedstoppe: i det andet årti mellem det 10. og det 20. og i det fjerde årti mellem det 30. og det 40. leveår. Hos cirka 20 procent af de berørte vises sygdommen endda i de første ti leveår.

Narkolepsi kan begynde snegende, men også pludselig med alle symptomer. Alvorligheden af ​​sygdommen kan variere meget fra person til person. Livskvaliteten for narkolepsipatienter er ofte meget begrænset. Mange kan ikke udøve et erhverv på grund af hypersomni. Jo mere oplevelse de berørte med narkolepsi jo bedre de kan håndtere det.