Spaltlæben og ganen (harelip) er en af de mest almindelige medfødte menneskelige misdannelser. Den berørte overlæbe, overkæbe og gane krydses delvist eller fuldstændigt af et hul. Harelip er kosmetisk forstyrrende og kan hindre vejrtrækning og fødeindtagelse. Dog behandles hun godt på specialiserede centre. Læs mere om læbe og gane.
Spalte læbe og gane: Beskrivelse
Udtrykket “spalt læbe og gane” inkluderer en gruppe medfødte misdannelser i ansigtet. Her har overlæben, overkæben og hård og / eller blød gane et hul. Dette gennemsyrer enten alle disse ansigtsstrukturer eller kun dele af dem.
I overlæben minder kløften sig om den Y-formede tilbagetrækning til næsen på en hares overlæbe. Derfor betegnes den spaltede læbe og ganen i almindelighed som harelip. Det medicinske udtryk er cheilognathopalatoschisis.
Spalte læbe og gane: former
Strengt taget er en spalte læbe og gane kun til stede, hvis kløften kontinuerligt er til stede i overlæben, overkæben og ganen. Faktisk inkluderer dette kollektive udtryk også hulrumsformer, hvor kun en eller to af disse strukturer er berørt:
- Spalte læbe: spalte kun på overlæben.
- Spalt i munden: Kolonne på overlæben og overkæben. Der er ingen isoleret spalte læbe uden spalt læbe, og der er heller ikke en spalt læbe og gane uden en spalt læbe.
- Spalte gane: spalte kun på ganen.
En ganespalte trænger ind i enten hele ganen – dvs. den hårde (forkant af ganen) og den bløde gane (bageste region) – eller påvirker kun den bløde gane (blød ganespalte, blød gane-søjle). Der er dog ikke en enkelt kløft.
Spalte læbe og gane: position
På overlæben, overkæben og hård gane er placeringen af spaltet ikke centralt, men lidt til højre eller venstre for den symmetriske midten (paramedian). For eksempel er en spaltet læbe altid i området med den såkaldte Philtrum-kant, dvs. ved kanten af den lodrette rille, der løber fra midten af overlæben til næsen (Philtrum). I overkæben løber kløften i området for den laterale forænding. Det kan nå der op til næsegulvet. Selv i den hårde gane er en søjle altid placeret i siden af symmetriaksen, kun i den bløde gane er den i midten.
En spalt læbe og gane kan også være til stede på begge sider. Patienter har derefter to kolonner, en til højre og en til venstre for midten. Kun i den bløde gane er der ingen tosidede søjler.
Spalte læbe og gane: sværhedsgrad
En spalt læbe og gane kan variere i sværhedsgrad i alle sektioner. En komplet læbe på læben påvirker alle vævslag (slimhinder, muskler, hud) i overlæben og strækker sig til næsen indgangen. I tilfælde af en ufuldstændig (delvis) spaltet læbe, på den anden side, er læben ikke skåret ud til næsen. Læger taler også om læberescore her.
En søjle i overkæben kan også variere med hensyn til bredde og omfang (opad, dvs. mod næsegulvet). Ofte bliver den bredere V-formet opad. De tilstødende tænder har ofte fejlposition.
I både den hårde og den bløde gane kan søjlen være komplet eller ufuldstændig og med forskellig bredde. I området med kløften med hård gane afbrydes mundslimhinden, den knoglen ganeplade og den overliggende slimhinde i næsehulen. De orale og nasale hulrum er ikke adskilt fra hinanden. Langs den bløde gane spalte påvirkes mundslimhinden og det overliggende muskellag. I den mindste form af en ganespalte er kun uvulaen delt (uvula bifida).
En særlig form for spalte læbe og gane er den submucøse ganespalte. Her er den orale slimhinde bevaret i den bløde gane, men de overliggende muskler og sommetider suppositorien splittes. Gennem slimhinden skinner typisk den luftfyldte nasopharynx gennem sort.
Spalte læbe og gane: hyppighed
Spaltlæben og ganen er en almindelig misdannelse. I Centraleuropa fødes ca. hvert 500. barn med det, med drenge påvirkes 60 procent oftere end piger. I 40 til 65 procent af alle tilfælde er der en læbe og gane i fuld længde. Lige under en tredjedel er rene ganespalte. Isoleret spaltelæbe og spalteknap udgør tilsammen ca. 20 til 25 procent. Ensidede kolonner vises dobbelt så ofte på venstre side som til højre. Årsagen er ukendt.
Spalte læbe og gane: Symptomer
En spalt læbe og gane kan føre direkte og indirekte til forskellige symptomer og komplikationer. Afhængigt af misdannelsens form og sværhedsgrad varierer symptomerne. Specielt kløfter med involvering af ganen er ofte forbundet med adskillige dysfunktioner. Mulige symptomer på en spalt læbe og gane inkluderer:
luftvejslidelser
I ganespalte mangler tungen gomhvelvet som en anlæg. Som et resultat kan det falde bagud hos det nyfødte og flytte luftvejene. Alvorlige åndedrætsproblemer hos babyer med spaltet læbe og gane er sjældne.
Svært fødeindtag
Igen er den manglende gane-anliggelse årsagen. Da spædbørn ikke suger til brystvorten, mælker de dem ved at massere dem mellem tungen og ganen. Uden en gane får de ikke nok mælk. Eneste spalte læbe påvirker derimod næppe fødeindtagelse.
Forstyrret sprogudvikling
Fordi der ikke er nogen lukning mellem mundhulen og næsehulen i spalte gane, forstyrres fonationen ofte. De berørte børn nasale, når de taler (næsehorn). En spalte læbe har ringe indflydelse på tale. Kun meget brede former, der ikke behandles, forårsager taleforstyrrelser.
Mangel på mellemøre ventilation
Der er en forbindelse mellem mellemøret og mundhulen, Eustachian-røret. Ved indtagelse åbnes det automatisk i en kort periode og luftes således mellemøret eller sikrer trykudligning. Denne mekanisme forstyrres ofte i en ganespalte, Eustachian-røret åbnes ikke længere korrekt. Dette fører ofte til problemer som sekretioner og betændelse i mellemøret.
hæmmet vækst
En spalt læbe og gane forårsager ofte en ubalanceret fordeling af kræfter i ansigtet. Således afbrydes visse muskler i en læbe eller kløft, som derefter starter forkert. Dette skaber en muskuløs ubalance, der kan føre til vækstforstyrrelser.
Mange børn med spaltet læbe og gane har derfor misdannelser i næsen, såsom et skævt næseseptum eller for små næsebor. I alvorlige tilfælde hindrer dette nasal vejrtrækning og tvinger de berørte til at trække vejret gennem munden. Desuden kan kæbenvæksten hæmmes af et hul. Overkæben udvikler sig derefter for kort (maxillær retrognathia) sammenlignet med underkæben.
Skader og misdannelser på tænderne
Både positionen og det korrekte antal øverste tænder påvirkes ofte af en læbe og gane. Især de tilstødende tænder påvirkes. Den laterale fortenning er ofte atrofieret eller endda fraværende. Derudover har tænderne tæt på tænderne meget lidt tandemalje, hvilket gør dem mere modtagelige for forfald.
Tør vejrtrækningsluft
I ganespalte er den inhalerede luft i næsen ikke fugtig nok. Tør åndedrætsluft fremmer på sin side tandfald og infektioner i munden, næsen og halsen.
Spalte læbe og gane: årsager og risikofaktorer
Forskellige faktorer favoriserer udviklingen af spalte læbe og gane – både ekstern (exogen) og intern (genetisk) påvirkning. Det menes, at de fleste kløfter er forårsaget af eksterne faktorer. Disse inkluderer:
- højenergistråling (såsom røntgenstråler eller gammastråler)
- visse kemikalier og medicin som antiepileptisk Hydantoin
- Virale infektioner hos mor og barn (såsom røde hunde) under graviditet
- Alkoholmisbrug og / eller rygning under graviditet
- stærk fysisk og / eller mental stress hos den vordende mor
Hvor stor indflydelse de enkelte faktorer er, kan ikke sige nøjagtigt. Det betragtes kun som sikkert, at de generelt fremmer misdannelser hos det ufødte barn og således kan føre til en spalt læbe og gane.
Genetiske påvirkninger
En vis mængde spalte læber og gane er familiær, der er forårsaget af defekte gener. Men ikke et enkelt gen er udløseren, men flere gener er involveret (polygeni). Jo flere pårørende har misdannelsen, og jo tættere er forholdet, jo større er sandsynligheden for, at et barn også får en læbe og ganen.
Hvis for eksempel en forælder allerede har et barn med en læbe og ganen, påvirkes et andet barn også med en sandsynlighed på fire til seks procent. Hvis en forælder også har en harelip, øges risikoen til 17 procent.
Kombination med andre misdannelser
En spalt læbe og gane forekommer ofte sammen med andre misdannelser i visse syndromer. Et syndrom er en sygdom, der består af forskellige typiske symptomer. Cirka halvdelen af al den spalte læbe og gane er en del af et mere komplekst syndrom. I alt er der kendt mere end 400 syndromer, som kan være forbundet med en læbe og gane.
Nogle af disse syndromer er arvelige, andre er uklare. Eksempler på syndromer med spaltedannelse er trisomi 13 og Pierre-Robin syndrom. I sidstnævnte har de berørte børn en U-formet ganespalte og derudover en for lille underkæbe (mikrognathia) og en forskudt i svelget, ofte for stor tunge (Glossoptosis).
Spalte læbe og gane: undersøgelser og diagnose
En spalt læbe og gane ses normalt umiddelbart efter den første undersøgelse af det nyfødte. Kun en submucosal ganespalte genkendes ikke altid med det samme. En ØNH eller en børnelæge bliver måske kun opmærksom på dem, hvis barnet lider af mellemøreinfektioner usædvanligt ofte.
Fordi de berørte børn ofte har andre misdannelser, giver det mening at undersøge dem udførligt i de første dage af livet. For eksempel kontrolleres hjertet, øjnene og hørelsen nærmere.
Prenatal diagnose
Du kan genkende en spaltet læber og gane, selv før fødslen, på ultralydbilleder. Selvom der er tre ultralydundersøgelser af gravide kvinder i Tyskland i forbindelse med fødselsomsorg, men en nøjagtig repræsentation af ansigtet til det ufødte barn er normalt ikke inkluderet.
Kun på specialcentre er denne ansigtsundersøgelse inkluderet. En erfaren læge kan med stor sandsynlighed opdage en spalte læbe og gane. Isolerede ganespalte er sværere at identificere. Selv i specialiserede huse opdages kun hver femtedel af dem.
En ultralydundersøgelse af fosterets ansigt udføres normalt, når der allerede er kendte huldeformationer i familien. Hvis en spalt læbe og gane er diagnosticeret, kan man bestemme formen på spaltet med den såkaldte lydstyrkesonografi. Hvis misdannelsen er en del af et arveligt syndrom, kan dette bestemmes ved visse genetiske undersøgelser (karyogram, molekylær genetisk undersøgelse).
Spalte læbe og gane: behandling
Behandlingen af en spalt læbe og gane er trættende og kompliceret. Det gøres normalt på specialiserede spaltningscentre. Orale og maxillofaciale kirurger, tandlæger, otolaryngologer og taleterapeuter arbejder sammen om at skabe en passende behandlingsplan for hver patient.
Som regel nærmer man sig behandlingen af en spalt læbe og gane kort efter diagnosen. De væsentligste trin finder sted i børnenes første barndom. Behandling hos voksne patienter er sjælden i Tyskland.
Det primære mål er at lukke mellemrummet eller hullerne i alle sektioner (primær behandling). Funktionelle begrænsninger og efterfølgende vækstforstyrrelser skal undgås. Derudover er man opmærksom på et kosmetisk tilfredsstillende resultat. Ud over de faktiske operationer til lukning af spalte kræver normalt nogle forberedende foranstaltninger og enhver kirurgisk indgriben i det videre behandlingsforløb (sekundær behandling).
Der er ingen standard for behandling af en spalt læbe og gane. De forskellige behandlingscentre er undertiden meget forskellige, især timingen varierer. Den grundlæggende procedure er normalt den samme.
Ortodontisk behandling
For det første er det vigtigt, at en baby med spaltet læbe og gane kan spise uforstyrret. Som andre børn bør det ammes som muligt på brystet. Normalt er dette ikke et problem med en ren læbe, men børn med ganespalte har brug for en særlig ganeplade til dette formål. Dette er lavet til at passe et gips støbt af plast og brugt barnet. Så han har et anlæg til tungen.
Ganepladen skal regelmæssigt tilpasses den voksende knogle. Det tillader ikke kun barnet at føde, men kontrollerer også væksten i kæben. Dette kan hjælpe med at indsnævre kæberne og ganen. Dette letter igen operationen senere. Hvis dette ikke er muligt med en ganeplade alene, er der andre ortodontiske metoder til dette formål.
ØNH-medicinsk behandling
Især i forbindelse med bløde spaltespalte ophobes sekretioner i mellemøret. Dette kan føre til døvhed, hvilket igen forstyrrer taleudviklingen senere. Derfor undersøger en specialiseret otorhinolaryngolog før den første operation, om en sådan sekretionsopsamling er til stede, og hvis hørelsen er nedsat.
I så fald vil han i løbet af den første operation skære en lille spalte i trommehinden, så sekretionen kan dræne væk (paracentese). Sporet vokser igen af sig selv. For at forhindre sekretion i at samle sig igen i mellemøret efter nogen tid, kan lægen også indsætte et såkaldt tympanisk rør i spalten. Dette gør det muligt at udskillelsen drænes permanent.
Operationel spaltelukning
De forskellige sektioner af en læbe og gane i fuld længde lukkes normalt ikke på én gang, men på forskellige tidspunkter. Til lukning findes forskellige kirurgiske teknikker.
Læbe: Det begynder normalt med lukningen af den spaltede læbe, fortrinsvis mellem den fjerde og den 6. måned i livet. Nogle spaltningscentre udfører proceduren allerede i 3. måned.
Ganespalte: En spalte i den bløde gane skal også lukkes så tidligt som muligt, senest indtil den første fødselsdag – men bedst som spalteleppen et par måneder efter fødslen for at muliggøre en mellemørets ventilation i tide.
Med lukningen af den hårde gane venter man lidt længere for at undgå mulige kirurgiske ar, der forstyrrer kæbenvæksten. På den anden side er det vigtigt, at næsehulen adskilles fra mundhulen, så barnet korrekt kan lære at tale. Et hul i den hårde gane lukkes derfor omkring 2. fødselsdag senest to og et halvt år efter fødslen.
Cleft: En smal fyrespalte kan muligvis lukkes sammen med spaltet i den hårde gane. Hvis spaltet i kæben, men for bredt, finder sted med de konventionelle kirurgiske procedurer, er der ikke nogen kræving i gabet. Dann en Spaltosteoplastik er nødvendig. Til dette formål fjerner kirurgen noget knoglemateriale fra patienten, for eksempel fra hoftebenet eller skinnebenet, og indsætter det i mellemrummet. Efter et stykke tid falmer det med mellemrumskanterne og lukker således kolonnen.
En kæbesplintlukning ved hjælp af osteoplastik udføres normalt mellem 7 og 11 år, fortrinsvis inden hunde er brækket igennem. Fordi hjørnetænden derefter kan flyttes ortodontisk ind i kløften, hvor han nu har en benafgrænsning.
Efterfølgende operationer og ledsagende behandling
Selvom den operative lukning af en kløbe læbe og gane er planlagt, er der ofte funktionelle og æstetiske problemer. Nogle gange er de også resultatet af kirurgiske ar.
For at rette op på disse defekter kan der være behov for yderligere procedurer, såsom stemmeforbedringsoperationer, næseoplastik eller lukning af resterende hulrum i ganen. De skal udføres så hurtigt som muligt. Ved næstekorrektioner venter man imidlertid normalt på slutningen af næsevæksten, ellers kan der opstå misdannelser igen.
Ved ledsagelse af de kirurgiske procedurer undersøges patienterne regelmæssigt ortodontisk og behandles efter behov. Især ved udbruddet af de løvfældende tænder og senere de permanente tænder, skal du være opmærksom på fejlpositioner her.
Derudover er en logopedisk pleje af børn vigtig. Dette skulle starte i det første leveår og kontrollere blandt andet udviklingen af læbe-, tunge- og gane-musklerne. I det andet og tredje leveår overvåger tale terapeuten lyden og intervenerer om nødvendigt terapeutisk.
Spalte læbe og gane: sygdomsforløb og prognose
Spalt læbe og gane er komplicerede misdannelser, som, hvis de ikke behandles, fører til adskillige komplikationer. Det tager et specialiseret behandlingsteam og masser af tid til at løse eventuelle æstetiske og funktionelle begrænsninger. Selvom de vigtigste operationer for en læbe og ganen er spaltet normalt inden for de første tre leveår, kan efterfølgende korrigerende kirurgiske indgreb undertiden være nødvendigt indtil ung voksen alder.
Selv i de ikke-kirurgiske faser finder check-ups sted med regelmæssige intervaller. Så patienterne skal gennemgå meget. Dette kan være stressende for sjælen. Derfor kan børnene og deres forældre ledsages af psykoterapeutisk behandling. Der er også selvhjælpsgrupper og forældreinitiativer, der yder støtte.
Men den lange procedure er det værd, for i slutningen af behandlingen er det normalt et godt resultat. Patienterne lever uden klage og fra førstnævnte Læbe-ganespalte Du kan næppe se mere end et lille ar på overlæben.