Myasthenia gravis

Myasthenia gravis: beskrivelse

Myasthenia gravis er en neurologisk lidelse, der er karakteriseret ved muskelsvaghed eller svigt i de enkelte muskler. Det forstyrrer transmission af signaler mellem nervesystemet og musklerne. Som et resultat producerer myasthenia gravis ikke kontinuerlige symptomer, hvor individuelle muskler eller muskelgrupper skiftevis er svækket eller ikke længere kan bevæges (især i ansigtet). Svagheden kan forekomme spontant eller langsomt stige i løbet af dagen. Hvordan det kommer til forstyrrelsen af ​​signaltransmissionen, er stadig uklart.

Myasthenia gravis er en relativt sjælden sygdom. I gennemsnit får cirka 100 til 200 ud af en million mennesker det. Generelt kan myasthenia gravis forekomme i alle aldre. Imidlertid er 20-30-årige og 60-80-årige især sandsynligvis ramt. Kvinder er mere tilbøjelige til at udvikle myasthenia gravis end mænd. I de senere år er antallet af rapporterede sygdomme steget kraftigt. Ifølge forskere skyldes denne stigning imidlertid ikke en stigning i faktiske tilfælde, men snarere på grund af den højere profil af myasthenia gravis.

Når sygdommen har udviklet sig, vil den vare livet ud, hvilket påvirker syge mere og mindre muskelsvaghed. Terapi og prognose afhænger af det stadie, hvor sygdommen opdages. Myasthenia gravis kan ikke hærdes, kun symptomerne kan lettes med medicin.

For øvrig kan hunde også få myasthenia gravis.

Myasthenia gravis: symptomer

Symptomerne, der forekommer i myasthenia gravis, er forskellige og varierer fra patient til patient. Generelt påvirkes forskellige muskler og muskelgrupper i skeletet (striberede muskler) af muskelsvaghed, hvor bevægelser kan udføres med mindre kraft eller mindre nøjagtighed. Myasthenia gravis påvirker ikke myocardium og muskulatur i de indre organer, da de hører til en anden type muskler (glat muskel) og ellers forsynes med signaler.

I princippet kan Myasthenia gravis strække sig til alle skeletmuskler. I begyndelsen af ​​sygdommen påvirkes normalt kun mindre muskler. Om morgenen og efter hvileperioder er symptomerne ofte svagere, om aftenen og efter fysisk anstrengelse er de normalt stærkere.

Hos omkring halvdelen af ​​alle berørte mennesker er de første symptomer i ansigtet mærkbare, især i øjnene. Lidende lider ofte af den såkaldte soveværelsesvisning, hvor øverste låg på øjet hænger ned og ikke længere med vilje kan løftes (ptose). Ofte rapporterer syge dobbeltvision eller manglende evne til at lukke øjnene fuldstændigt. Også i den indledende fase er der ofte efterlignet muskler, der er påvirket af muskelsvaghed. Patienter har svært ved at lukke munden ordentligt, grine, tygge eller tale. Ofte kompromitteres nakkemusklerne, hvilket gør det vanskeligt for patienten at holde sit hoved lodret.

Hvis muskelsvaghed spreder sig til tygge- og svælgmusklerne, opstår der initialt problemer med at spise og sluge. Farligt bliver det med en stærkere lammelse, fordi det bliver umuligt at sluge det eget spyt. I det avancerede trin kan manglen på at sluge gå så langt, at de, der berøres kunstigt fodres, og spyt skal støvsuges regelmæssigt.

Hvis lemmerne i Myasthenia gravis påvirkes, er symptomerne i armene ofte mere alvorlige end i benene.

Myasthenia gravis: komplikationer

Myasthenia gravis bliver livstruende, hvis åndedrætsmusklerne kompromitteres. I alvorlige tilfælde er mekanisk ventilation nødvendig. Selv med dysfagi kan der forekomme komplikationer, for eksempel når der sluges er i lungerne i stedet for spiserøret. Som et resultat forekommer ofte lungebetændelse (aspiration lungebetændelse).

For at gøre tingene værre, især hos ældre mennesker, fortolkes myasthenia gravis-symptomerne ofte forkert eller betragtes de ikke korrekt. Som et resultat er behandlingen i mange tilfælde for sent eller slet ikke, hvilket får symptomerne til at forværre.

Myasthenisk krise

Som en myasthenisk krise henviser læger til en pludselig forværring af tilstanden hos myasthenia gravis-patienter med svære dysfagi og åndedrætsproblemer. De berørte skal indlægges; Selv ved behandling på en intensivafdeling er risikoen for at dø af en myasthenisk krise stadig fem procent. Årsagen til en myasthenisk krise er infektioner, fejl i indtagelse af medicin (for eksempel en for lav dosering) samt en tidlig behandlingsafslutning.

Myasthenia gravis: årsager og risikofaktorer

Hidtil er årsagerne til myasthenia gravis ikke fuldt ud forstået. Det er kendt, at myasthenia gravis er en af ​​de autoimmune sygdomme. Dette betyder, at immunsystemet danner antistoffer (antistoffer) mod kroppens egne strukturer, der ødelægger dem. I myasthenia gravis dannes antistoffer, der ødelægger dockingsteder (receptorer) af visse neurotransmittere og derved hindrer signaloverførsel i kroppen.

For at transmittere et signal fra hjernen til musklerne transkodes signalet i slutningen af ​​en nerve, dvs. det elektriske signal i nerven bliver nu et kemisk signal, der begejstrer musklerne. Til dette formål distribueres messenger-stoffer (sendere). Disse binder til muskelcellerne på specifikke dockingsteder (receptorer). Så musklen bliver ophidset, den sammentrækkes og tillader en vis bevægelse. For en enkelt bevægelse kombineres en hel del sådanne signaler og flettes sammen i en retningsbestemt bevægelse.

I myasthenia gravis er receptorerne på muskelcellerne delvist eller fuldstændigt blokeret eller endda ødelagt. Dette giver musklerne mindre eller ingen signaler fra hjernen. Med færre signaler reduceres kun bevægelsernes præcision og kraft. Hvis der ikke modtages signaler, er muskelen lammet. Denne svære form for myasthenia gravis er meget sjælden.

Thymusens rolle

Forskere mistænker en forbindelse mellem myasthenia gravis og unormale ændringer i thymus. Thymusen er et organ, hvor forskellige celler i immunsystemet (inklusive antistoffer) dannes i løbet af barndommen. Hos ca. 10 procent af alle myasthenia gravis-patienter er der en tumor i thymus (thymoma), hos ca. 70 procent af alle patienter i thymus demonstrerede en øget aktivitet (thymitis).

Eksterne faktorer påvirker symptomerne

Det antages, at variationer i sværhedsgraden af ​​symptomerne er forårsaget af eksterne faktorer, såsom miljøfaktorer, betændelse, mental og psykologisk stress og andre eksisterende sygdomme. Imidlertid er denne forbindelse ikke endeligt afklaret.

Myasthenia gravis: undersøgelser og diagnose

For at udelukke andre sygdomme og for at kunne stille en så klar diagnose, anvendes forskellige undersøgelsesmetoder, hvis der er mistanke om myasthenia gravis.

Mistanken om myasthenia gravis kommer til lægen på grundlag af det kliniske billede i den fysiske undersøgelse og registrering af den medicinske historie (anamnese). Typiske spørgsmål om anamnese kan være:

• Hvor føler du nøjagtigt muskelsvagheden?
• Hvornår føler du allerede disse symptomer?
• Hvornår opstår denne svaghedsindtræden, om morgenen eller om aftenen, eller efter at du er gået i problemer?
• Har du problemer med at tygge, sluge eller tale?

Enkle tests kan bekræfte mistanken om myasthenia gravis, men de tillader ikke en nøjagtig diagnose.

Meget ofte udføres den såkaldte Simpson-test. Berørte personer skal se så længe som muligt op og åbne øjenlågene bredt. Som regel trækkes øjenlågene hurtigt, afhængigt af sygdomsstadiet, er åbningen af ​​øjenlågene ikke længere mulig. Efter administration af et bestemt lægemiddel (Tensilon) forsvinder disse symptomer midlertidigt.

En anden undersøgelsesmetode for mistænkt myasthenia gravis er den elektriske stimulering af individuelle nerver. Muskernes respons registreres som i et elektrokardiogram (EKG). Hos patienter med myasthenia gravis kan der observeres et karakteristisk dråbe, en såkaldt reduktion, i de maskingenererede kurver, der blandt andet repræsenterer muskelaktivitet.

Ud over den neurologiske undersøgelse i tilfælde af mistanke om myasthenia gravis er også en laboratorieanalyse nyttig. Antistofferne, der er specifikke for sygdommen, kan påvises i en blodprøve (acetylcholinreceptorantistoffer eller anti-MuSK antistoffer). Da en blodprøve ikke altid er pålidelig, udføres der også en laboratorieundersøgelse af muskelvæv.

Derudover kan funktionen af ​​tygge- og svælgmusklerne vurderes af erfarne taleterapeuter, og graden af ​​myasthenia gravis kan derfor bedømmes bedre.

For at bestemme eller undersøge årsagen til myasthenia gravis udføres i mange tilfælde en computertomografi (CT), hvor thymusen undersøges nærmere. Både en overproduktiv thymus og en tumor i thymus blev påvist på CT-billeder.

Myasthenia gravis: behandling

Myasthenia gravis-terapi er rent symptomatisk, hvilket betyder, at det lindrer symptomerne, men kan ikke stoppe sygdommen. En kur er ikke mulig.

Myasthenia gravis: lægemiddelterapi

Symptomerne på Myasthenia Gravis kan behandles med medicin. I de fleste tilfælde er det nødvendigt at tage medicinen i en levetid. Der er tre forskellige behandlingsmuligheder at vælge imellem, afhængigt af fasen af ​​myasthenia gravis:

1. Acetylcholinesteraseinhibitor:

Acetylcholinesteraseinhibitorer forbedrer signaloverførslen. Som et resultat vendes muskels svaghed normalt. Det rapporteres ofte, at musklerne i ekstremiteterne reagerer bedre på denne terapi end musklerne i ansigtet. Det meste af den aktive ingrediens pyridostigminbromid anvendes, som kan tages oralt. I alvorlige tilfælde eller med påvist intolerance anvendes neostigmin eller pyridostigmin, der gives direkte i vene (intravenøs, i.v.).

2. Immunosuppressiv behandling:

Glukokortikoider eller azathioprin svækker antistofferne, der er specifikke for myasthenia gravis, og reducerer dermed symptomerne.

3. Plasmaferese eller højdosis immunoglobulin indgivelse:

Denne behandlingsmulighed bruges kun i alvorlige tilfælde eller ved svækkelse af åndedræts- og svælmuskler.

Myasthenia gravis: Yderligere terapeutiske foranstaltninger

Med en uddannet taleterapeut kan der udføres en speciel slukningsterapi. Som en forholdsregel bør patienter med moderat myasthenia gravis kun tage mad, der er flydende og ikke let kan synkes. I alvorlige tilfælde kan det være nødvendigt med en kunstig fodring via et nasogastrisk rør samt mekanisk ventilation og regelmæssig opsugning af spyt.

Dobbeltbilleder kan godt kompenseres af et tilpasset prismeglas.

Hos patienter mellem 15 og 50 år anbefales fjernelse af thymus så tidligt som muligt efter diagnosen. Hos børn op til 15 år bør thymusen kun fjernes, hvis der ikke opnås forbedring med en lægemiddelterapi, da thymusen stadig udfører vigtige funktioner i barndommen.

Myasthenia gravis: sygdomsforløb og prognose

Der er ingen generel prognose, da hver person med myasthenia gravis har symptomer, der varierer i sværhedsgrad, forskellige steder og på forskellige måder.

Størstedelen af ​​patienter med myasthenia gravis opdaget og behandlet reagerer godt på terapi. Symptomerne lindres, og i de fleste tilfælde kan det normale daglige liv genoptages med kun mindre begrænsninger. Symptomerne på Myasthenia gravis er heller aldrig kontinuerlige, så de berørte mennesker føler sig nogle dage, ingen svækkelser og er underlagt andre meget alvorlige begrænsninger.

Hvis det ikke behandles, fortsætter symptomerne på myasthenia gravis med at udvikle sig, og der kan forekomme alvorlige komplikationer. I ekstreme tilfælde, når åndedrætsmusklene svigter, kan dette være dødbringende. I andre tilfælde er livslang mekanisk ventilation nødvendig. Der er mere opmærksomhed i disse dage Myasthenia gravis og symptomer genkendes ofte tidligt, så alvorlige kurser er blevet mindre almindelige.