Tourettes syndrom

Tourette syndrom: beskrivelse

Rykende arme, stønnen og snorken eller endda en række brøl af sværgede ord og uanstændigheder såsom “fed so!” Eller “Heil Hitler!” – Mennesker med Tourette-syndrom kan forårsage en vis forvirring i deres miljø. Afhængig af hvor hyppige og voldelige disse tics er, begrænser de alvorligt livskvaliteten for de berørte.

Tourette syndrom hos børn

Tourette syndrom er ikke en mental lidelse, men en neuropsychiatrisk lidelse. Motorfunktionens filterfunktioner mislykkes. Tourette begynder normalt i barndommen, sjældent i ungdomsårene. Især yngre børn gennemgår ofte en periode med tics, som forsvinder efter nogle få måneder alene. Hvert tiende barn øger symptomerne – et Tourette-syndrom udvikler sig. Per definition er det Tourette, hvis flere motordrev (bevægelser) forekommer sammen med mindst en vokal tic (vokaliseringer) og disse varer mindst et år.

Hos de fleste mennesker forbedres symptomerne efter puberteten eller forsvinder helt. Andre ledsager tics gennem hele deres liv. Drenge påvirkes fire gange så ofte som piger. Årsagerne er ukendte.

Sygdommen blev først beskrevet i 1885 af de franske læger Gille de la Tourette, og er eponymet for “Gilles de la Tourette syndrom”.

Eksperter estimerer, at omkring en procent af mennesker udvikler et Tourette-syndrom – i Tyskland ville det være omkring 800.000 mennesker. Imidlertid er kun en lille andel så hårdt ramt, at sygdommen har behov for behandling.

Klassificering i sværhedsgrader

Tourettes syndrom alvorlighedsskala (TSSS) hjælper med at bestemme sygdommens sværhedsgrad.

• Let nedskrivning: Tics påvirker ikke opførslen i skolen eller på arbejdet. Udenforstående bemærker næppe forstyrrelsen. Den berørte person opfatter dem som uproblematiske.
• Moderat nedskrivning: Tics bemærkes også for udenforstående, så det vender altid tilbage til irritation. Derudover komplicerer de udførelsen af ​​visse opgaver i skole eller arbejde.
• Alvorlig værdiforringelse: Tics er så iøjnefaldende, at de massivt forstyrrer sociale kontakter og mindsker ydeevnen. For de berørte er de en tung byrde.

Tourette syndrom: symptomer

Et Tourette-syndrom manifesterer sig i såkaldte tics. Dette kan være ufrivillige bevægelser eller vokaliseringer. Udtrykket Tic kommer fra franskmændene og betyder noget i retning af “rykninger”. Man skelner mellem motoriske og vokale tics såvel som enkle og komplekse tics.

Motoriske tics

let motoriske tics for eksempel at blunke, trække skuldre, dreje dit hoved eller gøre ansigter.

Komplekse motorkøretøjer er ved at røre ved genstande eller mennesker, kropstræk eller lemmer. Uanstændige bevægelser kan også forekomme (copropraxia). Undertiden kommer det til selvskadende handlinger – de berørte rammer deres hoveder mod væggen, klemmer eller stikker sig selv med en pen.

Vokale tics

Enkle vokale tics For eksempel lyde som at rydde i halsen, skænke, gnide, snuse eller knække din tunge.

Komplekse vokale tics er ord eller sætninger, der smides ud og har ingen logisk forbindelse med situationen. Ofte er dette uanstændigheder eller sværger ord (coprolalia).

Udvalget af tics er stort og individuelt meget anderledes. De ændrer sig over tid, og der kan tilføjes nye symptomer. Nogle patienter bliver endda “inspireret” af andre Tourette-patienter – efter et møde overtager de deres tics.

Tics forsvinder ikke under søvn og forekommer i alle søvnstadier. Derefter svækkes de. Generelt har patienten glemt forekomsten af ​​tics næste morgen.

Konvertibel sygdom

Et Tourette-syndrom begynder normalt i barndommen med enkle motoriske tics, som gradvist kan forøges. Senere kan vocaliseringer tilføjes. Tics vises ofte i serier. Nogle syge har kun lejlighedsvis tics – andre bliver konstant tvunget til at “tarm”.

Tics kan undertrykkes i nogen tid, men kommer derefter senere mere voldsomt til udbruddet. Nogle lidelser formår at mestre sig selv, mens de arbejder eller i skolen. Hjemme giver dine tics frie tøjler. Andre har næsten ingen kontrol over symptomerne.

Tics opstår flere gange om dagen, normalt som et angreb. Dette sker enten næsten hver dag, eller de forsvinder i et stykke tid og vises derefter igen i faser.

Følelsesmæssig spænding såsom glæde, vrede eller angst forværrer symptomerne. Det samme gælder stress. Hvis patienterne er stærkt fokuseret på en ting, falder tics.

Tegn af Tics

Undertiden er ticsne udløst af sensorimotoriske tegn, såsom prikken eller følelser af spænding. Disse ubehagelige fornemmelser forsvinder, når tikken udføres. Som regel bemærker de berørte dog også tic’en, når den vises.

Andre lidelser

Langt de fleste patienter med Tourette syndrom udvikler flere lidelser. Disse inkluderer:

• ADHD (ADHD)
• obsessiv-kompulsiv sygdom
• søvnforstyrrelser
• depression
• angstlidelser
• Sociale fobier

Tourette syndrom: årsager og risikofaktorer

Årsagerne til Tourettesyndromer er hidtil kun delvist undersøgt. Det menes, at Tourettes sager er genetisk disponeret for det meste. Risikoen for Tourette er således ti til hundrede gange højere for børn, hvis forældre har syndromet end for børn uden Tourettes syndrom. For at det skal udvikle sig, skal der tilføjes yderligere triggere i miljøet. Disse inkluderer for eksempel negative faktorer under graviditet og fødsel, såsom rygning og psykosocial stress under graviditet, for tidligt fødte og iltmangel ved fødslen. Derudover betragtes bakterielle infektioner med streptokokker i gruppe A også som mulige triggere af Tourettes syndrom.

Forstyrret messenger metabolisme

Fremkomsten af ​​Tourettes syndrom tilskrives en forstyrrelse i hjernens messenger-metabolisme. Navnlig er neurotransmitteren dopamin i fokus for forskningen: Dopamin er vigtig i hjernen for videresendelse af information. Undersøgelser har blandt andet vist, at antallet af dopaminreceptorer i hjernen hos patienter med Tourettes syndrom øges. Men også et forstyrret serotonin, norepinephrin, glutamin og opioid husholdning samt interaktionerne mellem disse stoffer synes at spille en rolle.

Forstyrrelserne manifesterer sig hovedsageligt i de såkaldte basale ganglier. Disse hjerneområder er placeret i de dybere strukturer i begge halvdele af hjernen og udfører en slags filtreringsfunktion. De regulerer, hvilke impulser en person oversætter til handlinger, og hvilke der ikke gør.

Tourette syndrom: undersøgelser og diagnose

Tourettes syndrom diagnosticeres ofte år efter starten af ​​de første symptomer. Da sygdommen giver mulighed for misforståelser og irriterer folket, er det problematisk. Børnene kan betragtes som uartige og hårdføre, forældrene er bekymrede, fordi deres uddannelse ikke ser ud til at fungere korrekt. I sådanne tilfælde er diagnosen en lettelse for alle berørte.

Nogle mennesker med Tourette kan kontrollere deres tics i timevis, så lægen ikke kan se dem selv. Diagnosen af ​​Tourettes syndrom er derfor ofte baseret på observation og beskrivelse af tics. Yngre børn bemærker dem ikke ofte selv, så er det de bekymrede forældre, der fortæller lægen om deres symptomer.

Vigtige spørgsmål er:

• Hvordan udtrykker tics sig?
• Hvor, hvor ofte og hvor stærkt vises de?
• Har stress en forstærkende virkning på Tourette syndrom?
• Kan symptomerne undertrykkes?
• Annoncerer du dig selv ved en slags forventning?
• I hvilken alder optrådte tics for første gang?
• Skifter symptomerne med hensyn til type, styrke og hyppighed?
• Har der været nogen tilfælde af Tourette-syndrom i familien?

Til diagnosen Tourettes syndrom skal tics have eksisteret i mindst et år og manifesteret inden 18 år. Der må have været forskellige tic-former, herunder flere motoriske og mindst en vokalisk tic.

For Tourette-syndromet er der ingen laboratorieundersøgelser eller neurologiske og psykiatriske undersøgelser, ved hjælp af hvilken diagnosen kan stoppes. Derfor anvendes undersøgelser hovedsageligt til at udelukke andre årsager til tics eller tic-lignende symptomer. Det kan være:

• Bivirkninger af medikamenter (for eksempel neuroleptika)
• hjernetumorer
• epilepsi
• Betændelse i hjernen (hjernebetændelse)
• Chorea (forskellige dysfunktioner i basalganglier, som udtrykker sig i ufrivillige bevægelser)
• Ballismus (neurologisk lidelse, hvor patienterne udfører pludseligt kast, kaster bevægelser)
• Myoclonus (ufrivillige, pludselige korte muskel ryninger af forskellig oprindelse)
• streptokokinfektioner

I undersøgelsen kan en elektroencefalografi (EEG) og en blodprøve hjælpe. Sidstnævnte bruges til at detektere mulige streptokokkinfektioner og er især nyttig, hvis barnet havde en otitis eller skarlagensfeber.

Tourette syndrom: behandling

Et Tourette-syndrom kan i øjeblikket ikke hærdes. Eksisterende behandlinger kan forbedre symptomerne, men har ingen indflydelse på sygdomsforløbet. Ikke desto mindre er der en række tilbud, der gør livet lettere med et Tourette-syndrom. Hvilken mulighed der i sidste ende vælges afhænger ikke kun af sværhedsgraden af ​​symptomerne, men også af hvor stærk den psykosociale byrde er på patienten. Så nogle lider med relativt udtalt tics føler sig lidt forstyrrede af disse, mens andre allerede har det lettere at skabe lettere tics.

I begyndelsen af ​​terapien er der altid en psykoeducational rådgivning, I denne sammenhæng informeres patienter omfattende om sygdommen, der allerede lindrer mange af dem.

Med moderate klager hjælper det i mange tilfælde adfærdsterapifor at få et greb om tics. I alvorlige tilfælde kan det stoffer hjælp. Der er en hel række aktive ingredienser til rådighed – men de har ofte alvorlige bivirkninger. Disse spænder fra træthed, svimmelhed og vægtøgning til en forstyrret seksuel funktion. Selv med medicin forsvinder tics ikke helt. Relaistisk er en reduktion på op til 50 procent.

Selv hvis medicin mislykkes, er der en chance for at bruge en af ​​tics Brain pacemaker at temme.

Det er vigtigt at behandle ikke kun Tourette-syndromet, men også samtidige sygdomme som ADHD, tvangslidelser og søvnforstyrrelser. Ofte forbedres tics også.

Psykoeducational rådgivning

Som en del af psykoeducational rådgivning informeres patienter og deres forældre om baggrunden og prognosen for Tourettes syndrom. Undertiden er dette så lettende, at de kan tolerere tics bedre. Hvis følelsen af ​​stress mindskes, sker også stressen, som sygdommen bringer. I dette tilfælde observeres udviklingen af ​​sygdommen kun for at være i stand til at træffe yderligere foranstaltninger i tilfælde af forværring.

Adfærdsmæssig behandling

Som en del af en adfærdsterapi lærer patienter at kontrollere deres tics bedre. Dette har vist sig at være særlig effektivt Habit Reversal Training (HRT) bevist. Det er baseret på ideen om, at problematiske adfærdsproblemer undertiden opstår ubevidst og til sidst kører automatisk gennem konstant gentagelse. I HRT træner patienter deres selvbevidsthed og lærer at bryde de automatiserede adfærdskæder gennem alternative handlinger.

Også effektiv synes en kombination af behandling eksponering og Responsforebyggelse, der hovedsageligt bruges til behandling af tvangslidelser. Patienter, der bemærker tikken som en sensation, såsom prikkende eller anspændt, lærer, at det ikke nødvendigvis skal følges af en tic. I henhold til de første undersøgelser fører begge teknikker til en tic reduktion på 30 til 35 procent.

Derudover kan de psykologiske konsekvenser af sygdommen optages af adfærdsterapi. Disse inkluderer beskadiget selvtillid, usikkerhed i forhold til andre, sociale fobier, angstlidelser og depression.

Læring a afslapning teknik kan supplere adfærdsterapi. Med deres hjælp kan reducere stress, hvilket ellers ville øge symptomerne.

stoffer

Medicin til behandling af Tourette syndrom har bivirkninger – nogle alvorlige. Hvis patienten lider meget af hans tics, skal de stadig bruges. Dette er nødvendigt, f.eks. Hvis:

• Patienten lider af smerter på grund af tics (f.eks. Nakke, rygsmerter) eller selvskadet.
• Patienten er socialt marginaliseret, drillet eller mobbet på grund af hans tics. Dette er især tilfældet med vokale tics og stærke motoriske tics.
• Patienten har følelsesmæssige problemer såsom angst, depression, sociale fobier eller lav selvtillid på grund af sin sygdom.
• Patienten har vanskeligheder på grund af symptomerne med at udføre visse handlinger, falde i søvn eller endda forstyrres i sin kommunikationsevner.

De fleste lægemidler, der bruges til behandling af Tourettes syndrom, er målrettet mod dopaminmetabolisme i hjernen. Den såkaldte Dopaminreceptorantagonister dok til de forskellige dopaminreceptorer og bloker dem for hjernebud. Disse inkluderer først og fremmest de forskellige repræsentanter for antipsykotiske stoffer (neuroleptika) De betragtes som de førstevalgsmedisiner til behandling af Tourettes syndrom. Ved terapi øges dosis langsomt, indtil en positiv effekt udspiller sig.

Klassiske neuroleptika: Haloperidol er det eneste aktive stof, der udtrykkeligt er godkendt i Tyskland til behandling af Tourettes syndrom. Han hjælper omkring 70 procent af patienterne. På grund af dets bivirkninger bruges det nu i dette land hovedsageligt, når andre stoffer mislykkes. Dette gælder også for pimozid, der hører til den samme klasse af lægemidler. De uønskede samtidige symptomer inkluderer træthed, vægtøgning og en forstyrret seksuel funktion.

Atypiske neuroleptika: Disse midler kan også reducere Tourettes symptomer. Risperidon reducerer for eksempel tics med 41 til 62 procent. Det reducerer også aggressiv adfærd, som nogle Tourette-patienter udvikler. Bivirkninger såsom vægtøgning, prolaktinforøgelse og seksuel dysfunktion er også problematiske her. En anden atypisk antipsykotikum, der er ordineret i Tourette, er aripiprazol.

benzamider: Benzamider såsom tiaprid og sulpirid hæmmer de såkaldte D2-receptorer i hjernen, selvom de hjælper godt, er de forbundet med bivirkninger som træthed, svimmelhed, øget appetit og vægt, hyperprolactinæmi og seksuel dysfunktion. Tiapride er vidt brugt hos børn, fordi det ikke påvirker deres mentale udvikling og ydeevne. Sulpiride ordineres hovedsageligt til voksne.

tetrabenazin Tømmer dopaminlagringen i hjernen. Indledende undersøgelser viser, at det kan reducere tics. Bivirkninger såsom træthed og depression kan dog forekomme hyppigere, så det foretrækkes at bruge andre lægemidler.

Noradrenergiske aktive stoffer: Clonidin, guanfacine og atomoxetin bruges hovedsageligt hos børn med samtidig ADHD. Selvom de ikke fungerer så godt som neuroleptika, men hjælper mod begge lidelser. Bivirkninger inkluderer tør mund, hovedpine, irritabilitet og søvnforstyrrelser.

Dopaminagonister: Dopaminagonister såsom talipexol er kun blevet brugt i få tilfælde til behandling af Tourette. Effektivitetsrapporterne er inkonsekvente.

nikotin: Nikotin, administreret for eksempel i form af nikotin tandkød eller plaster, kan muligvis øge virkningen af ​​neuroleptika hos Tourettes patienter. Det øger også koncentrationen. Faktisk har det i isolerede tilfælde vist sig, at rygestop øger symptomerne hos Tourettes patienter.

Botulinumtoksin (Botox): Botox-injektioner kan hjælpe med tics i ansigtet og nakken. Der er også rapporter om, at Botox forbedrer vokalerne.

cannabis: Nogle patienter rapporterer, at brug af cannabis lindrer deres symptomer. Effekten er ikke bevist. For nylig er en ansøgning om behandling med en cannabisekstrakt eller urt indgivet til Federal Institute for Drugs and Medical Devices (BfArM).

Funktioner: Dyb hjernestimulering

For voksne patienter, hvis livskvalitet er stærkt begrænset af Tourettes syndrom, og som ikke får tilstrækkelig hjælp af andre behandlingsformer, er dyb hjernestimulering en mulighed. Til dette plantes en hjerne pacemaker under abdominalhuden, som elektronisk stimulerer hjernen via elektroder.

I andre sygdomme, især Parkinson, er proceduren allerede relativt almindelig. Med Tourette-syndromet er sagsnumrene og dermed oplevelsen stadig relativt små. Især er det uklart, hvilket hjerneområde der skal stimuleres, i hvilken patient. Succesen med behandlingen er derfor meget forskellig: hos nogle patienter får proceduren symptomerne til at forsvinde næsten fuldstændigt. Andre føler ikke nogen virkning.

Sygdomsforløb og prognose

Et Tourette-syndrom manifesterer sig i barndom og ungdom – normalt mellem det fjerde og det ottende leveår. Normalt starter sygdommen med enkle motoriske tics, senere med vokale tics og symptomer bliver mere komplekse. For de fleste syge ændrer tics konstant. Derudover skiftes værre faser med lettere. For de fleste patienter er tiden mellem alderen ottende og tolvte særlig vanskelig.

Generelt er prognosen gunstig. Hos to tredjedele af børnene forbedres symptomerne markant over tid eller forsvinder endda helt. Fra 18-årsalderen er de fleste tics faldet så meget, at de ikke generer dem mere.

For den resterende tredjedel er prognosen mindre gunstig. Hos nogle af dem bliver symptomerne endnu mere udtalt i voksen alder. Tabet af livskvalitet er især stort for dem.

At leve med Tourette syndrom

For miljøet er adfærden hos mennesker med et Tourette-syndrom vanskeligt at forstå og ofte forstyrrende. Mange har svært ved at acceptere, at de berørte i vid udstrækning er undergivet deres tics. De er fjendtlige og aggressive – især mod fornærmelser eller uanstændige bevægelser. Naturligvis gælder dette især, når patienterne er blandt fremmede.

For nogle af dem, der er berørt, er disse misforståelser og miljømæssig afvisning forståeligt vrede, og de er tilbageholdende med at gå blandt mennesker. Også at udøve visse erhverv, især dem med mange sociale kontakter, er vanskeligt for mennesker med tunge turnéer.

Positive aspekter af Tourette

Mennesker med Tourette syndrom er mindre kontrolleret end andre. Det kan også have fordele. For eksempel er de ofte meget lydhøre. Dette er en stor fordel i mange sportsgrene. En masse mennesker med Tourettes syndrom lider også af en ADS (ADHD). Disse mennesker er meget kreative. Tankerne flyder mindre kontrolleret, hvilket kan være tidligt, at lettere, nye og usædvanlige ideer opstår.