Udtrykket “lymfocytisk leukæmi” dækker to former for kræftformer, i hvilke visse blodlegemer formerer sig ukontrolleret: akut lymfoblastisk leukæmi (ALL) og kronisk lymfocytisk leukæmi (CLL). ALL er den mest almindelige børneleukæmisygdom, mens CLL næsten kun rammer ældre mennesker. Læs mere om lymfatisk leukæmi!
Dette skaber en lymfatisk leukæmi
Da “lymfocytisk leukæmi” henviser læger til kræftformer, den såkaldte lymfoide stamceller bloddannelsen går ud:
Alle blodlegemer (røde og hvide blodlegemer samt blodplader) har en fælles oprindelse – blodstamcellerne i knoglemarven. To typer af stamceller udvikler sig fra disse stamceller: lymfoide og myeloide progenitorceller. Førstnævnte udvikler sig i flere trin lymfocytter, Denne undergruppe af hvide blodlegemer (leukocytter) er en vigtig del af immunsystemet. Alle andre hvide og røde blodlegemer og blodplader stammer fra myeloide stamceller.
Ved lymfatisk leukæmi er Dannelse af lymfocytter forstyrret: Store mængder umodne lymfocytter udvikler sig, der formerer sig ukontrolleret. Som et resultat skubber de i stigende grad de modne, sunde blodceller tilbage. Det vil sige, at der er mindre og mindre af de andre undergrupper af hvide blodlegemer. Der er også mangel på røde blodlegemer og blodplader.
Afhængigt af sygdomsforløbet skelner lægerne:
- den Akut lymfocytisk leukæmi (ALLE) starter ganske pludselig og skrider hurtigt frem.
- den Kronisk lymfocytisk leukæmi (CLL) udvikler snegende og langsom.
Akut lymfocytisk leukæmi (ALLE)
Akut lymfoblastisk leukæmi er mest almindelige form for leukæmi hos børn, Cirka 80 procent af alle børn med leukæmi har et ALL. Spire mindre end fem år gamle er de mest berørte. Hos voksne er ALLE temmelig sjældne. Sygdommen er mere almindelig hos mennesker over 80 år.
Samlet set er akut lymfoblastisk leukæmi meget sjælden: i Tyskland lider ca. 1 ud af 100.000 mennesker af denne form for blodkræft. Blandt andre mennesker med trisomi 21 (Downs syndrom) har en øget risiko for at udvikle sygdommen.
Symptomer på ALLE
Akut lymfocytisk leukæmi manifesterer sig med forskellige symptomer, der normalt udvikler sig inden for få dage: den stigende mangel på røde blodlegemer forårsager anæmi (anæmi). Patienterne er derfor strejke lys hud og slimhinder og en hurtig hjerteslag, Desuden er de det mindre kraftfuld og bliver hurtigt træt, Nogle gange også åndedrætsbesvær og svimmelhed på.
Fordi kræftcellerne også fortrænger blodpladerne, udvikler man sig Tendens til blødning (som tyggegummi og næseblod) Patienterne bliver også lette blå mærker (Hæmatom). Ofte observerer man ogsåpunkterede blødninger i huden og slimhinderne, Læger kalder dem petechiae.
Andre almindelige symptomer på ALLE er feber, manglende appetit og Tendens til infektioner, Mange patienter har det også forstørrede lymfeknuder og en forstørret milt (Splenomegali).
For eksempel, hvis kræftcellerne har angrebet centralnervesystemet (hjerne og rygmarv) hovedpine, opkast, apati og nervesammenbrud samt lammelse kommer.
Diagnose af ALLE
Alle ovennævnte symptomer forekommer også i mange andre sygdomme. Så de er ikke et klart tegn på akut lymfoblastisk leukæmi. Under alle omstændigheder skal du gå til et sådant symptom så hurtigt som muligt til lægen. Dette vil være den første sygehistorie ved at beskrive symptomerne nøjagtigt. For eksempel spørger han også om allerede eksisterende eller underliggende sygdomme såvel som mulige tilfælde af kræft i familien.
Så følger man fysisk undersøgelse, Det skal give oplysninger om patientens generelle tilstand.
Særligt vigtigt ved mistanke om akut lymfoblastisk leukæmi (eller anden form for leukæmi) blodprøver og enknoglemarv, I sidstnævnte tilfælde tager lægen en prøve af knoglemarven og får den undersøgt på laboratoriet. Dette kan være en ALLE bevise sikker. Derudover kan det bestemmes, hvilken subtype af akut lymfoblastisk leukæmi, som patienten lider af (såsom fælles ALL, Pro-B ALL, Cortical T ALL osv.). Disse subformer er forskellige, hvad angår historie og prognose. Derudover reagerer de forskelligt på forskellige behandlingsformer.
Ved siden af er der som regel stadig yderligere undersøgelser på for eksempel EKG, billeddannelsesteknikker (såsom røntgen, ultralyd) og en undersøgelse af nervevandet (lændepunktion). De tjener enten til bedre at vurdere den fysiske tilstand af patienten eller til at teste spredningen af kræftcellerne i kroppen. For mere information, se leukæmi: diagnose og undersøgelser.
Terapi af ALL
Mennesker med akut leukæmi (som ALLE) skal behandles så hurtigt som muligt. Med dette ønsker man at opnå, at sygdommen fuldstændigt regresserer (remission).
Den nøjagtige behandlingsplan for hvert enkelt tilfælde afhænger af patientens alder såvel som den nøjagtige underform af ALL. Som regel får patienter en intensiv kemoterapi i flere cykler. Det bør eliminere så meget som muligt alle kræftceller i kroppen. Dette efterfølges normalt af yderligere kemoterapier, som er mindre intensive. De tjener til at bekæmpe alle resterende kræftceller og for at undgå tilbagefald.
Andre behandlingsmetoder for akut lymfoblastisk leukæmi er en stamcelle såvel som en strålebehandling, Ved stamcelletransplantation overføres blodstamceller til patienten. Dette skulle resultere i nye, sunde blodceller. Strålebehandling på ALL bruges hovedsageligt til at forhindre eller behandle kræft i hjernen.
Hos nogle patienter har kræftcellerne en vis genetisk ændring (Philadelphia-kromosomet). Baseret på dette kromosom producerer kroppen en unormal variant af Enyzms tyrosinkinase. Denne type enzym stimulerer væksten af leukæmiceller. Patienter får derfor undertiden såkaldte tyrosinkinaseinhibitor (som imatinib). De hæmmer det pågældende enzym.
Læs mere om behandlingsmulighederne for blodkræft under leukæmi: Behandling.
Prognose for ALL
I de senere årtier er antallet af patienter med ALLE, der kunne helbredes, steget, især hos børn er chancerne for bedring normalt gode. Fem år efter diagnosen lever omkring 70 procent af voksne patienter og 95 procent af de berørte børn stadig med korrekt behandling. Efter ti år er overlevelsesraterne ca. 33 procent hos voksne og 70 procent hos børn.
I individuelle tilfælde afhænger prognosen for akut lymfoblastisk leukæmi imidlertid af mange forskellige faktorer. Disse inkluderer den nøjagtige form for ALL, sygdomsstadiet på diagnosetidspunktet og patientens alder og generelle tilstand.
Kronisk lymfocytisk leukæmi (CLL)
Kronisk lymfocytisk leukæmi er en langsomt virkende leukæmi lidelse; Det udvikler sig normalt over mange år og kan vedvare i lang tid uden at forårsage mærkbare symptomer.
Bemærk: På trods af navnet kaldes den kroniske lymfocytiske leukæmi ikke længere som leukæmi (“blodkræft”), men betragtes som en form for lymfom (mere præcist ikke-Hodgkins lymfom).
Kronisk lymfocytisk leukæmi er den mest almindelige form for leukæmi i vestlige industrialiserede lande. I Tyskland lider omkring 3.000 mænd og 2.000 kvinder af det hvert år. Disse er for det meste ældre patienter: gennemsnitsalderen for begyndelse er mellem 70 og 75 år. Kroniske leukæmier som CLL er meget sjældne hos børn.
Symptomer og diagnose
Kronisk lymfocytisk leukæmi forårsager normalt ingen symptomer i lang tid. Nogle gange forekommer uspecifikke klager som reduceret effektivitet, træthed og anoreksi på. I det videre kursus udvikles smertefri hævede lymfeknuder såvel som en forstørret lever og milt, Nogle patienter får feber, sved om natten og er udsat for infektioner ogblå mærker (Hæmatom). Også tegn på a anæmi (Anæmi) (blekhed i hud og slimhinder, hurtig træthed, svimmelhed osv.).
For mere information om tegn og forløb af kronisk leukæmi, se leukæmi: symptomer.
Ofte opdager lægen kronisk lymfocytisk leukæmi ved en tilfældighed, måske fordi antallet af hvide blodlegemer er slående stort. Ud over nøjagtige blodprøver er Kortlægning af den medicinske historie (Anamnesis) og en fysisk undersøgelse de væsentlige diagnostiske trin i tilfælde af mistanke om CLL.
I nogle tilfælde er det nødvendigt at have en Vævsprøve (biopsi) af lymfeknuder og at analysere i laboratoriet. Dette vil afgøre, om og hvor langt sygdommen har spredt sig. Af samme grund, f.eks Ultralydundersøgelse af bughulen udføres. I nogle tilfælde er det også en Knoglemarv undersøgelse meningsfuld.
Du kan læse mere om de forskellige undersøgelser under Leukæmi: Undersøgelser og diagnose.
Terapi af CLL
Mange patienter med CLL føler sig ikke syge og har ingen symptomer i årevis, fordi sygdommen udvikler sig meget langsomt. Så er der normalt ingen behandling nødvendig: I stedet venter lægerne og udfører kun regelmæssige kontrol (se og vent).
Hvis blodniveauerne forringes, eller kræften forårsager ubehag, påbegyndes behandling. Hvordan det ser ud afhænger af patientens generelle tilstand, nyrefunktion og mulige eksisterende forhold.
Derefter bliver det såkaldt chemoimmunotherapy (eller immunokemoterapi). Det vil sige, at patienterne får kemoterapi i kombination med en immunterapi:
Anticancer medicin (cytostatika) i kemoterapi gives som en tablet eller infusion. Derudover får patienter såkaldt immunterapi Monoklonale antistoffer, Dette er specielle, kunstigt producerede antistoffer, der specifikt genkender patientens kræftceller og kan binde til dem. Derefter kan immunsystemet specifikt målrette mod de ondartede celler.
Hos nogle patienter er den kroniske lymfocytiske leukæmi med kun en Kemoterapi eller immunterapi alene behandles. Sjældnere er en yderligere strålebehandling eller drift nødvendigt. Dette kan f.eks. Være tilfældet, når lymfeknuder påvirkes af kræftceller og forårsager komplikationer.
Hos nogle CLL-patienter udvikler kræftceller visse genetiske ændringer over tid (se ovenfor: Terapi af ALLE). De berørte reagerer ikke længere godt på standard kemoterapi og immunterapibehandlinger. Derefter en behandling med såkaldt TKI (som ibrutinib) for at være mere effektive.
I nogle tilfælde, hvis den første kræftbehandling mislykkes, eller kræften går ned stamcelle i spørgsmålet. Først dræber højdosis kemoterapi al knoglemarv og (forhåbentlig) alle kræftceller. Derefter får patienten blodstamceller fra en donor, hvorfra nye, sunde blodceller kommer ud. Stamcelletransplantation er en meget stressende og risikabel behandling. Det er derfor kun egnet til unge eller fit patienter. Og selv med dem skal fordelene og risiciene ved behandling vejes nøje på forhånd.
Prognose for CLL
Kronisk lymfocytisk leukæmi (CLL) er den “mest godartede” form af leukæmi. Sygdommen forløber normalt kun langsomt og medfører ofte ingen eller ingen klager i årevis. Hvis der er behov for behandling, kan det normalt undertrykke CLL og bremse dens progression. I henhold til den nuværende videnstilstand er det imidlertid kun en risikabel stamcelletransplantation, der giver en chance for bedring.
Hvor længe patienter med kronisk lymfocytisk leukæmi overlever afhænger stærkt af sygdomsstadiet og den genetiske sammensætning af kræftceller (kromosomernes form og struktur, mulige genetiske ændringer osv.). Eventuelle præ- og samtidig sygdomme såvel som patienternes generelle tilstand påvirker prognosen.
Specielt farligt for patienterne er, at de er tilbøjelige til infektioner på grund af deres svækkede immunsystem. Ukontrollerbare infektioner er derfor den mest almindelige dødsårsag hos mennesker, der har en kronisk lymfocytisk leukæmi (eller en anden form for leukæmi).