Kraniopharyngeom

Craniopharyngioma: beskrivelse

Craniopharyngioma er en godartet tumor i hovedet. Det udvikler sig fra celleaffald fra embryonal udvikling. Da craniopharyngioma vokser meget langsomt, vises de første symptomer normalt hos børn mellem fem og ti år gamle. Men selv voksne kan få denne tumor. Han forekommer oftest mellem deres 50. og 75. år. Generelt er craniopharyngioma temmelig sjældent. Hos børn tegner det sig for fem til ti procent, hos voksne kun tre til fem procent af alle tumorer i kraniet.

Læger adskiller to former for craniopharyngioma:

• Den adamantinomatøse craniopharyngioma påvirker hovedsageligt børn og unge. Det er fyldt med mange små, ofte væskefyldte indeslutninger. Derudover forekommer liderlige celler og kalk, som ofte kan ses godt i billeddannelsesprocedurer.
• Papillær craniopharyngioma forekommer hovedsageligt hos voksne. Det hærder eller beroliger kun sjældent.

På trods af deres forskelle behandles begge tumortyper ens.

Craniopharyngioma: symptomer

Selvom det dybest set er en godartet tumor, kan craniopharyngioma undertiden udløse farlige symptomer afhængigt af dens placering og størrelse. For eksempel, hvis det presser på synsnerverne, kan synsproblemer opstå. Det meste af tiden er de ydre visuelle felter oprindeligt fraværende. Store tumorer kan endda blinde dem.

Tidlige tegn på en craniopharyngioma involverer ofte ændringer i personlighed, koncentration og hukommelse, ofte måneder før diagnosen. Hos børn kan tumoren være den første, der mærkes af en vækstforstyrrelse eller fraværet af pubertet. Årsagerne hertil er forstyrrelser i hormonbalancen:

Hormonelle forstyrrelser forårsaget af en craniopharyngioma

Craniopharyngioma kan forstyrre hypofysen (hypofyse) funktion og dens superordinatcentrum (hypothalamus). Begge producerer hormoner, som igen regulerer hormonproduktionen af ​​andre kirtler i kroppen (såsom skjoldbruskkirtlen). Således kan craniopharyngeoma i sidste ende påvirke dannelsen af ​​forskellige hormoner i kroppen og derefter forårsage en lang række lidelser. De mest almindelige inkluderer dværg, fedme, diabetes insipidus og spiseforstyrrelser.

Vækstlidelser, såsom lille eller stor vækst, kan forekomme, når craniopharyngioma påvirker produktionen af ​​væksthormon i hypofysen. Hos voksne kan dette føre til forstyrrelser i fedtstofskifte og akromegali (udvidelse af tæer, fingre, hage og næse, hypertension, øget sved osv.).

Overvægt og undervægt, osteoporose og øget eller nedsat hårdighed er mulige konsekvenser, hvis craniopharyngioma forstyrrer produktionen af ​​stresshormonet cortisol i binyrerne ved at forringe hypofysen.

Craniopharyngioma kan også forstyrre væskebalancen i kroppen: det reguleres af det antidiuretiske hormon (ADH), der produceres i hypothalamus, opbevares i hypofysen og derefter frigives i blodet efter behov. Det sikrer, at urinen ikke udskiller for meget vand. På denne måde påvirker ADH også blodsaltkoncentrationen og blodtrykket. Hvis tumoren udløser en ADH-mangel, udvikler diabetes insipidus: I denne hormonmangel sygdom udskilles mange liter vandklar urin (polyuria) og skal, for ikke at tørre ud, drikke meget (polydipsi).

Sekretion af kvindelige (østrogen) og mandlige (testosteron) kønshormoner, der kontrolleres af hypofysen, kan også påvirke en craniopharyngioma. Mulige konsekvenser inkluderer, at puberteten er forsinket eller fraværende, eller menstruationen forstyrres eller mislykkes.

Ved at påvirke hypofysen kan et kraniofaryngeom også forringe funktionen og hormonsekretionen af ​​skjoldbruskkirtlen. For eksempel kan overskydende thyroideahormon forårsage hjertebanken, diarré og overdreven svedtendens. Hvis der på den anden side produceres for få skjoldbruskkirtelhormoner, fryser mange metaboliske processer. De berørte er kolde, forstoppede, trætte og uden strøm.

Generelle symptomer på en hjernesvulst

Som med andre hjernesvulster kan craniopharyngioma forårsage symptomer som hovedpine, kvalme, opkast, muskel lammelse og hydrocephalus. Imidlertid forekommer sådanne symptomer kun kun i store tumorer.

Craniopharyngioma: årsager og risikofaktorer

Craniopharyngioma er resultatet af celler, der har dannet en passage mellem hjernen og halsen (den craniopharyngeal kanal) under embryonisk udvikling. Ved pludselig, ukontrolleret spredning kan en resterende craniopharyngioma være resultatet af resten af ​​disse celler hos børn og voksne. Den vokser i den såkaldte tyrkiske sadel (Sella turcica). Dette er en benformet hule af den forreste kraniet, hvor hypofysen ligger. I umiddelbar nærhed krydser de to synsnerver hinanden. De fleste af symptomerne på denne tumor skyldes trængsel ud af tilstødende strukturer.

Hvorfor degenererer cellen forbliver og danner et Kraniopharyngeom vides endnu ikke.

Craniopharyngioma: undersøgelser og diagnose

Hvis der er mistanke om en craniopharyngioma, er det især vigtigt at besøge en endokrinolog, en specialist i hormonforstyrrelser. Han vil blive beskrevet detaljeret patientens klager for at få en indikation af en forstyrrelse af visse hormoner. Også informativ er måling af forskellige hormonkoncentrationer i blodet, spyt eller urinen.

Den vigtigste billeddannelsesteknik i en craniopharyngioma er magnetisk resonansafbildning (MRI). Den nøjagtige placering og størrelse af tumoren kan bestemmes. Hvis en MRI af visse grunde ikke er mulig (for eksempel fordi patienten lider af klaustrofobi eller har en pacemaker), kan computertomografi (CT) alternativt udføres. Igen kan en craniopharyngioma, inklusive dens typiske forkalkninger, repræsenteres nøjagtigt.

En undersøgelse hos øjenlægen tjener til afklaring af synsforstyrrelser. Et besøg hos neurolog (neurolog) er påkrævet, hvis patienten har et forhøjet intrakranielt tryk eller kraniale nervesvigt.

Craniopharyngioma: behandling

Terapeutiske muligheder for en craniopharyngioma inkluderer medikamentel behandling, kirurgi og strålebehandling. Den nøjagtige behandlingsplan tilpasses individuelt til patienterne.

Lægemiddelbehandling i en craniopharyngioma sigter ikke mod at eliminere tumoren (dette er ikke muligt med medicin). Snarere kompenserer det for en tumorrelateret mangel på hormoner (hormonerstatningsterapi). F.eks. Kan ADH, thyroidea, vækst, køn og stresshormoner erstattes af medikamenter. Den nøjagtige dosering er ikke helt let, fordi de individuelle hormoner, der dannes i løbet af dagen og i forskellige mængder afhængigt af den bestemte livsfase. Ved dosering skal dette betragtes som så optimalt som muligt. Dette kræver regelmæssig overvågning af behandlingen.

Under operationen er der forsøgt at fjerne craniopharyngioma så fuldstændigt som muligt. Adgang er fortrinsvis via næsen (transnasal kirurgi).

Nogle gange er en fuldstændig fjernelse af tumoren ikke mulig, fordi risikoen for komplikationer ville være for stor (udvikling af personlighedsforstyrrelser, permanent diabetes insipidus osv.). Så du fjerner kun en del af tumoren og behandler den resterende tumor med strålebehandling. Bestråling kan også være nyttig i tilfælde af en tilbagevendende craniopharyngioma (gentagelse) og til tømning af de væskefyldte hulrum (cyster) i tumoren.

Undersøgelse og behandling

Yderligere information om undersøgelse og behandling Læs i artiklen Hjernetumor.

Craniopharyngioma: sygdomsforløb og prognose

Prognosen for en craniopharyngioma afhænger i vid udstrækning af, om den opdages tidligt og kan fjernes helt kirurgisk. På lang sigt er det meget godt til små, kompakte og let aftagelige tumorer. Imidlertid er 80 til 90 procent af patienterne nødt til at kompensere for eksisterende hormontab for livet ved hjælp af hormonerstatningsprodukter.

Hvis en craniopharyngioma behandles ved kirurgi og efterfølgende stråling, er kurhastigheden 70 til 83 procent efter ti år. Imidlertid kan en langsigtet konsekvens af strålingen også være hormonfejl, som skal behandles med medicin i hele deres levetid.

Forstyrrelser i syn, hukommelse og hukommelse, som allerede har eksisteret inden operationen, kan normalt ikke repareres ved hjælp af proceduren.

Cirka 30 procent af patienterne med en craniopharyngioma er alvorligt overvægtige. Risikoen for komplikationer som diabetes (diabetes mellitus) og hjertesygdom er derfor høj.

Som en generel regel har patienter med en craniopharyngioma brug for livslang efterbehandling – ikke kun på grund af den hormonbehandlingsbehandling, der kræves hos mange patienter, og risikoen for efterfølgende fedme. Den høje recidivismesats skal ikke undervurderes Kraniopharyngeom.