polymyositis

Polymyositis: beskrivelse

Når man oversætter udtrykket “polymyositis” fra græsk til tysk, bliver det klart, hvad der forårsager sygdommen, nemlig betændelse (“-itis”) i mange (“poly”) muskler (“myos”). Det regnes blandt de reumatiske sygdomme og betragtes som en autoimmun sygdom, så baseret på en forkert reaktion af immunsystemet.

Polymyositis ligner meget dermatomyositis, men i modsætning hertil påvirker det kun musklerne og ikke yderligere huden. Både polymyositis og dermatomyositis er ofte forbundet med andre sygdomme, såsom andre autoimmune sygdomme, virusinfektioner eller kræft. Imidlertid er en ondartet tumor (malignitet) mindre almindelig hos polymyositispatienter end hos dem med dermatomyositis: hos patienter med polymyositis findes maligniteter omtrent dobbelt så ofte som i den normale population. På dermatomyositis er risikoen derimod fire gange højere.

Hvem er påvirket af polymyositis?

Polymyositis, med anslået 5 til 10 nye tilfælde pr. Million mennesker om året, er endnu sjældnere end dermatomyositis. I modsætning hertil findes polymyositis næsten udelukkende hos voksne, børn udvikler næppe den (juvenil polymyositis).

Hvad er symptomerne på polymyositis?

De første symptomer på polymyositis, som med dermatomyositis, er ofte relativt ikke-specifikke og inkluderer for eksempel træthed og en generel svaghedsfølelse. Selv feber er mulig. Da sådanne symptomer også kan forekomme i mange andre sygdomme, startende med en forkølelse, tænker de ikke oprindeligt på polymyositis.

På den anden side er det kendetegnet ved en progressiv, symmetrisk svaghed i musklerne i uger til måneder, især i bækken, lår, skuldre og overarme. Muskelsmerter forekommer også, men sjældnere end med dermatomyositis. Cirka en fjerdedel til halvdelen af ​​alle polymyositispatienter rapporterer også ledsmerter.

Som med dermatomyositis kan andre organer være involveret i polymyositis, herunder hjerte og lunger, for eksempel. Indtagelse, åndedrætsorganer og muskulatur i nakken kan også blive påvirket, hvilket for eksempel kan resultere i problemer med at synke eller åndedrætsproblemer.

Hvad er årsagen til polymyositis?

Udviklingen af ​​polymyositis forklares ikke detaljeret. Det er kendt, at i den berørte persons eget immunsystem begynder at gå specifikt mod muskelceller (autoimmun reaktion) – såvel som ved dermatomyositis. Et nærmere blik afslører imidlertid, at mekanismen for den autoimmune respons i polymyositis er anderledes end ved dermatomyositis. I tilfælde af sidstnævnte er såkaldte B-lymfocytter eller antistofferne, de producerer, ansvarlige for muskelskaden – indirekte: De beskadiger små blodkar i musklerne (og huden) og forårsager således de typiske symptomer. På polymyositis er derimod direkte skade på muskelcellerne og ikke på blodkarene. Derudover sker dette hovedsageligt gennem specielle T-lymfocytter (T-dræberceller) – en anden “opdeling” af immunsystemet.

Hvad der i sidste ende får immunsystemet hos polymyositispatienter til pludselig at angribe kroppens egne strukturer, er endnu ikke klart. Eksperter mistænker imidlertid, at den forkerte immunrespons er baseret på genetisk disponering og kan være udløst af eksterne påvirkninger såsom infektioner.

Generelt går polymyositis ikke altid på samme måde, men varierer fra patient til patient. Det vigtigste symptom på muskelsvaghed er altid et af dem, men hvor stærke symptomerne forekommer, med hvilke intervaller de formindskes og øges, og hvordan sygdommen udvikler sig er meget individuel.

Hvordan diagnosticeres polymyositis?

Ved undersøgelse og diagnose af polymyositis henvender man sig til de samme metoder som med dermatomyositis. En stigning i bestemte laboratorieværdier, iøjnefaldende resultater i elektromyogrammet og billeddannelsesteknikker, såsom ultralyd eller MR, bekræfter mistanken. Den sikre diagnose giver endelig undersøgelsen af ​​en lille muskelprøve under mikroskopet. I processen kan ødelagte muskelceller og akkumulering af T-lymfocytter i og mellem muskelcellerne detekteres.

Det skal altid huskes, at der er andre sygdomme, der kan forårsage lignende symptomer som polymyositis. I tilfælde, hvor kun mindre symptomer forekommer, og sygdommen skrider frem langsomt, kan den forveksles med andre muskelsygdomme, såsom progressiv muskeldystrofi. Dette henviser til en gruppe af arvelige muskelsygdomme, hvis vigtigste symptom også er en svækkelse af musklerne, og som undertiden fører til død i en ung alder.

Hvordan behandles polymyositis?

Behandlingen af ​​polymyositis finder sted som med dermatomyositis med lægemiddelundertrykkelse af immunsystemet. Først udføres en chokterapi med et glukokortikoid og derefter sædvanligvis yderligere et lægemiddel fra gruppen af ​​immunsuppressiva, for eksempel azathioprin eller methotrexat. Derudover anbefales polymyositis- og dermatomyositis-patienter at have særlig fysioterapi og specifik muskeltræning. Dette er beregnet til at forhindre muskelatrofi og begrænsning af mobilitet.

Polymyositis: forløb og prognose

Polymyositis er ikke let at behandle. De almindelige lægemidler skal ofte bruges i årevis og har undertiden stærke bivirkninger.

Cirka halvdelen af ​​patienterne er i stand til at stoppe glukokortikoiderne inden for fem år og betragtes som helbredte. Imidlertid er muskelsvagheden forårsaget af polymyositis ofte irreversibel – en diskret, ikke-deaktiverende svaghed af de berørte muskler kan blive efterladt. I ca. 30 procent af tilfældene kan behandlingen bringe polymyositis til stilstand. I de resterende 20 procent forløber sygdommen trods behandling.

I ugunstige tilfælde fører komplikationer af sygdommen til (især i området for lungerne og hjertet) til døden. Fem år efter diagnosen “polymyositis “ 75 procent af patienterne lever stadig, 55 procent efter ti år.