En cholangiocellular carcinoma (CCC, cholangiocarcinoma, gallegangskarcinom) er en sjælden, ondartet tumor i galdekanalerne. Først når tumoren bliver større, får patienter symptomer som gulsot. Da sygdommen derfor normalt genkendes sent, er chancerne for bedring begrænset. Her læser du alt, hvad der er vigtigt om galdegangskarcinom.
Kolangiocellulært karcinom: beskrivelse
En cholangiocellular carcinoma (CCC, cholangiocarcinoma, gallegangskarcinom) er en ondartet (ondartet) tumor i gallegangene. Kræft er en af de primære levertumorer, ligesom hepatocellulært karcinom (HCC). Cholangiocellular carcinoma er sjældent og påvirker cirka to ud af hver 100.000 mennesker årligt. I gennemsnit bliver patienter syge i en alder af 60. Generelt er det mere sandsynligt, at mænd er påvirket af kræft i galdegangen end kvinder.
En cholangiocellular carcinoma er opdelt i den anatomiske position i:
- Intrahepatic (lokaliseret i lever, højre og venstre levergang)
- Hilary (såkaldt Klatskin-tumor, op til ductus choledochus)
- Distal (til tolvfingertarmen)
Gallegangernes anatomi
Leveren producerer 600 til 800 ml gald dagligt (gald). Det udskilles forskellige stoffer, såsom bilirubin, et nedbrydningsprodukt af blodpigmentets hæmoglobin. Stofferne kommer ind i gallegangene med galden. Disse begynder som de mindste galdekapillærer mellem levercellerne og strømmer derefter sammen for at danne større galdekanaler. De kombineres for at danne en højre og venstre levergang. Dette resulterer i den fælles leverkanal (almindelig leverkanal). Fra ham går en passage til galdeblæren (cystisk kanal). Den kører derefter som en “ductus choledochus” til tolvfingertarmen, hvor den går sammen med bugspytkirtelkanalen (bugspytkirtelkanalen).
Galgen transporteres først af leveren ind i galdeblæren, hvor den fortykes og opbevares. Derefter frigøres det i tolvfingertarmen og med det alle de stoffer, som kroppen ikke længere har brug for.
Kolangiocellulært karcinom: symptomer
Kolangiocellulært karcinom forårsager ofte ingen symptomer i lang tid. Derfor genkendes gallegangstumoren ofte kun på et avanceret trin. Symptomer på patienter med gallegangskarcinom inkluderer:
- Gulsot (gulsot)
- forstørret galdeblære uden smerter (mærkbar eller synlig i abdominal ultralyd)
Disse to symptomer opsummeres også som Courvoisier-tegn. Derudover kan cholangiocellular carcinoma forårsage følgende symptomer:
- Stuhlentfärbung
- mørk urin
- Kløe (kløe)
- vægttab
- Smerter i øvre del af maven
- kvalme
- opkast
Kolangiocellulært karcinom: årsager og risikofaktorer
Den nøjagtige årsag til cholangiocellular carcinoma er ukendt. Der er flere sygdomme, der fremmer udviklingen af galdekanalkræft. Disse inkluderer:
- Forlængelser af galdekanalerne uden for leveren (koledochale cyster)
- Gallekanalsten (choledocholithiasis)
- Parasitiske sygdomme i galdekanalen (f.eks. Trematoder eller leverfluk)
- Primær skleroserende cholangitis (også “PSC”, en inflammatorisk sygdom i galdekanalen)
Kolangiocellulært karcinom: undersøgelser og diagnose
Fra en galdetarmtumor skal lægen differentiere andre sygdomme i de indre organer, såsom et bugspytkirtelkarcinom, der forårsager lignende symptomer. Derfor, når han mistænker et kolangiocellulært karcinom, vil han først spørge dig om din medicinske historie (anamnese) og stille dig spørgsmål såsom:
- Har du tabt dig utilsigtet for nylig?
- Kløer det din hud?
- Er din afføring lettere end normalt, eller er din urin mørkere?
- Skal du kaste oftere?
Fysisk undersøgelse
Lægen undersøger hende derefter fysisk. Blandt andet scanner han din mave. Han kan føle en forstørret galdeblære under det sidste højre ribben ved fremskreden gallegangskræft. Hvis han kommer sammen med gulsot, kalder man Courvoisier-tegnet. Det indikerer en lukning af de dræningte galdekanaler. Dette har den konsekvens, at galden ryger op i leveren.
laboratorieundersøgelser
Patienten blødes også på grund af mistænkt cholangiocellular carcinoma. Dette testes i laboratoriet for specifikke værdier, der kan antyde gallegangskarcinom. Disse inkluderer leverenzymerne alaninaminotransferase (ALAT), aspartataminotransferase (ASAT), glutamatdehydrogenase (GLDH), gamma-glutamyltransferase (y-GT) og alkalisk phosphatase (AP). De kan alle være forhøjede i leverskader. Derudover bestemmes bilirubinniveauet i blodet. Nedbrydningsproduktet af blodpigmentet fører til gulsot, blandt andet, hvis det ikke udskilles tilstrækkeligt via galden.
Yderligere diagnostik
En cholangiocellular carcinoma opdages bedst ved hjælp af ultralyd (sonografi). Det kan ske, at et kolangiocellulært karcinom opdages ved en rutinemæssig ultralydundersøgelse af maven.
Derudover bruges ofte endoskopisk retrograd kolangiografi (ERC) til diagnose. Et endoskop, dvs. et rør med et kamera i forenden, føres over munden og spiserøret til tolvfingertarmen. Der besøges flodmundingen af ductus choledochus, og kontrastmidler injiceres. Nu laves en røntgenbillede af maven, hvor kontrastmediet kan ses. Det skal sprede sig i galdekanalerne. Hvis det redder en galdegang, er dette for eksempel en indikation af en sten eller en tumor.
Som et alternativ til ERC er der perkutan transhepatisk kolangiografi (PTC). Kontrastmidler injiceres også i galdekanalerne. I dette tilfælde en nål, der føres under røntgenkontrol udefra gennem huden og leveren til galdekanalerne.
En ERC eller PTC kan også bruges til endosonografi. Dette er en ultralydscanning, hvor ultralydhovedet ikke holdes på huden, men placeres i patientens krop. I såkaldt intraductal sonography (IDUS) bruges adgangsstierne til ERC eller PTC til at transportere miniscanhovederne i galdekanalerne.
En cholangiocellular carcinoma kan også diagnosticeres ved hjælp af magnetisk resonansafbildning (MRI) eller computertomografi (CT).
Kolangiocellulært karcinom: behandling
En cholangiocellular carcinoma opereres normalt. Der gøres et forsøg på at fjerne hele gallegangstumoren. Afhængig af hvor den befinder sig, og hvor langt den har spredt, fjernes ikke kun galdekanaler, men også galdeblæren og leverdele.
Hvis kirurgi ikke er mulig eller ikke er vellykket, er der palliative behandlingsmuligheder. Palliativ betyder, at patienten ikke længere kan helbredes, men hans symptomer skal forbedres af behandlingen. Til dette kan du bruge en såkaldt stent i galdekanalerne. Det er et lille rør, der holder galdekanalerne åbne, så galden kan dræne bedre.
Derudover kan man forsøge at holde galdekanalerne åbne ved hjælp af radiofrekvens eller laserterapi. Kræftecellerne ødelægges af varme. Kemoterapi med de aktive ingredienser gemcitabin og cisplatin kan også bruges i palliativ terapi.
Kolangiocellulært karcinom: sygdomsforløb og prognose
En cholangiocellular carcinoma har en dårlig chance for bedring. Dette skyldes hovedsageligt, at det i mange tilfælde anerkendes sent. I litteraturen hedder det, at kun to til 15 procent af patienterne stadig lever fem år efter diagnosen.
Risikoen for overlevelse afhænger primært af, om gallegangskarcinomet kunne fjernes fuldstændigt under en operation eller ej. Efter en vellykket fuldstændig fjernelse lever op til 40 procent af patienterne stadig efter fem år. Bør være en cholangiocellular carcinoma ikke helt udskåret, overlevelsesraten er meget lav.