Addisons sygdom

Addisons sygdom: beskrivelse

Addisons sygdom opstår, når det bliver en Mangel på visse hormoner (Messenger-stoffer) fra binyrebarken kommer. Binyren er uddannelsesstedet for nogle vitale messenger-stoffer. Den sidder på hætten på nyren og deler sig under sin beskyttende kapsel i binyremedulla (NNM) og binyrebarken (NNR). Mens der i margen frigøres de såkaldte katekolaminer, især adrenalin og noradrenalin, producerer barken hormonerne i to forskellige zoner aldosteron, kortisol og androgener (kønshormoner).

For at forstå de typiske symptomer på Addisons sygdom skal man forstå funktionerne af de adrenokortikale hormoner:

• den kortisol hører til gruppen af glukokortikoider, I dette udtryk er en del af ordet “glukose”, dvs. sukker, som cortisol har en afgørende virkning på: I stressende situationer øger hormonet metaboliske processer, der giver energi i form af sukker. Til dette konsumeres proteiner, der hovedsageligt findes i muskelvævet, og skabte fedt som nødreserver. Derudover har cortisol stadig en betydelig effekt på metabolismen af ​​knogler, hud, muskler og bindevæv. Cortisol påvirker også fordøjelseskanalen (appetit), sexlysten og psyken. I højere koncentrationer har hormonet en antiinflammatorisk virkning ved at regulere kroppens forsvar. Dette bruges for eksempel til bekæmpelse af allergiske symptomer eller autoimmune sygdomme i medicinen.
• den aldosteron er en såkaldt mineralkortikoid, Hvis dette hormon mangler, er mennesket ikke levedygtigt. I nyrerne regulerer aldosteron tilbageholdelsen af ​​natrium og vand og er derfor vigtig for at opretholde blodtrykket og regulere mineralsk metabolisme.
• Til androgener Disse inkluderer hormoner, der omdannes til kønshormoner testosteron eller østrogen i kropsvæv. Det mandlige kønshormon testosteron frigøres i små mængder hos kvinder fra binyrebarken. Hos kvinder forårsager androgener blandt andet en vækst af skamhår. Derfor fører binyresvigt til et tab af skamhår.

Sløjfe af hormoner

Om binyrebarken frigiver hormoner, og hvor meget er underlagt en fint reguleret kropskontrolmekanisme, hvor hjernen spiller den centrale rolle. Det alt-overvågende organ, også kaldet “master kirtel” er hypothalamusder sidder dybt i hjernen. Oplysninger fra de forskellige målestationer i kroppen om blodsukker, blodtryk, temperatur og meget mere konvergerer i hypothalamus, som derefter kan sende signalet til frigivelse af visse hormoner. Således reagerer hypothalamus på mangel på cortisol ved frigørelse af messengerCTH (Corticotropin releaseaing hormoner), som først ved hypofyse (hypofyse) til distribution af ACTH (adrenocorticotropic hormon) fører. ACTH passerer derefter gennem blodet til binyrebarken, hvor det overfører signalet til frigørelse af cortisol.

Former af Addisons sygdom

En mangel på binyrebarkhormonet kan forekomme, når binyren i sig selv er påvirket af en sygdom (primær adrenokortikal insufficiens), eller når de overordnede reguleringscentre i hjernen forstyrres (sekundær eller tertiær binyrebarkinsufficiens).

Addisons sygdom: symptomer

Hvis binyren i sig selv er påvirket af en sygdom, skal ca. 90 procent af barken allerede ødelægges, indtil det kommer til de første symptomer. Især med en langsomt fremskridende primær Addisons sygdom kan symptomerne fortolkes og fortolkes som træthedssyndrom eller tegn på aldring. Mængden af ​​livstruende symptomer viser betydningen af ​​hormonerne, der giver enorme effekter, selv i små koncentrationer.

Ved primær adrenokortikal insufficiens det kommer til de typiske symptomer på Addisons sygdom:

• Browning af huden: Den mørkere nuance af huden hjalp sygdommen til epithet “bronziesygdom”. Hypofysehormonet ACTH, der frigøres hyppigere i tilfælde af en kortisolmangel, forårsager en øget frigivelse af melatonin. Dette fører blandt andet til bruning af huden, som især er synlig i mundslimhinden og hudlinjerne. Dette symptom forekommer kun i den primære Addison-sygdom.
• salt sult: Manglen på aldosteron forårsager en sult efter salt mad.
• Lavt blodtryk: På grund af manglen på hormonet aldosteron, der regulerer mineralet og dermed vandbalancen, falder blodtrykket til cirkulationssvigt.

Ud over de typiske symptomer på Addisons sygdom bemærkes de mange funktioner af cortisol også på andre niveauer:

• Træthed og udmattelse
• Tab af appetit og vægttab
• Fordøjelsesbesvær, såsom kvalme, opkast eller mavesmerter.
• Kvinder kan opleve en mangel på skamhår, mens mænd bliver konfronteret med styrkeproblemer.
• Psykologisk lider patienter ofte af depression, irritabilitet og apati.
• Hos spædbørn kommer det ud over et vækststop. Farlig Addison-krise

Allerede eksisterende binyresygdom kan føre til en såkaldt Addison-krise i mentale eller fysiske stresssituationer, i tilfælde af kvæstelser eller utilstrækkelig medicin. Det pludselige hormonmangel (som er under behovet) fører til livstruende symptomer:

• Blodtryksfald
• massivt væsketab gennem nyrerne og forestående dehydrering af kroppen
• feber
• Circulation sammenbrud indtil chok og fuldstændig cirkulationsfejl
• farligt lavt blodsukker (hypoglykæmi)
• Stærke mavesmerter svarende til den såkaldte akutte mave

Ofte opdages den eksisterende binyresvigt først ved en Addison-krise. Den akut livstruende tilstand kan kun afværges med en høj dosis hydrocortison. Ambulansen skal handle hurtigt her!

Addisons sygdom: Årsager og risikofaktorer

Addisons sygdom er forårsaget af en livstruende hormonmangel. Forstyrrelser i selve binyren eller de overordnede knudepunkter i hjernen, hypofysen eller hypothalamus kan være årsagen til Addisons sygdom.

Når binyren er syg, fører langsomt vævstab ofte til gradvis stigende symptomer, som ofte ikke genkendes først. Årsager til disse såkaldte primær adrenokortikal insufficiens kan være:

• Autoimmune sygdomme: De er den mest almindelige årsag til adrenokortikal insufficiens. Kroppens egne celler er rettet mod binyrevævet og ødelægger det langsomt. Kvinder påvirkes oftere af denne form, hvis årsag er ukendt, end mænd.

• Waterhouse-Friderichsen syndrom: I en seriøs blodforgiftningMeningokokkinfarkt kan forårsage infarkt i binyrerne. Bindyrerne er ikke tilstrækkeligt forsynet med blod og pludselig mislykkes.
• infektioner: Selv infektioner med fremmede patogener kan være ansvarlige for ødelæggelse af binyrerne. I en alder af tuberkulose Dette var den vigtigste årsag til Addisons sygdom. Men også histoplasmose, aIDS eller det cytomegalovirus kan føre til Addisons sygdom.

• Addison krise: Skader eller specielle stresssituationer kan forværre en eksisterende binyreinsufficiens til en fuldstændig svigt i hormonproduktionen. Symptomerne er livstruende og skal behandles af lægen.

• Nebennierenhämorrhagie:Blodfortyndende midler I sjældne tilfælde kan de føre til blødning i binyrerne og alvorligt skade dem.
• tumorer: Svært sjældent er tumorer i binyrebarken ansvarlige for deres funktionelle svigt.
• arvelighedMedfødt adrenal hypoplasia, som fører til de mest alvorlige symptomer i spædbarnet, er for eksempel medfødt.

Også funktionsfejl i den overordnede regulering i hjernen, hypofyse eller af hypothalamus kan forårsage Addisons sygdom. Til denne form for sekundær adrenokortikal insufficiens Det er meget sjældent at beskadige disse områder i hjernen efter slagtilfælde, tumorer, kraniumskader eller hjernekirurgi.

til tertiær adrenokortikal insufficiens Det kommer fra et langvarigt indtag af højdosis kortisonpræparater. Dette undertrykker dannelsen af ​​hormonet CRH i hypothalamus. Nedstrøms hypofysen producerer mindre ACTH, og binyrebarken reducerer hormonproduktionen. Hvis kortisonindtagelsen afbrydes, begynder binyrebarken langsomt med produktionen af ​​hormoner, så det kommer til en mangel i starten. På grund af dette bør cortisonmedicin altid gradvis udfases og aldrig pludseligt seponeres.

Addisons sygdom: undersøgelser og diagnose

Typiske Addisons symptomer spores først i en grundig patientundersøgelse. Den specialiserede endokrinolog kan bruge disse oplysninger til at få en indledende vurdering.

Mistanken om adrenokortikal insufficiens er med blodprøver og laboratorieundersøgelser undersøgt. I forgrunden er, ud over de sædvanlige blodparametre, hormonniveauerne af cortisol fra binyrebarken og ACTH i hypofysen. Cortisolniveauerne reduceres markant ved akut Addisons sygdom, men kan være normale om morgenen, når sygdommen er kronisk. Derfor derudover en 24-timers opfølgning af urin giver mening.

En såkaldt ACTH stimulation test hjælper med at finde årsagen: Hypofysehormonet ACTH leveres udefra og bestemmer derefter cortisolniveauet i blodet. Hvis den øges, er binyrerne stadig funktionel, og årsagen er sandsynligvis i hypofysen. Hvis cortisol-niveauet imidlertid forbliver lavt til trods for ACTH-administration, er det sandsynligvis, at primær adrenokortikal insufficiens er til stede.

Næste kan være en speciel antistof test at opdage en autoimmun sygdom. Billeddannelsesprocedurer som Computer- eller magnetisk resonans tomografi eller ultralyd Man gør brug af fundet af tumorer eller infarkt.

Addisons sygdom: behandling

Den eneste behandling af a primær og sekundær Addisons sygdom, hvor binyrebarken allerede har mistet mindst 90 procent af sin funktion, er der livslang indtagelse af de manglende hormoner (substitutionsterapi). Hydro kortisol i kombination med Fludrocortisol Dette tages tre gange om dagen. I stresssituationer skal dosen justeres af lægen, så den ikke kommer til en mangel.

Addisons sygdom, med undtagelse af tertiær binyresvigt, er uhelbredelig – patienter er forpligtet til at tage hormoner hele deres liv.

Addisons sygdom: sygdomsforløb og -prognose

Hvis en kronisk Addisons sygdom genkendes tidligt, kan den behandles godt ved at tage de vitale hormoner. På trods af livslang hormonudskiftning kan de berørte leve et normalt liv med en gennemsnitlig levetid. Problemer kan opstå, hvis hormonkoncentrationen ikke justeres til det aktuelle niveau af stress. Hvis Addisons sygdom ikke behandles, er sygdommen altid dødelig.

Livstruende er en akut Addison krise – især i forbindelse med Waterhouse-Friderichsen syndrom.