Cushings sygdom

Cushings sygdom: beskrivelse

Cushings sygdom blev opkaldt efter dens forfatter, neurokirurg Harvey Cushing. Patienter, der lider af Cushings sygdom, har for meget cortisol i deres krop (hypercortisolisme). Cortisol er et hormon, der produceres i binyrebarkhuden. Det betragtes som et stresshormon og mobiliserer energireserver i stressende situationer.

For at cortisol kan produceres i binyrebarken, skal det stimuleres af et andet hormon: corticotropin (ACTH). ACTH dannes i hypofysen (hypofysen). Ved Cushings sygdom cirkulerer for meget ACTH i blodomløbet, hvilket forårsager ACTH-afhængig hypercortisolisme.

Ud over Cushings sygdom er der andre former for hypercortisolisme, såsom Cushing-syndrom, som ikke udløses af ACTH fra hypofysen.

Cushings sygdom: fakta og tal

Cushings sygdom er en af ​​de såkaldte endogene former for hypercortisolisme. Dette betyder, at kroppen på egen hånd (endogen = indefra) producerer for meget ACTH og derfor cortisol.

Den endogene hypercortisolisme er meget sjældent i modsætning til den eksogene (eksternt forårsaget). Ifølge litteratur lider en ud af hver 100.000 mennesker af Cushings sygdom hvert år. Især kvinder mellem 30 og 40 år er berørt. Det anslås, at cirka tre fjerdedele af dem har en tumor i hypofysen, der producerer ACTH.

Cushings sygdom: symptomer

Følgende symptomer er typiske for Cushings sygdom:

• Omfordeling af fedtforekomster: Fedt opbevares primært på bagagerummet og ansigtet. Derfor har patienter et fuldmåneflade og en såkaldt tyrehals, men relativt tynde arme og ben.
• Styrketab: Muskelmassen falder (myopati), og knoglerne bliver sprøde (osteoporose).
• Modtagelighed for infektion: Fordi kroppens immunsystem undertrykkes delvist af cortisol, kan patogener let formere sig. Sårheling forstyrres også.
• Højt blodtryk
• Forøget blodsukkerniveau
• Stræk rødlig misfarvning af huden (Striae rubrae) især på overarme og ben samt på flankerne
• Tynd, pergamentpapirlignende hud, hvor mere åbne områder (mavesår) kan forekomme.

Derudover kan kvinder med Cushings sygdom have symptomer som følgende på grund af et overskud af mandlige hormoner:

• menstruationsforstyrrelser
• Ændring i hårtype: kvinder vokser i stigende grad hår i ansigtet, på brystet og på maven (hirsutism)
• Humanisering (virilisering): Kvinder får en dybere stemme, mandlige kropsforhold, eller deres klitoris vokser.

Derudover kan patienter med Cushings sygdom være psykologisk iøjnefaldende, for eksempel på grund af depression. Børn med Cushings sygdom lider ofte af vækstarrest.

Cushings sygdom: årsager og risikofaktorer

Hovedårsagen til Cushings sygdom er hypofyse-mikroadenom i 80 procent af tilfældene. En mikroadenom er i de fleste tilfælde en lille, godartet tumor. I den sunde krop er der kontrolkredsløb, der kontrollerer mængderne af producerede hormoner. Et mikroadenom, der selv producerer hormoner, er ikke omfattet af denne reguleringscyklus. Derfor øger mængden af ​​hormoner i kroppen ud over de krævede niveauer.

Hvis Cushings sygdom er til stede, produceres mere corticotropin (ACTH). ACTH stimulerer binyrebarken til dannelse af cortisol. Derfor taler man om en ACTH-afhængig hypercortisolisme. Bortset fra produktionen af ​​cortisol forårsager ACTH også en produktion af mandlige hormoner (androgener) i binyrebarken. Derfor har kvinder med Cushings sygdom symptomer, der kan tilskrives øgede androgenniveau i blodet.

Ikke kun et mikroadenom kan være årsagen til Cushings sygdom. I nogle tilfælde er der en dysfunktion af hypothalamus. Corticoliberin (CRH) produceres i dette hjerneområde. Dette hormon stimulerer produktionen af ​​ACTH i hypofysen. Hvis der dannes for meget corticcoliberin i hypothalamus, produceres forøget cortisol i binyrebarken følgelig ved en øget dannelse af ACTH.

Cushings sygdom: undersøgelser og diagnose

Hvis du har mistanke om Cushings sygdom, vil din læge henvise dig til en specialist i endokrinologi. Først spørger han dig detaljeret om din medicinske historie (anamnese). Han vil stille dig følgende spørgsmål:

• Gik du i vægt?
• Er dine kropsproportioner ændret?
• Har du knoglesmerter?
• Er det mere sandsynligt, at du får forkølelse?

Efterfølgende undersøger din læge dig fysisk. Han er også opmærksom på din hudfarve og mulige hudændringer. Han banker på din rygsøjle og spørger, om du har ondt. Din læge vil bede dig om at sætte dig på huk for at teste din muskelstyrke. Han tager også blod fra dig.

Cushings sygdom: laboratorieundersøgelser

Dit blod testes på laboratoriet for forskellige niveauer af Cushings sygdom. Disse inkluderer mængden af ​​cortisol i dit blod, blodsukkerniveauet, koncentrationen af ​​kolesterol, antallet af immunceller og koncentrationen af ​​elektrolytter (især blodsalte natrium og kalium). Ved Cushings sygdom er mængden af ​​cortisol i blodet forhøjet og viser ikke forskellige niveauer i løbet af dagen, som det normalt ville være. Blodsukkerniveauet er forhøjet på grund af øget leverglukose. Kolesterolniveauet øges. Forskellige blodlegemer øges (leukocytter, blodplader og erytrocytter), mens andre reduceres (eosinofiler og lymfocytter).

Morbus-Cushing: Specifikke test

Desuden udføres en såkaldt dexamethasoninhiberingstest. Patienten får dexamethason (et glukokortikoid såsom cortisol) ved sengetid før sengetid. Den næste morgen skal kroppens cortisolniveauer være i blodet. Det kan således bevises, at der ikke er nogen hypercortisolisme.

Hvis værdien af ​​cortisol øges næste morgen, udføres test for at bekræfte hypercortisolisme. Dette inkluderer blandt andet bestemmelsen af ​​cortisol i urinen over en periode på 24 timer. Ved Cushings sygdom øges værdien.

For at skelne mellem de forskellige former for hypercortisolisme bestemmes mængden af ​​ACTH i blodet nu. Hvis den er høj, er ACTH-afhængig hypercortisolisme til stede, ligesom tilfældet er med Cushings sygdom.

Cushings sygdom: Billeddannelsesdiagnostik

Radiologisten udfører en magnetisk resonansafbildning (MRI) af hovedet. På MR-billedet kan tumorer i den forreste hypofyse genkendes. Dette er ikke altid muligt, fordi tumorer kan være meget små.

I en ultralydundersøgelse (ultralyd) eller computertomografi (CT) kan binyrerne vises. Det forstørres i Cushings sygdom.

Cushings sygdom: andre sygdomme med lignende symptomer

Din læge skal differentiere Cushings sygdom fra andre sygdomme og triggere, der kan forårsage lignende symptomer og fund. Disse inkluderer:

• Brug af p-piller (“pille”)
• Brug af steroider som kortison eller kønshormoner (uden en læges ordre)
• Metabolsk syndrom (= fedme, hypertension og forhøjede blodlipidniveauer)
• Tumorer i binyrebarken
• Diabetes mellitus
• Osteoporose (knogletab)

Cushings sygdom: behandling

Hvis et mikroadenom i hypofysen er årsagen til Cushings sygdom, fjernes det kirurgisk. Neurokirurger får adgang til hypofysen gennem næsen eller gennem sphenoidbenet (en knogel i kranietbasen). Efter operation skal cortisol administreres kunstigt i kort tid.

Hvis kirurgi er ude af spørgsmålet som terapi, for eksempel på grund af alvorlige sygdomme, der gør operationen umulig, eller fordi der ikke er fundet nogen årsagssvulst, er der andre behandlingsmuligheder. Dette inkluderer indtagelse af medicin. Cushings sygdom behandles med ketoconazol. Det blev oprindeligt udviklet som et lægemiddel mod svampeangreb. En bivirkning er, at ketoconazol effektivt undertrykker dannelsen af ​​cortisol.

Derudover er en bestråling af hypofysen en måde at behandle Cushings sygdom. På denne måde kan mikroadenomet ødelægges. Sjældent fjernes begge binyrer kirurgisk i en adrenalektomi. Denne mulighed er ikke en kausal terapi og vælges sjældent, fordi patienter derefter kunstigt skal levere cortisol og mineralsk kortikosteroider, som også produceres i binyrebarken, for livet.

Cushings sygdom: sygdomsforløb og prognose

På grund af de mange forskellige virkninger af cortisol på kroppen, kan der forekomme forskellige komplikationer i løbet af Cushings sygdom. Disse inkluderer brud, hjerteanfald og slagtilfælde.

Med en operation lykkes det i ca. 80 procent af tilfældene en kur mod Cushings sygdom, Kort efter operationen er niveauet af ACTH i blodet vendt tilbage til det normale. Hvis alle andre behandlingsmuligheder ikke hjælper, og begge binyrerne fjernes, bliver patienter nødt til at erstatte hele deres liv med kortisol og mineralsk kortikosteroider med medicin.