sarkoidose

Hurtigt overblik

• Hvad er Sarcoidosis? Betændelsessygdom, der ledsager dannelsen af ​​nodulære vævsændringer. Det påvirker normalt lungerne, men kan også forekomme i andre væv og organer.
• symptomer: afhænger af de involverede organer og sygdomsforløbet (akut eller kronisk). Typiske tegn på kronisk sarkoidose i lungerne (mest almindelige form) er stigende irritabel hoste, stressrelateret dyspnø og hævede lymfeknuder i lungeområdet.
• forårsage: ukendt. Antagelig er der imidlertid flere faktorer involveret i patogenesen. Ud over genetiske faktorer er der mistanke om skadelige stoffer, der er blevet inhaleret.
• terapi: Ikke altid nødvendigt, fordi sarkoidose ofte heles af sig selv (især akut sarkoidose). Patienter skal behandles for svære symptomer og / eller nedsat lungefunktion. Terapi efter førstevalg er kortisonpræparater.
• prognose: Meget billigt, især ved akut sarkoidose. Jo mere avanceret den kroniske sarkoidose er, jo værre er chancerne for bedring. Hos nogle patienter forbliver lungefunktionen permanent begrænset. Cirka fem procent af sarkoidosepatienter dør af komplikationer.

Sarcoidosis: beskrivelse

den Sarcoidosis (Boeck’s sygdom) er en inflammatorisk sygdom, der kan påvirke forskellige organer og væv i kroppen. Derfor kaldes det også en sygdom med flere systemer.

I de fleste tilfælde påvirker sarkoidoselunge, også Øjne, hjerte og hud er mere tilbøjelige til at blive påvirket. I princippet kan sarkoidose imidlertid også findes i andre dele af kroppen, for eksempel i området med knogler, nyrer, parotid og bugspytkirtel såvel som i det centrale nervesystem. I overensstemmelse hermed er de mulige symptomer på Boecks sygdom forskellige.

Sarcoidose er en af ​​de såkaldte granulomatøse sygdomme. Deres klassiske funktion er små, nodulære vævsændringer, Disse såkaldte granulomer er synlige under mikroskopet. Hvorfor de dannes, er hidtil uklart. Imidlertid mistænker medicinske eksperter, at arvelige faktorer, der er forbundet med visse miljøfaktorer, kan forårsage sarkoidose.

Sarcoidose: hyppighed

I Vesteuropa skønnes det, at ca. 40 til 50 ud af 100.000 mennesker har sarkoidose. Den højeste sygelighed forekommer i Sverige og Island såvel som hos mennesker med mørk hud i USA.

Sygdommen forekommer normalt mellem 20 og 40 år på. Kvinder er lidt mere berørt end mænd.

Undertiden får børn også sarkoidose. En sygdom op til det fjerde leveår kaldes “tidlig barndom sarkoidose” henvist til (tidlig debut sarcoidose, EOS eller blåt syndrom). Denne sjældne form for sygdom er normalt baseret på en genetisk defekt.

Sarcoidose: symptomer

Efter kurset adskiller lægerne sig akut og kronisk sarkoidose, De symptomer, der opstår, afhænger af sygdommens type, sygdommens sværhedsgrad (sarkoidosetrin: se nedenfor) og de berørte organer.

Akut sarkoidose

Akut sarkoidose tegner sig kun for ca. 10 procent af alle tilfælde. Symptomerne er ganske pludselige her. Oftest påvirkes lungerne. Typiske er:

• feber og træthed
• smertefulde, først røde, senere blålige knuder under huden (Erythema nodosum)
• smertefuld fælles hævelse og betændelse (artritis)
• lymfadenopati i området med begge lunger

den Erythema nodosum forekommer i sarkoidose, fortrinsvis på forsiden af ​​underbenet. Webstederne er meget følsomme over for smerter. I alvorlige tilfælde kan selv tøjets vægt på den berørte hud forårsage smerter. Hudknudlerne dannes ved betændelse i fedtvævet direkte under huden. Mulige årsager til denne betændelse er foruden sarkoidose, for eksempel også infektionssygdomme og autoimmune sygdomme.

den artritis (Gigt) ved akut sarkoidose påvirker normalt hakene. Patienterne har især smerter, når de går. Det kan også give flere led samtidig (polyarthritis).

Hævede lymfeknuder findes i akut sarkoidose i området med de vigtigste bronchier og de store lunge kar. Dette område kaldes lungehili. Hævelsen medfører normalt ingen klager, men er tydeligt synlige på røntgenfoto. Lymfeknude hævelse er et meget typisk træk ved Boecks sygdom. Hos mennesker, der ellers ikke har nogen symptomer, er Boecks sygdom ofte forårsaget af disse alene “Bihilar lymfadenopati” påvist i røntgenstrålen.

De tre symptomer på hævelse i lymfeknude i lungeområdet, erythema nodosum og arthritis kaldes også “triaden for akut sarkoidose” eller Löfgren syndrom.

Kronisk sarkoidose

Cirka 90 procent af alle patienter har en kronisk sarkoidose, Lunger og tilstødende lymfeknuder påvirkes hyppigst. Nogle patienter bemærker ikke deres tilstand. Hos andre udvikler symptomerne sig langsomt og snigende: stigende hoste og Stressrelateret dyspnø, På røntgenstrålingen kan du se hævede lymfeknuder på den såkaldte Lungenhili (bihilar lymfadenopati). Andre tegn på kronisk sarkoidose er:

• let feber
• vægttab
• træthed
• Ledsmerter (gigt)

I princippet kan Boecks sygdom påvirke hele kroppen (ekstrapulmonal sarkoidose). Dette resulterer i forskellige symptomer:

Sarcoidosis – Øjne: Forskellige strukturer i øjet kan påvirkes her. Hos mange patienter er for eksempel både iris (iris) og den såkaldte ciliærlegeme (som øjenlinsen er ophængt på) betændt. Denne såkaldte iridocyclitis forårsager øjensmerter, der forekommer især i skarpt lys.

Sarcoidosis – Hud: Kronisk sarkoidose i hudens område udløser visse hudændringer. Disse inkluderer de ovennævnte smertefulde knuder under huden (erythema nodosum). De dannes fortrinsvis på forsiden af ​​underbenet. Derudover kan blåfarvet lilla hudfarvning udvikle sig (lupus pernio), især på kinderne og næsen.

Sarcoidosis – Hjerte: Hjertet kan være hårdt påvirket af sarkoidose. En lille angreb forårsager ingen klager. Betydelig angreb kan forårsage hjertesvigt (hjertesvigt) eller hjertearytmier. Der er da faren for alvorlige komplikationer!

Sarcoidose – nyrer: Hvis nyrerne påvirkes af sarkoidose, udskilles de mere calcium med urinen. Dette favoriserer dannelsen af ​​nyresten.

Sarcoidosis – Central nervesystem (neurosarcoidosis): Sarcoidose angriber sjældent centralnervesystemet (hjerne og rygmarv). Dette medfører ofte en svigt i kraniale nerver. Hvis dette angår ansigtsnerven (ansigtsnerven), er ansigtsmusklene lammet som et resultat. Denne ansigtsparese forekommer normalt på den ene side. Neurosarcoidose fører ofte også til meningitis (meningitis). Mulige symptomer her er for eksempel hovedpine og opkast.

Sarcoidose – lever og milt: Sarcoidose i leveren og milten forårsager normalt ingen symptomer. Funktionen af ​​de to organer er praktisk talt ikke begrænset. Kun leverenzymer i blodet kan forhøjes som et resultat af leverens sarkoidose.

Heerfordt syndrom: I denne specielle form for sarkoidose forekommer betændelse i parotidkirtler og øjne og hævede brystlymfeknuder. Derudover kan en ansigtshalvdel lammes (ansigtslammelse).

Ungdomssyndrom (Morbus Jüngling): Udtrykket henviser til en kronisk sarkoidose i knoglens område. Meget ofte påvirkes fingerbenene.

De sjældne Tidlig barndoms sarkoidose (EOS) udløser mindre tydelige symptomer end sygdommen i voksen alder. De mulige tegn spænder fra feber, appetitløshed og træthed til forstørrelse af leveren og milten (hepatosplenomegaly).

Sarcoidose: årsager og risikofaktorer

Den nøjagtige årsag til sarkoidose er uklar. Imidlertid spiller forskellige faktorer sandsynligvis en rolle i patogenesen.

Sarcoidose påvirker lungerne hos de fleste patienter. Forskere har derfor mistanke om, at Indånding af skadelige stoffer aktiverer immunsystemet i lungerne. Dette kunne derefter udløse dannelsen af ​​Gewebeknötchen (granulomer). Mulige skadelige stoffer inkluderer for eksempel pollen, vira, bakterier, svampesporer, støv og kemikalier.

Derudover er genetiske faktorer involveret i udviklingen af ​​Boecks sygdom. Forskere har opdaget gener i humane genomer, der ofte ændres i sarkoidose. Nogle af disse genetiske ændringer (mutationer) har vist sig at øge risikoen for sarkoidose. Antagelig har de berørte gener noget at gøre med immunsystemets funktion. Deres mutation vil sandsynligvis gøre visse stoffer, der ikke længere er vigtige for immunsystemet eller i en anden form. Dette kan udløse en fejlkommunikation i immunsystemet – med det resultat, at sarkoidose opstår.

Sarcoidose: undersøgelser og diagnose

Det er ofte ikke let at diagnosticere en sarkoidose. Symptomerne kan være så forskellige, at sygdommen ofte varierer meget fra patient til patient. Derudover kommer andre sygdomme som årsag til de forskellige klager. Derfor er flere diagnostiske trin nødvendige, indtil en sarkoidose kan påvises pålideligt.

Den første kontakt for mistænkte tilfælde af Boecks sygdom er normalt en praktiserende læger, Om nødvendigt henviser han patienten til en specialist, siger en Specialist for lungesygdomme.

Første samtale

Lægen registrerer først din medicinske historie i en detaljeret samtale (sygehistorie). Typiske spørgsmål fra lægen i anamneseinterview er for eksempel:

• Lider du af irriterende hoste?
• Hvilke andre klager har du (hudændringer, feber osv.)?
• Hvornår findes symptomerne?
• Har du haft sådanne symptomer før?
• Er der lavet en røntgen af ​​lungerne for nylig?
• Var eller er der nogen lungesygdom i din familie?

Fysisk undersøgelse

Efter anamnese-interviewet følger en fysisk undersøgelse. Fokus er på lungerne og huden. Disse to organer er oftest påvirket af Boecks sygdom.

Lægen handler om din Lyt til ribben og tryk let på, Dette giver ham ledetråde til mulige ændringer i lungerne.

nogen hudlæsioner lægen vil se nærmere på. Om nødvendigt tager han også en vævsprøve (biopsi) for at undersøge under mikroskopet. Ved sarkoidose viser prøven de inflammatoriske vævsknuder (granulomer).

Røntgen

Sarcoidose påvirker næsten altid lungerne og lymfeknuderne i lungeområdet. Dette kan konstateres ved en røntgenundersøgelse af brystet (røntgenbillede af brystet): I en røntgenstråle af lungerne ved Boecks sygdom, blandt andet, forstørrede lymfeknuder i området for hovedbronkierne og de store lungekar (bihilar lymfadenopati).

Baseret på de radiografiske fund kan lægen også bestemme, på hvilket trin sarkoidosen er placeret. Dette trin påvirker prognosen:

etape	beskrivelse
Type 0	Sarcoidosetegn uden for brystkassen, men ingen bemærkelsesværdig ændring i lungerne.
Type I	Hævelse af lymfeknuderne til Lungenhili (bihilar lymfadenopati). Lungevevet i sig selv viser ingen abnormiteter. Spontan herdesats omkring 70 procent.
Type II	Hævelse af lymfeknuderne til Lungenhili og Lungeinfektion. Spontan hærdesats omkring 50 procent.
Type III	Ingen hævelse af lymfeknuderne til Lungenhili, men kun Lungeinfektion. Spontan herdesats omkring 20 procent.
Type IV	Røntgen lungefibrose kan ses (omdannelse af betændt lungevæv til arret bindevæv). Lungefunktion er derved irreversibelt begrænset. En fuldstændig helbredelse er ikke længere mulig.

Lungefunktionsprøve

Sarcoidose i lungen kan begrænse lungefunktionen alvorligt. Hvis for eksempel lungevæv er hærdet som et resultat af sygdommen (lungefibrose), er det mindre synligt, når det indåndes. Dette kan klart bestemmes med en lungefunktionstest.

Lungefleksion & biopsi

I lungen (bronkoskopi) introducerer lægen et fleksibelt, tyndt rør i lungerne. Øverst er et lille kamera tilsluttet. Så lægen kan undersøge lungevævet direkte.

Derudover kan små instrumenter indsættes gennem røret for at tage en prøve af lungevævet (biopsi). Dette undersøges derefter i laboratoriet for de typiske granulomer.

blodprøve

Blodprøver er mindre tilbøjelige til at diagnosticere sarkoidose. Forskellige blodtællinger hjælper med til at vurdere sygdomsforløbet. Hos sarkoidosepatienter forhøjes for eksempel et bestemt enzym i blodet, den såkaldte Angiotensin Converting Enzyme (ACE), Fra niveauet for den målte værdi kan lægen estimere, hvor aktiv sygdommen er. En høj ACE-værdi indikerer høj sygdomsaktivitet. Hvis sarkoidoseterapien strejker, eller sygdommen aftager af sig selv, falder ACE i blodet.

Desuden også inflammatoriske markører såsom erytrocytsedimentationshastigheden (BSG) eller det C-reaktive protein (CRP) kan være forhøjet. Dette indikerer generelt betændelsesreaktioner i kroppen – hos sarkoidosepatienter er det derfor en øget sygdomsaktivitet.

Yderligere undersøgelser

Da sarkoidose kan påvirke stort set alle organer i kroppen, er yderligere undersøgelser nødvendige afhængigt af symptomerne. Nogle eksempler:

Hvis lægen har mistanke om nyreinddragelse, bestemmer han det Nyreniveauet i blodet, Desuden kan han bruge nyrerne ultralyd (Sonografi) undersøgelse.

Hjertefunktionen kan kombineres med en elektrokardiogram (EKG) vurderes. Med hjerteultralyd (Ekkokardiografi) kan lægen kontrollere hjerte størrelse og funktion.

Hvis der er mistanke om neurosarkoidose, kan lægen muligvis Prøve af cerebrospinalvæske fjern (CSF) og lad analysere i laboratoriet.

Hvis sarkoidose (formodentlig) påvirker øjnene, kan man Undersøgelse af øjenlægen være nødvendigt.

Med en Computertomografi (CT) Thoraxorganerne kan vises meget mere detaljeret end ved en røntgenundersøgelse. Dette muliggør en mere nøjagtig vurdering af vævsændringer. Frem for alt hjælper CT imidlertid med at udelukke andre sygdomme som årsagen til symptomerne. Disse inkluderer fx lungekræft og tuberkulose.

Sarcoidose: behandling

Sarcoidose behøver ikke nødvendigvis at blive behandlet. Det kan helbredes spontant. Dette gælder især for akut sarkoidose. Selv kronisk sarkoidose kan heles på egen hånd. Men det afhænger meget af sygdomsstadiet. Jo højere fase, jo lavere er selvhelbredelsesgraden.

Ud over kurset påvirker sværhedsgraden af ​​symptomerne også beslutningen: Behandling – ja eller nej? Hvis symptomerne ikke er svære, kan de ofte ventes, og det videre forløb kan kontrolleres regelmæssigt. Hvis du har alvorligt ubehag, tab af lungefunktion og / eller kritiske organer, såsom hjerte, nyrer eller centralnervesystem, skal sarkoidose behandles. Sygdommen kan for eksempel øge niveauet af calcium i blodet meget. Denne såkaldte hypercalcæmi kan forårsage nyresten og beskadige nyrerne. Hvis hjertet påvirkes, kan der forekomme farlige hjertearytmier.

Hvordan behandles Sarcoidosis?

Behandlingen er baseret på symptomerne. Hvis kl akut sarkoidose Voldelige symptomer forekommer primært såkaldte ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID’er) brugt. Disse indbefatter for eksempel acetylsalicylsyre og ibuprofen. De reducerer feber, let antiinflammatorisk og smertestillende. I tilfælde af alvorligt ubehag kan være for kort kortison (“Glukokortikoider” såsom prednisolon) anvendes. Det er meget effektivt mod betændelse.

ved kronisk sarkoidose er kortison den valgte terapi. Det anvendes normalt over flere måneder. Derefter reduceres dosis langsomt igen (“afsmalning” af behandlingen).

Mange patienter er bange for bivirkningerne af kortison. Således kan den aktive ingrediens blandt andet favorisere knogletab (osteoporose). Sådanne bivirkninger forekommer især ved langvarig og / eller højere doseringspåføring. Lægen vil tage dette i betragtning ved planlægning af terapi. Han vælger for hver sarkoidosepatienter en dosis og varighed af behandlingen, der er så lav som muligt, men samtidig får en tilstrækkelig effekt. Patienter skal følge disse anbefalinger nøjagtigt.

I alvorlige tilfælde af sarkoidose kan behandling med andre lægemidler være nødvendig. For eksempel modtager nogle patienter Methotrexat eller azathioprin, Begge aktive ingredienser er blandt de såkaldte immunosuppressive, De undertrykker effektivt immunsystemet (bortset fra cortison). Således ankommer den inflammatoriske reaktion ved en sarkoidose til at stoppe.

Nogle gange ordinerer lægen også chloroquin, Denne ingrediens bruges normalt til forebyggelse og behandling af malaria. Det er velegnet til sarkoidose-behandling, fordi det ligesom immunosuppressiva kan hæmme immunreaktioner.

I type IV af kronisk sarkoidose (irreversibel lungefibrose) kan kræve yderligere behandling. Afhængig af sværhedsgraden af ​​åndedrætsbesværet kan lægen ordinere andre medicin (såsom bronchodilaterende stoffer) eller iltbehandling. Sjældent er lungerne så alvorligt beskadigede, at de ikke længere kan forsyne kroppen med tilstrækkeligt ilt. Berørt hjælper derefter kun med en lungetransplantation.

Sarcoidose: sygdomsforløb og prognose

Prognosen for sarkoidose afhænger primært af, om det er en akut eller kronisk form:

den Prognose af akut sarkoidose er godt i de fleste tilfælde. Hos cirka 95 procent af patienterne helbredes sygdommen spontant og uden behandling inden for få måneder.

Også påkronisk sarkoidose spontan heling er mulig, men mindre almindelig end i den akutte sygdomsform. Selvhealende priser afhænger af sygdomsstadiet: de er bedst i tidlige stadier. Jo mere avanceret sygdommen er, jo værre er prognosen – selv med terapi. Cirka halvdelen af ​​alle patienter med kronisk sarkoidose havde permanent lungeskade. Imidlertid er de ofte ikke særlig udtalt.

Samlet set overvejet gælder for akut og kronisk sarkoidose: Hos 20 til 30 procent af alle patienter forbliver lungefunktion permanent begrænset. Cirka ti procent af patienterne udvikler endda lungefibrose, hvilket betyder, at betændt lungevæv omdannes til arret bindevæv og dermed mister sin funktion.

Cirka fem procent af sarkoidosePatienter dør af komplikationer såsom pludselig hjertedød eller fuldstændigt nedsat lungefunktion (terminal lungefibrose).

Yderligere information

Bøger:

• At leve bedre på trods af sarkoidose (Sigi Nesterenko, Rainer Bloch Verlag, 2010)

retningslinje:

• Retningslinje “Sarcoidosis i barndom og ungdomstid” fra det tyske selskab for pædiatrisk reumatologi og den tyske forening for pædiatrisk og ungdomsmedicin (2013)

Selvhjælp:

• Tysk Sarcoidosis Association of nonprofit e.V.
• Sarcoidosis netværk e.V.