dermatomyositis

Dermatomyositis: beskrivelse

Udtrykket “dermatomyositis” er sammensat af de græske ord for hud (derma) og muskel (myos). Afslutningen “-itis” står igen for “betændelse”. I overensstemmelse hermed beskriver udtrykket dermatomyositis en inflammatorisk sygdom i muskler og hud. Det hører til gruppen af ​​rheumatiske sygdomme og her til undergruppen af ​​kollagenoser (diffuse bindevævssygdomme).

De inflammatoriske processer på musklerne og huden beskadiger disse strukturer, hvilket igen fører til de klassiske symptomer. En af disse er forekomsten af ​​blåviolette hudændringer, hvorfor dermatomyositis også kaldes “lilla sygdom”.

Hvem er påvirket af dermatomyositis?

I princippet kan dermatomyositis påvirke enhver. Der er dog to alderstoppe: Almindeligvis bliver voksne dog syge mellem 45 og 65 år, hvor kvinder bliver berørt cirka dobbelt så ofte som mænd. Den anden alderstop er mellem 5 og 15 år (“juvenil dermatomyositis”); Også her er piger mere berørt end drenge.

Generelt er dermatomyositis en sjælden sygdom. Bare en ud af hver 100.000 indbyggere i Tyskland bliver syg hvert år.

Hvilke former for dermatomyositis er der?

Afhængigt af patientens alder, sygdomsforløbet og tilhørende sygdomme, skelner læger mellem forskellige former for dermatomyositis:

end Juvenil dermatomyositis en henviser til sygdommen hos unge mennesker. Det begynder akut, og ofte er mave-tarmkanalen involveret. I princippet adskiller den juvenile dermatomyositis sig ikke fra den i voksen alder. Der er imidlertid en særlig egenskab: juvenil dermatomyositis er ikke forbundet med tumorsygdomme, og det er allerede forbundet med voksne tumorer.

den Voksende dermatomyositis repræsenterer den klassiske dermatomyositis hos den voksne.

den Paraneoplastisk dermatomyositis er en dermatomyositis, der er relateret til, men ikke direkte forårsaget af, en kræft. Dette er tilfældet i 20 til 70 procent af alle patienter. Hos kvinder er paraneoplastisk dermatomyositis hovedsageligt forbundet med bryst-, livmoderkræft og æggestokkræft, især hos mænd med ondartede tumorer i regionen af ​​lungerne, prostata og fordøjelsesorganerne.

Undertiden mærkes den paraneoplastiske dermatomyositis på samme tid som svulsten, i andre tilfælde går den efter eller følger kræften. Under alle omstændigheder er det ekstremt vigtigt at kigge efter tumorer, hvis dermatomyositis er blevet påvist.

Fra Amyopatisk dermatomyositis Læger, hvis de typiske hudændringer dukker op, men ikke viser nogen muskelbetændelse i seks måneder. Cirka 20 procent af alle dermatomyositis-patienter har denne form for sygdom.

polymyositis

Polymyositis ligner meget dermatomyositis, men der er ingen hudsymptomer her. Flere detaljer om denne sygdom kan findes i artiklen Polymyositis.

Dermatomyositis: symptomer

Dermatomyositis begynder ofte akut, men undertiden også gradvist. Symptomerne er karakteristiske, men kan variere i sværhedsgrad og sammensætning. Typiske er hudsymptomer såvel som klager i muskulaturområdet. I nogle tilfælde er andre organer også berørt, hvilket undertiden fører til alvorlige komplikationer.

I begyndelsen af ​​sygdommen lider ofte patienter af generelle symptomer som feber, træthed, svaghed og vægttab. Først i det videre kursus forekommer de typiske klager. Hvad angår udseendet af hud- og muskelsymptomer, er der ingen specifik rækkefølge. Nogle gange er hudsymptomerne efterfulgt af muskelsvaghed, i andre tilfælde vises de først senere.

Hudsymptomer ved dermatomyositis

Dermatomyositis er kendetegnet ved misfarvninger på huden (erytem), der ofte vises mørkerød til blåviolet, men kan også forekomme i en lyserød. De findes fortrinsvis på udsatte hudområder i ansigt, halsudskæring og arme. Især på øjenlågene kan rødlig hævelse forekomme. En smal fald omkring munden er normalt fri for misfarvning, hvad læger kalder “Sjaletegn”.

Dermatomyositis udvikler ofte rødme og sublimeness (“Gottrons tegn”) på fingrene. Et andet muligt symptom er en fortykket neglefold, der gør ondt, når det skubbes tilbage (“Keining-tegn”).

Ud over misfarvning af huden kan der også opstå skalering af huden på de udsatte hudområder.

Muskelsymptomer ved dermatomyositis

I begyndelsen er dermatomyositis karakteriseret ved muskelsmerter (især under stress) og senere af en progressiv muskelsvaghed, der hovedsageligt påvirker kroppen (proximal) af bækken og skulderbånd. De berørte kæmper i stigende grad med bevægelser, der involverer disse muskler, såsom at løfte benene, mens de klatrer op ad trappen eller løfter armene for at kæmme dem.

Desuden kan dermatomyositis også påvirke øjenmuskulaturen, hvilket kan resultere i hældning af det øverste øjenlåg (ptose) og skvisning (strabismus).

Hvis svælg og åndedrætsmuskler også påvirkes, kan dysfagi og åndedrætsbesvær forekomme.

Alle muskelsymptomer på dermatomyositis forekommer normalt symmetrisk. Hvis symptomerne kun vises på den ene side af kroppen, er det muligt, at en anden sygdom er bag det.

Organinddragelse og komplikationer

Dermatomyositis kan påvirke andre organer ud over hud og muskler, hvilket i ugunstige tilfælde medfører farlige komplikationer. Først og fremmest her er den mulige angreb i hjertet og lungerne.

I hjerteområdet kan det komme som en konsekvens af perikarditis, hjertesvigt, en syg forstørrelse af hjertemuskelen (udvidet kardiomyopati) eller hjertearytmier.

I lungerne kan dermatomyositis forårsage skade på vævet efterfulgt af lungefibrose. Hvis constrictor ikke fungerer korrekt på grund af dermatomyositis, øges risikoen for utilsigtet indånding af fødevarekomponenter. Dette kan forårsage lungebetændelse (aspiration lungebetændelse).

Dermatomyositis kan også påvirke nyrerne eller mave-tarmkanalen, hvilket kan føre til nyrebetændelse eller tarmparalyse (Darmatonie).

overlap syndrom

Hos nogle patienter forekommer dermatomyositis sammen med andre immunologiske systemiske sygdomme. Disse inkluderer fx systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerose, Sjögren syndrom og reumatoid arthritis.

Dermatomyositis: årsager og risikofaktorer

Årsagen til dermatomyositis er stadig uklar. I henhold til den aktuelle forskningstilstand er det en autoimmun sygdom:

Normalt er det immunsystemets opgave at genkende og bekæmpe fremmede strukturer. På denne måde kan patogener såsom svampe, bakterier eller vira gøres ufarlige. Det er vigtigt, at immunsystemet kan skelne kroppens egne fra eksterne strukturer.

Præcis dette fungerer i tilfælde af autoimmune sygdomme, men ikke korrekt. Immunsystemet angriber derefter pludselig kroppens egne strukturer, fordi det fejlagtigt betragter dem som fremmedstoffer.

De nøjagtige mekanismer, der forårsager en sådan ændring i immunsystemet, er ofte stadig ukendt. Dette gælder også dermatomyositis. Men man har mistanke om en arvelig komponent, så en genetisk disponering for sygdommen. Hos mennesker med denne disponering kan forskellige faktorer, såsom infektioner (såsom coxsackie, influenza eller retrovirus) eller medicin (såsom antimalaria, lipidsænkende eller antiinflammatoriske lægemidler som diclofenac) udløse immunsystemets funktionssvigt og dermed udviklingen af ​​dermatomyositis:

Visse dele af immunsystemet, især antistoffer, målretter deres angreb hovedsageligt mod små blodkar, der forsyner muskler og hud med ilt og næringsstoffer. Dette forårsager skade på disse strukturer med de typiske symptomer på dermatomyositis.

Relateret til kræft

Forekomsten af ​​ondartede tumorer forbundet med dermatomyositis øges markant. Den nøjagtige årsag til dette er stadig uklar, skønt der er nogle antagelser (såsom at en tumor producerer toksiner, der direkte beskadiger bindevævet). Under alle omstændigheder er det kendt, at dermatomyositis ofte er fjernet efter at tumoren er fjernet, men gentager sig igen, når kræften skrider frem.

Dermatomyositis: undersøgelse og diagnose

Symptomerne på dermatomyositis i samlingen er normalt så typiske, at lægen allerede udvikler en tilsvarende mistanke på grundlag af den medicinske historie og fysiske undersøgelse. Ved yderligere undersøgelser kan sygdommene diagnosticeres pålideligt, især ved bestemmelse af laboratorieværdier, udtagning og undersøgelse af en muskelprøve (muskelbiopsi) og måling af elektrisk muskelaktivitet (elektromyografi, EMG).

laboratorieværdier

Indsamling af visse laboratorieparametre kan være meget nyttigt til at undersøge mistanken om dermatomyositis. Hos mange patienter er for eksempel muskelenzymerne i blodet forhøjede, frem for alt kreatinkinase (CK), men også andre, såsom aspartataminotransferase (AST) og lactatdehydrogenase (LDH). Dette indikerer en muskelsygdom eller -skade.

Andre værdier er typiske for generelle inflammatoriske processer i kroppen, såsom forøget C-reaktivt protein (CRP) og øget erythrocytsedimentationsrate (ESR). De er muligvis ikke forhøjede i dermatomyositis.

Endelig er detektion af “forkert programmerede” antistoffer i blodet vigtig ved dermatomyositis-diagnostik, fordi det er dem, der angriber kroppens eget væv. Disse indbefatter for eksempel såkaldte antinukleære antistoffer (ANA’er), Mi-2-antistoffer og Jo-1-antistoffer. Mens ANA’erne også findes i flere andre autoimmune sygdomme, er de to andre relativt specifikke for dermatomyositis. De kan dog kun findes hos nogle af de berørte.

muskelbiopsi

Ved muskelbiopsi fjernes et lille stykke muskelvæv og undersøges mikroskopisk. Inflammatoriske processer eller ødelagte muskelceller kan let identificeres. Muskelbiopsi er den vigtigste undersøgelse for mistanke om dermatomyositis. Hvis de kliniske fund allerede er klare (typiske hudsymptomer, påviselig muskelsvaghed, øget CK osv.), Kan biopsien udelades.

Elektromyografi (EMG)

EMG måler elektrisk muskelaktivitet. Hvis muskelen er beskadiget, kan eksaminatoren opdage dette ved hjælp af EMG.

Andre undersøgelser

Billeddannelsesteknikker til undersøgelse af dermatomyositis er magnetisk resonansafbildning (MRI) og ultralyd (sonografi). Med deres hjælp kan betændte muskelområder påvises, selvom MR er mere kompleks, men også mere nøjagtig end en muskelsonografi. Begge metoder bruges også til at finde egnede steder til EMG eller biopsi.

I tilfælde af organinddragelse i hjertet, lungerne eller mave-tarmkanalen udføres tilsvarende undersøgelser. For eksempel bruges hjerte-ultralyd (ekkokardiografi), elektrokardiografi (EKG), røntgen af ​​brystet eller lungefunktion.

I cirka 30 procent af alle patienter er dermatomyositis forbundet med en tumorsygdom. Når diagnosticeret, derfor en målrettet søgning efter en kræfttumor.

Dermatomyositis: behandling

En kausal terapi – dvs. en behandling, der fører til heling – findes ikke for dermatomyositis. Indtil videre kan man kun prøve med forskellige behandlinger at stoppe sygdommen og reducere symptomerne.

Lægemiddelterapi af dermatomyositis

Til behandling af dermatomyositis anvendes medikamenter, der undertrykker immunsystemet (immunsuppressiva). Først da kan angrebet på forsvaret på den egen krop reduceres. En fuldstændig eliminering af immunsystemet kan ikke opnås med det. Det ville ikke være ønskeligt, fordi kroppen ellers ville være fuldstændig forsvarsløs mod alle patogener.

Er det første valg medicin i dermatomyositis terapi glukokortikoider (“Cortison”), såsom methylprednisolon. I løbet af de første fire uger modtager patienter disse lægemidler i høje doser. Derefter reduceres dosis langsomt, indtil der efter nogle måneder kun gives glukokortikoider hver anden dag. Reduktion af dosis reducerer risikoen for alvorlige bivirkninger.

Hvis indgivelsen af ​​glukokortikosteroider ikke er tilstrækkelig til at lindre dermatomyositis-symptomerne, vil patienterne desuden modtage det immunosuppressiv, hvilket er mere effektivt end glukokortikoider. For det første bruges Azathioprin. Andre immunsuppressiva, der anvendes i dermatomyositis, inkluderer cyclophosphamid og methotrexat (MTX). Disse medikamenter forårsager også ofte bivirkninger, der kræver regelmæssig overvågning og undertiden kræver seponering af stoffet.

Hvis de nævnte retsmidler ikke forbedrer dermatomyositis i tilstrækkelig grad, er det muligt at give patienten særlig behandling antistof (Immunoglobuliner) såsom rituximab. Hos dem kan immunsystemet målrettes mod kampe, hvor forstyrrelserne findes. Derudover undersøger i øjeblikket yderligere behandlingsmuligheder for deres effektivitet i dermatomyositis.

Muskeltræning og fysioterapi mod dermatomyositis

Ud over medicin er fysioterapi og fysisk træning også nyttige for dermatomyositis-patienter. F.eks. Kan styrke og udholdenhed øges markant ved hjælp af et ergometer eller stepper til cyklen.

Under hver træning tages patientens aktuelle tilstand med i betragtning, og træningsintensiteten justeres i overensstemmelse hermed. For at opnå en effekt er det vigtigt at træne regelmæssigt.

Andre forholdsregler mod dermatomyositis

UV-stråling kan forværre hudens symptomer på dermatomyositis. Patienter bør derfor altid være opmærksomme på passende solbeskyttelse.

Ved meget udtalt lokaliserede hudsymptomer kan det være nyttigt at anvende glukokortikoider eksternt (for eksempel som en salve).

Langvarig brug af glukokortikoider kan fremme osteoporose (knoglesvaghed). For at reducere denne risiko kan lægen ordinere calcium- og vitamin-tabletter til en patient.

I den akutte fase af sygdommen skal dermatomyositis-patienter undgå fysisk aktivitet eller sengeleje. Vi anbefaler også en afbalanceret diæt.

Hvis en tumorsygdom yderligere diagnosticeres hos dermatomyositis-patienter, skal den behandles specifikt (f.eks. Ved operation, medicin, stråling). Som et resultat forbedres dermatomyositis ofte.

Komplikationer af sygdommen (såsom i hjerte- eller lungeregionen) kræver også særlig behandling.

Dermatomyositis: Sygdomsforløb og prognose

Indtil videre kan dermatomyositis ikke helbredes. Derfor er målet med terapien at lindre symptomerne og øge livskvaliteten for de berørte. På grund af den immunsuppressive terapi (normalt med glukokortikoider og et immunsuppressivt middel) er dette muligt i de fleste tilfælde. Imidlertid skal medicinen normalt tages i et til tre år, nogle gange længere. Derudover kan symptomerne forekomme igen når som helst eller forværres.

Hos cirka 80 procent af patienterne stopper dermatomyositis efter maksimalt fem til ti år – nogle gange spontant, undertiden takket være behandlingen. I de resterende 20 procent findes sygdommen stadig efter mere end ti år.

I ugunstige tilfælde medfører komplikationer af dermatomyositis (i lungerne eller hjertet) eller en ondartet tumor, der er forbundet med sygdommen, død. Fem år efter diagnosen Dermatomyosits 63 procent af patienterne lever stadig, og 53 procent ti år senere.