kardiomyopati

Kardiomyopati: beskrivelse

Med udtrykket “kardiomyopati” opsummerer medicinske fagfolk forskellige sygdomme i hjertemuskelen (myokard), som er forbundet med en dysfunktion i hjertet.

Hvad sker der med kardiomyopati?

Hjertet er en kraftig muskelpumpe, der holder cirkulationen i gang ved konstant at sutte og udvise blod.

Det iltede blod fra kroppen passerer gennem det højre atrium ind i højre ventrikel. Dette pumper blodet ind i lungerne, hvor det er beriget med frisk ilt. Derfra strømmer det via det venstre atrium ind i den venstre ventrikel, som til sidst pumper blodet i den systemiske cirkulation. Mellem atria og ventrikler er hjerteventiler, der fungerer som ventiler.

Et vigtigt træk ved alle kardiomyopatier er, at strukturen i hjertemuskelen fortsætter med at ændre sig i løbet af sygdommen. Dette begrænser hjertets pumpefunktion. Dette fører til forskellige klager, afhængigt af hvilken form for kardiomyopati er til stede, og hvor udtalt den er.

Hvilke kardiomyopatier er der?

Grundlæggende adskiller læger primært fra sekundære kardiomyopatier. Primær kardiomyopati udvikler sig direkte på hjertemuskelen og er begrænset til den. I en sekundær kardiomyopati er imidlertid årsagen en tidligere eller eksisterende anden sygdom, i hvilket hjertet er beskadiget.

Primær kardiomyopati kan være til stede fra fødslen eller erhvervet, dvs. forekomme i løbet af livet. Også blandede former for medfødte og erhvervede hjertemuskelsygdomme er mulige.

Baseret på de funktionelle og strukturelle ændringer i hjertemuskelen kan kardiomyopati opdeles i fire hovedtyper. Disse er:

• udvidet kardiomyopati
• hypertrofisk kardiomyopati
• den restriktive kardiomyopati
• arytmogen højre ventrikulær kardiomyopati (ARVC)

Dilatativ kardiomyopati

Blandt kardiomyopatier er den udvidede form meget almindelig. Hjertet mister styrke på grund af overstrækning af hjertemuskelen. Læs alt om teksten Dilated Cardiomyopathy!

Hypertrofisk kardiomyopati

I denne type kardiomyopati er hjertemuskulaturen for tyk, og dens udvidelighed er begrænset. Lær alt om denne form for hjertemuskelsygdom i teksten Hypertrofisk kardiomyopati!

Restriktiv kardiomyopati

Restriktiv kardiomyopati er meget sjælden. Dette stiver de ventrikulære vægge, fordi mere bindevæv er inkorporeret i muskelen. Muskelvæggene er således mindre mobile, hvilket forhindrer især diastolen, den fase, hvor hjertekamrene fyldes med blod og ekspanderer.

Dette sænker hjertets pumpekraft, selvom udkastningsfasen (systole) normalt ikke påvirkes. Hjertet er normalt normalt ved en restriktiv kardiomyopati eller lidt mindre.

Arytmogene højre ventrikulær kardiomyopati (ARVC)

I ARVC ændres kun musklerne i den højre ventrikel. Muskelcellerne dør delvist og erstattes af fedtvæv. Som et resultat tyndes hjertemuskelen ud, og højre hjertekammer udvides. Da dette også påvirker hjertets elektriske ledningssystem, kan der forekomme hjertearytmier, som forekommer især under fysisk anstrengelse.

Andre kardiomyopatier

Ud over de fire hovedformer er der andre hjertemuskelsygdomme. Disse inkluderer ikke-komprimeringskardiomyopati, der kun påvirker venstre ventrikel, og brudt hjerte syndrom (Tako-Tsubo kardiomyopati).

Der er også udtrykket “hypertensiv kardiomyopati”. Dette omtales undertiden som en hjertemuskelforstyrrelse, der opstår som et resultat af højt blodtryk (hypertension). På grund af den højere modstand i arterierne er hjertet nødt til at pumpe mere kraftigt hos hypertensive patienter. Frem for alt øges den venstre ventrikel derfor i volumen og mister ydeevne over tid.

I den snævrere forstand tæller man for et højt blodtryk-induceret dysfunktion i hjertet, men ikke for kardiomyopati. Fordi ifølge American Heart Association (AHA) -standarden, skal hjertemuskelskade, som er et direkte resultat af andre hjerte-kar-sygdomme, skelnes fra faktisk kardiomyopati.

Broken-hjerte-syndrom

Denne form for kardiomyopati udløses af stærk følelsesmæssig eller fysisk stress og heles normalt uden konsekvenser. Læs de vigtigste oplysninger om brudt hjerte-syndrom her.

Hvem er påvirket af kardiomyopati?

I princippet kan kardiomyopati påvirke enhver. Det er dog ikke muligt at afgive en generel redegørelse om den typiske alder på begyndelse eller kønsfordeling. Fordi disse værdier er meget afhængige af den særlige form for kardiomyopati.

For eksempel er mange primære kardiomyopatier medfødte og kan ses i en tidlig alder. Andre, hovedsagelig sekundære former for hjertemuskelsygdom, forekommer imidlertid senere. Tilsvarende påvirker nogle typer kardiomyopati flere mænd, mens der også findes varianter, der hovedsageligt forekommer hos kvinder.

Kardiomyopati: symptomer

I alle former for kardiomyopati er hjertet begrænset i sin pumpefunktion, og det er derfor, mange lider føler de typiske symptomer på hjertesvigt (hjertesvigt):

Hjertet er ikke længere stærkt nok til at pumpe nok blod ind i arterierne (fremadrettet svigt). Patienter lider ofte af træthed og svaghed, og deres præstation falder. Huden og slimhinderne forekommer undertiden blålig (cyanose) i tilfælde af alvorlig hjertesvigt, som er relateret til øget iltudtømning.

På grund af hjertets pumpesvaghed akkumuleres blod også i lungerne og venerne (bagudsvigt). Resultatet er væskeretention i lungerne og kropsvævet kaldet ødemer. Arm- og benødem er smertefri hævelse under huden. Lungeødem kan være forbundet med hoste og livstruende åndedrætsbesvær. Symptomerne på baglæns hjertesvigt kaldes også “stasetegn.”

For at forsyne kroppen med tilstrækkeligt ilt på trods af hjertekamrenes reducerede udkastkapacitet, banker hjertet hurtigere. Mange patienter med kardiomyopati har derfor en forhøjet hjerterytme (takykardi). Derudover fører de strukturelle ændringer i hjertemuskulaturen ofte til hjertearytmi, som undertiden opfatter dem, der er berørt som hjertestumling. I tilfælde af alvorlige hjertearytmier kan synkope være synonymt med kort besvimelse.

Afhængig af typen af ​​kardiomyopati kan de nævnte symptomer være forskellige. Hvor lang tid det tager, indtil det endda kommer klager, afhænger også meget af typen af ​​hjertemuskelsygdom. Det sker igen og igen, at en kardiomyopati går upåaktet hen i mange år.

Den arytmogene højre ventrikulære kardiomyopati er ofte kendetegnet ved en udtalt takykardi, der forekommer især under fysisk stress. Synkope forekommer også oftere i denne variant. Restriktiv kardiomyopati er mere tilbøjelig til at være hjerteinsufficiens med åndenød og overbelastning.

komplikationer

Hos patienter med kardiomyopati dannes blodpropper lettere på de indre hjertevægge end hos raske mennesker. Årsagen er den ujævne strøm af blod i hjertet på grund af den forstyrrede pumpefunktion. Når sådanne koagulater løsner, kan de okkludere arterier i andre organer eller andet kropsvæv. En frygtet konsekvens er for eksempel lungeinfarkt eller slagtilfælde.

Når hjertemuskulaturen ændrer sig, har den ofte en effekt på hjerteklapperne. For eksempel kan i løbet af kardiomyopati forekomme ventilfejl, såsom mitral ventilinsufficiens, der yderligere forstyrrer hjertets pumpefunktion.

I sjældne tilfælde bliver hjertearytmier i forbindelse med kardiomyopati pludselig så massive, at blodbanen kollapser. Dette er for eksempel tilfældet, når hjertekamrene slår så hurtigt, at de næppe kan fyldes med blod mellem beats (ventrikulær takykardi). Uden øjeblikkelig behandling er resultatet pludselig hjertedød.

Kardiomyopati: årsager og risikofaktorer

Med hensyn til årsagerne til kardiomyopatier giver det mening at betragte de primære som separate fra sygdommens sekundære former.

Årsager til primære kardiomyopati

Primære kardiomyopatier har ofte genetiske årsager. De berørte personer har således en familiel disposition for en hjertemuskelsygdom, som kan være anderledes udtalt.

Så der er varianter, der sandsynligvis vil blive arvet til den næste generation i en familie. I andre er der kun en disponering for afkommet, dvs. en øget risiko for selvforsyning. Kardiomyopatier med en genetisk årsag er ofte til stede fra fødslen, men kan også vises i løbet af livet.

Ofte er årsagen til en primær myokardiel sygdom ukendt. Dette kaldes idiopatisk kardiomyopati. For mange patienter med restriktiv kardiomyopati kan der for eksempel ikke findes nogen årsag til sygdommen.

Årsager til sekundære kardiomyopati

Der er adskillige sygdomme, der kan skade hjertet ud over andre organer og dermed forårsage kardiomyopati. Nogle lægemidler er også blandt de mulige udløsere af hjertemuskelsygdom.

Sekundært inducerede kardiomyopatier er normalt udvidede eller restriktive former. Årsagerne til restriktiv kardiomyopati inkluderer for eksempel:

• Sygdomme, hvor bindevævet ændres unormalt (sklerodermi, sarkoidose), eller hvor visse stoffer akkumuleres i myokardiet (amyloidose, hæmochromatose)
• Tumorer og betændelse
• gentagne perikardiale effusioner
• radioaktiv stråling som en del af strålebehandling
• Infektion med fåresygevira under fødsel. Restriktiv kardiomyopati kan også forekomme hos berørte børn år efter fødslen.
• Betændelse i hjertets indre hud på grund af en patologisk spredning af visse immunceller (spoonbill endocarditis).

Også for en udvidet kardiomyopati er der mange mulige årsager, mere i den tilsvarende tekst.

Kardiomyopati: undersøgelse og diagnose

Så snart mistanken om kardiomyopati opstår, skal sygdommen bevises, og andre årsager udelukkes. Der findes forskellige metoder til undersøgelse.

Medicinsk historie og fysisk undersøgelse

For det første er det vigtigt at spørge patienten om hans medicinske historie. Hvad er klagerne? Hvornår vises du? Hvor længe har du været der? På grund af den arvelige komponent i mange kardiomyopatier, er lægen især interesseret i, om lignende tilfælde er kendt i tæt relation (familiehistorie).

Under den fysiske undersøgelse er eksaminatoren opmærksom på forskellige tegn, der er almindelige i kardiomyopati. Nogle gange giver det at lytte til hjertet mere information. Visse blodniveauer hjælper også med i vurderingen af ​​en mulig hjerteskade.

Tilsyneladende diagnostik

Af særlig betydning i undersøgelsen af ​​kardiomyopati er brugen af ​​specielt medicinsk udstyr. Disse inkluderer:

• Ultralydundersøgelse af hjerte (ekkokardiografi), ved hjælp af hvilken det er muligt at bestemme tykkelse og mobilitet af et myokard. Hvor meget blod fra den venstre ventrikel, der pumpes ind i den systemiske cirkulation, kan også måles med denne teknik.
• et elektrokardiogram (EKG), der registrerer hjertets elektriske aktivitet og registrerer blyforsinkelser eller eventuelle arytmier. En sådan måling er også mulig over en længere periode (langvarig EKG) eller under stress (stress-EKG).
• en hjertekateterisering. Lægen skubber et tyndt plastrør ind i hjertet via et rør. Via slangen kan han foretage forskellige målinger, f.eks. hvilket tryk hersker i de forskellige hjertesektioner og blodkarene tæt på hjertet.
• en biopsi af hjertemuskelen. Som en del af hjertekateteriseringen kan du også fjerne et lille stykke af hjertemuskelen og derefter kigge under mikroskopet. Dette kan afsløre, hvordan strukturen i hjertemuskelen har ændret sig.
• Repræsentationen af ​​hjertet ved hjælp af røntgenbilleder og CT-billeder. Røntgenbilleder kan kun give et groft overblik, mens computertomografi (CT) tillader, at hjertet vises detaljeret. I visse tilfælde bruges også magnetisk resonansafbildning (MRI eller MRI).

I nogle former for kardiomyopati kendes gener, hvis ændring forårsager sygdommen. Specielle genetiske tests kan bruges til at undersøge en patient for sådanne mutationer.

Kardiomyopati: behandling

Ideelt set vil behandling af kardiomyopati adressere årsagen til sygdommen. Man taler derefter om en kausal terapi. Ofte er de udløsende faktorer ikke kendte eller kan ikke behandles. I sådanne tilfælde kan man kun prøve at lindre symptomerne (symptomatisk terapi).

Årsagsbehandling af kardiomyopati

En kausal terapi af kardiomyopati kan for eksempel være brugen af ​​lægemidler, der hæmmer betændelse eller autoimmune reaktioner. Hvis visse vira er årsagen til kardiomyopati, prøver de at bekæmpe den. Den patologiske opbevaring af visse stoffer i hjertemuskelen kan muligvis nedsættes med passende aktive ingredienser.

Symptomatisk behandling af kardiomyopati

I behandlingen af ​​hjertemuskelsygdom er fokus normalt på at lindre symptomer og forebygge mulige komplikationer. Vigtigt er:

• at behandle virkningerne af hjertesvigt. Til dette formål bruger man forskellige medikamenter, såsom diuretika, ACE-hæmmere eller betablokkere, som skal lindre hjertet.
• for at forhindre mulig arytmi. Også til dette er der passende lægemidler, kaldet antiarytmiske lægemidler.
• for at forhindre dannelse af blodpropper i hjertet. Til dette skal patienterne regelmæssigt tage antikoagulantia.
• fysisk beskyttelse. Patienter med kardiomyopati undgår intensiv fysisk stress, men regelmæssig motion i moderation er bestemt fordelagtig.

Afhængig af formen og stadiet af kardiomyopati, kan kirurgiske indgreb overvejes til behandling. Den fjerner for eksempel dele af hjertemuskelen eller bruger en pacemaker. Som en sidste udvej, når andre behandlinger holder op med at hjælpe, er det eneste, der er tilbage, en hjertetransplantation.

Kardiomyopati: sygdomsforløb og prognose

Kardiomyopatier er normalt alvorlige sygdomme. Det er sjældent muligt at helbrede dem, og i mange tilfælde forringes de berørtees helbred støt. En tæppeerklæring om forventet levealder er ikke mulig. Prognosen afhænger stærkt af typen og stadiet af hjertemuskelsygdom.

Mens patienter med mildt udtalt hypertrofisk kardiomyopati har en næsten normal forventet levealder, er dilateret og restriktiv kardiomyopati langt dårligere stillet. Uden hjertetransplantation dør en stor del af patienterne i det første årti efter diagnosen.

Arytmogeen højre ventrikulær kardiomyopati har heller ingen god prognose. Uden terapi dør omkring 70 procent af de berørte i de første ti år efter diagnosen. Men hvis det er muligt at undertrykke arytmi, er forventet levetid næppe begrænset i denne form.

Nogle gange vender man sig kardiomyopati I en levetid mærkes der lidt eller ingen, men der er altid en vis risiko for, at der forekommer farlige hjertearytmier.