Ependymomet er en meget sjælden tumor i hjernen eller rygmarven. Det dannes i hjernens vandveje, hvilket ofte forårsager øget intrakranielt tryk med hovedpine og kvalme. De fleste børn påvirkes af alderen 6 år. Tumoren opereres eller bestråles. Prognosen afhænger af forskellige faktorer og varierer meget. Her læser du alt, hvad der er vigtigt for en Ependymom.
Ependymoma: beskrivelse
Ependymom er en tumor, der kan dannes i både hjernen og rygmarven. Oftest påvirkes børn i deres første ti leveår. Ependymoma tegner sig for ti procent af børnene hjerne tumorer, hvilket gør det til den tredje mest almindelige tumor i det centrale nervesystem i denne aldersgruppe. Hvert år får ca. to ud af en million børn et ependymom. Men selv voksne kan udvikle denne tumor, men meget sjældnere: Hos dem udgør ependymom kun to til tre procent af alle hjernesvulster.
Et ependymom dannes fra ependymale celler. Disse dækker indre væg i ventriklerne og rygmarven, hvor cerebrospinalvæsken (cerebrospinalvæske) er placeret. I princippet kan tumoren dannes på ethvert punkt af disse indre vægge. Hos børn og også i alle aldersgrupper udvikler det sig fortrinsvis i den 4. ventrikel i den bageste fossa. Derfra spreder ependymomet sig ofte til cerebellum, hjernestamme eller øvre cervikalsnor. Et ependymom i rygmarven er mere almindeligt hos voksne.
metastasedannelse
I visse tilfælde kan individuelle tumorceller udskilles og passere gennem hjernens vandveje til et andet sted, såsom rygmarven. Vokse på dette nye sted og formere sig der, det kaldes en metastase. Nogle videnskabelige undersøgelser estimerer, at omkring to procent af alle ependymomer danner metastaser, andre siger ca. 30 procent. Hvis ependymomet vender tilbage efter en vellykket terapi (tilbagefald), metastaserer det næsten hver anden patient.
WHO klassifikation
Verdenssundhedsorganisationen (WHO) opdeler ependymom i forskellige sværhedsgrader som alle andre hjernesvulster:
- Grad I: subependymoma og myxopapillær ependymoma
- Grad II: Ependymom
- Grad III: Anaplastisk ependymom
Subependymom er en godartet tumor. Den bues knude i de indre hjernekamre og opdages ofte kun ved en tilfældighed.
Myxopapillærependymom er også godartet. Det vokser kun i den nederste del af rygmarvskanalen og forekommer hos voksne.
Et anaplastisk ependymom findes hovedsageligt hos børn. Den vokser meget hurtigt og har en mindre god prognose, fordi den vokser ind i det tilstødende væv – i modsætning til tumortyperne 1. og 2. grad, som normalt er godt differentieret fra det sunde hjernevæv.
Ependymom: symptomer
På grund af dets rumlige nærhed kan et ependymom meget hurtigt flytte de cerebrale vandveje. Men hvis hjernevandet ikke dræner ordentligt, øges trykket på hjernen. Dette medfører alvorlig hovedpine, som næppe kan afhjælpes ved medicin. De fleste hovedpine forekommer om natten eller tidligt om morgenen og forbedrer sig i løbet af dagen. De vender regelmæssigt tilbage og bliver mere intense over dage og uger. Hvis det intrakraniale tryk fortsætter med at stige, er de berørte ofte syge. Nogle skal passere. I ekstreme tilfælde kan de blive trætte og søvnige eller endda falde i komatose-tilstande.
Især hos yngre børn kan hovedomkretsen forstørres ved et ependymom (makrocephaly). Hos nogle patienter er tumoren mærket ved et anfald. Derudover kan der opstå ubehag, når man går, ser, sover og koncentrerer sig. Et ependymom kan også forårsage lammelse.
Ependymom: årsager og risikofaktorer
Hvorfor et ependymom opstår, er endnu ikke fuldt ud forstået. En øget risiko for sygdom har mennesker, der blev bestrålet i forbindelse med kræftbehandling. Børn bestråles delvist med leukæmi (hvid blodkræft) eller det ondartede øjentumor retinoblastom og udvikler en hjernesvulst oftere selv år efter strålingen.
Ependymomer i rygmarven er forbundet med den arvelige sygdom neurofibromatose type 2.
Ependymom: undersøgelser og diagnose
Patienter med hjernesvulstesymptomer besøger ofte deres familielæge eller børnelæge først. Dette spørger efter de nøjagtige klager og deres forløb, efter mulige før- og grundlæggende sygdomme og den generelle helbredstilstand (samling af medicinsk historie = anamnese). Hvis han finder bevis for en ondartet tumor i centralnervesystemet, overfører han normalt patienten til videre undersøgelse i et specialiseret kræftcenter (onkologi). Læger fra forskellige discipliner arbejder sammen for at stille den rigtige diagnose. Dette kræver normalt forskellige tekniske undersøgelser.
Et ependymom kan bedst visualiseres ved magnetisk resonansafbildning (MRI). Oftest injiceres patienten med et kontrastmiddel i en vene inden undersøgelsen. Tumoren absorberer dette kontrastmiddel og lyser uregelmæssigt lyst i MR-billedet. Dette giver dig mulighed for at bestemme dens placering, størrelse og spredning meget godt.
Hjernevandundersøgelse (CSF-diagnostik) supplerer en detaljeret diagnose af ependymom. I dette tilfælde kan individuelle tumorceller påvises. Derudover udtages og undersøges en vævsprøve af tumoren under mikroskopet. Dette er nødvendigt for at skræddersy den efterfølgende behandling optimalt til patienten.
Ependymom: behandling
Det første terapeutiske trin i et ependymom er den mest komplette kirurgiske fjernelse af tumoren. I tumorer i rygmarven kan dette mål ofte nås i dag. I de fleste tilfælde kan tumorer i hjernen ikke fjernes fuldstændigt. Hvis tumor forbliver i kroppen, eller hvis tumoren allerede har spredt sig, efterfølges dette af strålebehandling. I en anden eller tredje gradependymom gøres dette også med fuldstændig fjernelse af tumor. Dette kan reducere risikoen for, at tumoren vil gentage sig. Kemoterapi anvendes sjældent i undersøgelser af ependymom. Det kan diskuteres, om det bringer en afgørende fordel.
Symptomer på tumoren, såsom hovedpine eller kvalme, behandles samtidig med medicin. Et ependymom er også en terapi med kortisonpræparater. De giver hjernevævet mulighed for at falde ned og reducerer således det eksisterende intrakraniale tryk.
Undersøgelse og behandling
Yderligere information om undersøgelser og terapi kan findes i artiklen Hjernetumor.
Ependymom: sygdomsforløb og prognose
Prognosen for et ependymom afhænger af forskellige faktorer og kan derfor være ganske anderledes. Den afgørende faktor er blandt andet, hvor tumoren er placeret, om den kan fjernes kirurgisk helt, og om den allerede har spredt sig.
For en fuldstændig fjernelse med genbestråling af tumorområdet lever 60 til 75 procent af patienterne fem år senere og 50 til 60 procent ti år senere – forudsætning: Sygdommen skrider ikke frem. Kunne det ependymoma kan ikke fjernes fuldstændigt, og de berørte har fået en genbestråling, den 10-årige overlevelsesrate er kun 30 til 40 procent.