Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis: beskrivelse

Autoimmun hepatitis (AIH) er en såkaldt autoimmun sygdom. Dette er sygdomme, hvor immunsystemet producerer antistoffer mod kroppens egne strukturer (autoantistoffer). I tilfælde af autoimmun hepatitis vedrører det Autoantistoffer mod levervævet: De angriber levercellerne og ødelægger dem til sidst, som om de var fremmed væv eller en farlig indtrængende.

Den autoimmune hepatitis kører mest kronisk, Et akut kursus er også muligt.

Cirka 80 procent af alle patienter med autoimmun hepatitis er kvinder, Sygdommen kan forekomme i alle aldre, men er mest almindelig hos middelaldrende voksne (især mellem 40 og 70 år). I Europa lider cirka en til to ud af hver 100.000 mennesker af autoimmun hepatitis hvert år.

Kombination med andre sygdomme

Ofte forekommer autoimmun hepatitis sammen med andre immunmedierede sygdomme. Disse inkluderer for eksempel:

• autoimmun thyroiditis (autoimmun thyroiditis)
• Autoimmun betændelse i galdekanalen i leveren (primær galdekolangitis)
• autoimmun betændelse i galdekanalerne i og uden for leveren (primær skleroserende cholangitis)
• Reumatoid arthritis
• Systemisk lupus erythematosus
• Sjøgrens syndrom
• Diabetes mellitus type 1
• coeliaki
• Ulcerøs colitis
• Multipel sklerose
• Vitiligo (hvid plet sygdom)
• Psoriasis (psoriasis)

Autoimmun hepatitis: symptomer

en akut autoimmun hepatitis forårsager symptomer på akut hepatitis såsom feber, kvalme og opkast, smerter i øvre del af maven og gulsot. Sjældent er sygdommen hurtig og vanskelig (strålende) med akut leversvigt. Dette fremgår for eksempel af gulsot, blodkoagulation og bevidsthedsforstyrrelser.

Men de fleste patienter udvikler en kronisk autoimmun hepatitis med et gradvist kursus. For det meste er der ingen eller kun uspecifikke klager over en lang periode, såsom:

• Træthed og dårlig ydelse
• appetitløshed
• Modvilje mod fedtholdige fødevarer og alkohol
• Mave og hovedpine
• feber
• svimmelhed
• let afføring og mørk urin
• Gulfarvning af huden, slimhinderne og den hvide dermis i øjet (gulsot)

Hos mange patienter forekommer autoimmun hepatitis sammen med andre autoimmune sygdomme (såsom type 1 diabetes mellitus, autoimmun thyroiditis osv.). Derefter tilføjes yderligere symptomer i overensstemmelse hermed.

Det meste af tiden fører kronisk autoimmun hepatitis i sidste ende til skrumpelever.

Autoimmun hepatitis: årsager og risikofaktorer

Ved autoimmun hepatitis angriber autoantistoffer levervævet. Dette udløser betændelse, som i sidste ende ødelægger levercellerne.

Hvorfor den berørte persons immunsystem er rettet mod kroppens eget væv, ved du ikke. Eksperter antyder, at patienter har en genetisk disponering for autoimmun hepatitis. Når der tilføjes eksterne faktorer (triggere), bryder sygdommen ud. Da sådanne triggere for eksempel diskuteres infektioner, medikamenter, toksiner eller graviditet.

Autoimmun hepatitis: klassificering

Autoimmun hepatitis (AIH) blev oprindeligt opdelt i tre varianter:

• Type 1 autoimmun hepatitis (AIH1): Det er langt den mest almindelige form for autoimmun hepatitis. Her påvises antinukleære antistoffer (ANA) og / eller antistoffer mod glatte muskelfibre (anti-SMA). Ofte vises visse antistoffer også mod neutrofile granulocytter (en form for hvide blodlegemer), såkaldte p-ANCA (anti-neutrofile cytoplasmatiske antistoffer).
• Type 2 autoimmun hepatitis (AIH2): De berørte har visse antistoffer mod såkaldte levernyremikrosomer (anti-LKM1). Nogle gange forekommer også andre autoantistoffer (Anti-LC1, Anti-LKM3). Denne type findes ofte hos børn og patienter i Middelhavet.
• Type 3 autoimmun hepatitis (AIH3): I blodet fra de berørte findes kun antistoffer mod opløselige leverantigener / leverpankreatiske antigener (anti-SLA / LP).

Internationalt almindeligt er en opdeling i Type 1 og 2, Autoimmun hepatitis type 3 betragtes som Variant af type 1 overvejet: De autoantistoffer, der er typiske for AIH3 (anti-SLA / LP), er undertiden forbundet med ANA og / eller anti-SMA (typiske autoantistoffer i type 1 autoimmun hepatitis).

Autoimmun hepatitis: undersøgelser og diagnose

Hvis der er mistanke om autoimmun hepatitis, vil lægen fortælle det Mister blod, I laboratoriet bestemmes leverværdierne såsom GPT, GOT, gamma GT og alkalisk phosphatase (AP). Forhøjede aflæsninger indikerer muligvis leverskade, såsom autoimmun hepatitis. Antistoftypen immunoglobulin G (IgG) forøges også i denne sygdom.

Yderligere blodniveauer såsom albumin og Quickwert måles for at detektere en formindsket leverfunktion.

Blodprøven screenes også for autoantistoffer mod leverceller. Oftest kan forskellige autoantistoffer påvises. Men det alene er ikke nok til en endelig diagnose.

Advarsel: Autoimmun hepatitis, akut eller meget pludselig og alvorlig (fulminant), kan mangle autoantistoffer og en stigning i immunoglobulin G (IgG).

Brug af en Ultralydundersøgelse af leveren kan generelt påvise patologiske ændringer i vævet. Dette inkluderer for eksempel omdannelse af levervæv til bindevæv / arvæv (fibrose i leveren). Det fører i sidste ende til skrumplever i leveren. Dette kan være forårsaget af en kronisk autoimmun hepatitis, men har også andre årsager.

Bemærk: Cirka en tredjedel af alle patienter med autoimmun hepatitis har allerede levercirrose ved diagnosen.

Nogle gange giver lægen patienten forsigtig medicinder undertrykker immunsystemet. Sådanne immunsuppressiva er standard ved autoimmun hepatitis. Hvis patientens symptomer forbedres på grund af medicinen, er dette en indikation af autoimmun hepatitis, men ikke et klart bevis.

For at hjælpe med at diagnosticere autoimmun hepatitis, tager lægen en Vævsprøve fra leveren (Leverbiopsi). Det undersøges nærmere på laboratoriet. Hvis der findes karakteristiske celleændringer, er det meget sandsynligt, at autoimmun hepatitis faktisk er til stede.

Bemærk: TSH-værdien bør også bestemmes ved evaluering af autoimmun hepatitis. Denne hormonværdi giver bevis for thyroideafunktion. Autoimmun hepatitis involverer ofte autoimmun thyroiditis (autoimmun thyroiditis).

Autoimmun hepatitis: behandling

Autoimmun hepatitis kan endnu ikke behandles kausalt. Dette betyder, at dysreguleringen af ​​immunsystemet ikke kan korrigeres. Men du kan administrere medikamenter, der undertrykker immunforsvaret – såkaldt immunosuppressive, De hæmmer de inflammatoriske processer i leveren. Dette hjælper mod symptomerne og forhindrer generelt yderligere leverskade (herunder cirrhose og leversvigt).

Generelt er de to aktive ingredienser til autoimmun hepatitis-behandling azathioprin og Prednisolon (eller dets forløber prednison) ordineret. Ved at kombinere de to medikamenter kan kortisonpræparatet prednisolon doseres lavere og sættes normalt langsomt på et tidspunkt (hvis det er muligt inden for seks til tolv måneder). Således kan bivirkninger af forlænget kortdosisbehandling med høj dosis forhindres.

Bemærk: Hvis autoimmun hepatitis er meget mild med lav inflammatorisk aktivitet, kan behandling med immunsuppressive midler undgås i individuelle tilfælde.

Hvis den kroniske autoimmune hepatitis endnu ikke har ført til skrumpelever i stedet for prednisolon / prednison, er den aktive ingrediens budesonid brugt i kombination med azathioprin. Dette er også et kortisonpræparat, men det bør medføre færre bivirkninger end prednisolon.

I visse tilfælde bruges andre lægemidler. For eksempel ved vanskeligt at behandle autoimmun hepatitis immunosuppressiva Ciclosporin eller tacrolimus hjælp.

Advarsel: Patienter med svær autoimmun hepatitis (fulminant forløb) skal indlægges omgående på et levertransplantationscenter.

Under behandlingen er regelmæssig kontrol nødvendigt hos lægen.

En længere kortisonbehandling kan knogletab (Osteoporose) favør. Voksne patienter får derfor calcium og D-vitamin som forebyggende midler.

Hvor lang tid tager behandlingen?

Den immunsuppressive terapi ved kronisk autoimmun hepatitis får normalt symptomerne til at falde ned (remission). Behandlingen skal fortsættes i mindst to år til. Denne vedligeholdelsesbehandling er kun mulig med azathioprin alene. Hvis dette ikke er nok til at forhindre tilbagefald, skal patienterne fortsætte med at tage kortisonpræparatet (prednisolon / prednison eller budesonid). Dette doseres så lavt som muligt.

Efter tidligst to år kan man forsøge at sælge lægemidlerne i aftale med den behandlende læge. Hos nogle patienter vender sygdommen ikke tilbage, i det mindste ikke for tiden: den kan stadig komme efter år efter tilbagefald, for at forhindre en gentagelse af autoimmun hepatitis.

Hos de fleste patienter forværres laboratorieværdierne straks efter seponering af medicinen. Du bliver nødt til at fortsætte med at tage immunsuppressiva. I mange tilfælde skal behandlingen fortsætte i mange år.

Autoimmun hepatitis: historie og prognose

En mild autoimmun hepatitis kan regressere spontant. Ellers kan sygdommen normalt behandles godt med immunsuppressiva. Patienter har derefter normalt en forventet levealder.

Nogle patienter reagerer imidlertid ikke godt på immunsuppressiva. den Autoimmun hepatitis kan derefter gå videre til levercirrhose på trods af konsekvent behandling – med risikoen for leversvigt og øget dødelighed. Så er den sidste terapimulighed en levertransplantation.