otosklerose

Otosklerose: beskrivelse

Otosklerose er en sygdom i mellem- og det indre øre, hvor dele af øret hærder og ossificerer. Dette påvirker lydoverførslen fra midten til det indre øre. Ossifikationen begynder normalt i mellemøret og kan sprede sig i det videre kurs til det indre øre. I senere faser forårsager ossifikation øget høretab. Selv en brumring og brum i øret (tinnitus) kan forekomme. Mest otosklerose forekommer først i det ene øre og senere i det andet.

Forstyrret knoglemetabolisme

Lydbølger, der fanger øret, vibrerer trommehinden i slutningen af ​​den ydre øregang. Dette svarer til knoglens kæde i mellemøret – tre små, efter hinanden arrangerede knogler kaldet hammer, ambolt og stigbøjle: Lydoverførslen fra hammeren, som er i kontakt med trommehinden, over ambolten til stigbøjlen med membranen til den ovale Vindue – indgangen til det indre øre – er forbundet. Derfra når den akustiske information derefter hjernen via den auditive nerve.

Ved otosklerose forstyrres knoglemetabolismen i området af labyrintkapslen (knogler i området for det indre øre). Som regel forekommer de første ændringer af det ovale vindue. Derefter spreder ossifikationen sig til stigbøjlen, som er i kontakt med membranen i det ovale vindue: Bøjlen er altid bevægelig, hvilket i stigende grad forstyrrer lydoverførslen og til sidst umuliggør.

Otosklerose: hyppighed

Cirka ti procent af befolkningen har en ændring i de benede strukturer i mellem- og det indre øre. Symptomer på otosklerose viser imidlertid kun i ca. en procent af befolkningen. Kvinder er cirka dobbelt så sandsynligt, at de bliver berørt som mænd. Otosklerose er mere synlig i alderen 20 til 40 år. Ændringer i øret kan dog fortsætte så tidligt som barndommen uden symptomer.

Otosklerose: symptomer

Ved otosklerose er der en stigende forringelse af hørelsen, normalt kun ved det ene øre. Hos cirka 70 procent af de berørte udvikles otosklerose senere i det andet øre. Hos kvinder vises de første symptomer på otosklerose ofte under graviditet. Med stigende osificering er mobiliteten i knoglerne i stigende grad begrænset. Dette kan i sidste ende føre til fuldstændigt høretab (døvhed).

Cirka 80 procent af otosklerosepatienterne lider også af øre-støj såsom brumming eller brum (tinnitus).

Da nerverne for hørselsfølelse og balancefølelse forenes og løber sammen til hjernen, kan svimmelhed også forekomme ved otosklerose. Dette er dog sjældent tilfældet.

Individuelle patienter rapporterer også, at de kan høre bedre end normalt i et støjende miljø (f.eks. Under en togtur) (Paracusis Willisii).

Otosklerose: årsager og risikofaktorer

De nøjagtige korrelationer i udviklingen af ​​otosklerose er stadig ukendt. Læger har mistanke om, at forskellige faktorer spiller en rolle. Mulige årsager inkluderer for eksempel virale infektioner (mæslinger, fåresyge eller røde hunde) og autoimmune processer. Ved autoimmune sygdomme bekæmper immunsystemet sit eget væv. I nogle tilfælde er otosklerose også et ledsagende symptom på den såkaldte glasagtige knoglesygdom (osteogenesis imperfecta).

Otosklerose er almindelig i nogle familier. Læger har derfor mistanke om, at sygdommen kan være baseret på en genetisk disponering. Indtil videre er der identificeret fem gener, der ændres hos personer med otosklerose. De kaldes otosklerosegener (OTSC-gener) en til fem. Hvis en forælder lider af otosklerose, har børnene en øget risiko for at blive sammensat.

Hos kvinder forekommer de første tegn på otosklerose ofte under graviditet, mere sjældent i overgangsalderen. Der ses en stigning i symptomer hos syge kvinder, der tager p-piller. Det antages derfor, at kvindelige kønshormoner også spiller en rolle ved otosklerose. En øget koncentration af kvindelige kønshormoner kunne fremskynde ombygningen af ​​knoglen.

Otosklerose: undersøgelser og diagnose

Ved hørevansker er en øre-, næse- og halsspecialist (ØNH-specialist) den rigtige kontaktperson. I en indledende samtale registrerer denne person den medicinske historie (anamnese). Du har mulighed for at beskrive alle de klager, du har bemærket nøjagtigt. For at være i stand til yderligere at indsnævre symptomernes art og udvikling, stiller lægen også spørgsmål såsom:

• Har du haft en virus- eller bakterieinfektion for nylig?
• Har du familiemedlemmer med hyppige eller permanente øreklager?
• Har du haft sådanne klager i fortiden?
• Har du haft en ulykke for nylig?

Fysisk undersøgelse

Efter anamnese finder en fysisk undersøgelse sted. Først ser lægen på det med et pneumatisk forstørrelsesglas i øret (otoskopi). Han kan registrere eventuelle ændringer i den ydre øregang og trommehinden. Hvis en betændelse er årsagen til hørselsproblemer, indikeres dette ved en klar rødme i øregangen og trommehinden. Hos mennesker med otosklerose er øregangen og trommehinden imidlertid helt umærkelige. Kun i meget alvorlige tilfælde skimrer en slags rødlig plet gennem trommehinden (Schwartze-tegn).

høreprøve

Derefter udføres en høretest, især en tuninggaffeltest (tuning af gaffeltest). Med sin hjælp kan lægen estimere, fra hvilken del af øret høretabet udspringer. Til dette formål slås tuninggaffelen og placeres på forskellige dele af kraniet eller holdes foran øret. Patienten bliver bedt om at sige det, når han ikke længere hører vibrationen.

Med de forskellige testvarianter kan lægen finde ud af, om hørselstabet skyldes en ledende eller en sensorisk forstyrrelse. I tilfælde af ledende støj kan lydbølgerne i det ydre eller mellemøret ikke videresendes. Ved en lydsensorisk lidelse starter hørselsnedsættelsen fra det indre øre, den auditive nerve eller hjernen.

I en otosklerose, hvor ossificeringen udelukkende er i mellemøret, forstyrres lydledningen. Ændringer i det indre øre (kapsulær otosklerose) forstyrrer følelsen af ​​lyd. Der er også blandede former med otosklerotiske ændringer i både mellem- og indre øre.

Hvis disse ændringer kun findes i det ene øre, kan dette bestemmes ved en sammenligning med det andet øre. Hvis ændringerne findes i begge ører, er denne undersøgelse ikke meningsfuld, og yderligere undersøgelser er nødvendige.

Yderligere undersøgelser

Lægen tester også mobilitet i trommehinden (tympanometri) og stapediusrefleksen. Stapedius-musklen er stapemuskulaturen: Hvis hæfteklammerne er blevet ubevægelige på grund af otosklerosen, falder refleksen ud.

I sprogtesten (tale audiogram) testes, om berørte mennesker allerede hører talte ord.

For direkte at påvise ændringer i knoglerne anvendes billeddannelsesteknikker. Magnetic resonance imaging (MRI) og computertomografi kan visualisere omfanget af otosklerose. Derudover kan dislokationer eller brud (for eksempel efter et traume) af knoglerne udelukkes på billederne. En røntgenundersøgelse kan være nyttig i individuelle tilfælde.

Desuden udføres kun i visse tilfælde, for eksempel en tympanisk cochlear scintigraphy (TCS) og en undersøgelse af følelsen af ​​balance.

Otosklerose: behandling

Hvis otosklerosen ikke behandles, øges ossificeringen konstant. Læger taler om et progressivt (progressivt) kursus. Medicinsk set kan en forringelse ikke stoppes. Injektioner af cortisonholdige præparater kan over en periode hjælpe med at reducere høretab. På lang sigt kan de imidlertid ikke forhindre en forringelse af hørelsen. Den eneste langsigtede lovende behandlingsmulighed for otosklerose er kirurgi. Der er to forskellige metoder: stapedektomi og stapedotomi.

Otosklerosekirurgi: stapedektomi

Læger taler om en “ektomi”, når noget fjernes. Ved stapedektomi fjernes staplerne i overensstemmelse hermed – enten ved hjælp af kirurgiske instrumenter eller med en laser. Derefter anvendes en kunstig udskiftning (protese), en såkaldt hæfteplast. Det er som selve stigbøjlen forbundet i den ene ende til ambolten og i den anden ende med membranen i det ovale vindue. Protesen udfylder således funktionen af ​​stigbøjlen, så lydoverførslen sikres.

Otosklerosekirurgi: stapedotomi

Stapedotomy er den anden mulige kirurgiske procedure ved otosklerose. Tidligere blev stapedektomi normalt brugt. På grund af lavere risici, men stapedotomien foretrækkes i dag. Stapedotomy fjerner ikke hele stigbøjlen, men kun det lange ben. Ombøjningspladen, der er fastgjort til membranen i det indre øre, forbliver på plads. I pladen bores et lille hul. Protesen er nu fastgjort til ambolten på den ene side som på stapedektomien og på stigboldpladen på den anden side.

Operationen udføres under lokalbedøvelse. Bedøvelsesmidlet indsprøjtes i den eksterne auditive kanal. Trommehinden løsnes på den ene side og gør stigbøjlen så tilgængelig. Som regel varer operationen ikke længere end en halv time. Efter operationen foldes trommehinden tilbage. Mindst op til to uger efter operationen skal en særlig øreforbindelse (øre-tamponade) bæres. Imidlertid er operationens succes tydelig – hvis ikke under operationen – senest i disse to uger.

Behandling af kapsulær otosklerose

Hvis der allerede er en kapsulær otosklerose (dvs. en ossifikation i det indre øre), forstyrres ikke kun lydledningen, men også lydfølelsen. En lydsensorisk forstyrrelse kan ikke elimineres med en stapedektomi eller en stapedotomi, da årsagen til hørselsnedsættelsen ligger i det indre øre. Hvis hørselstabet ikke er så alvorligt, kan forbedring af høret opnås med et passende høreapparat. Dette stopper imidlertid ikke processen med at øge ossificering. På trods af høresystemet kan otosklerosen således fortsætte med at forringes. I de fleste tilfælde er operation tross alt nødvendig. Hvis en bilateral, udtalt sensorineural døvhed ved kapsel otosklerose ikke længere kan forbedres tilstrækkeligt med høreapparater, er cochleaimplantation den valgte behandling.

Otosklerose: sygdomsforløb og prognose

Prognosen for otosklerose afhænger af, om og på hvilket tidspunkt en behandling finder sted. Uden behandling kan ossifikation i øret føre til svær døvhed eller endda døvhed. Jo hurtigere operation og opfølgningsbehandling udføres hos patienter med otosklerose, jo større er chancerne for fuldstændig heling. Hos mere end 90 procent af de berørte kan otosklerose forbedres eller fjernes ved operation.

Svimmelhed kan forekomme efter operationen. Han forsvinder normalt inden for fem dage. I nogle få tilfælde kan svimmelhed vare længere. Lejlighedsvis kan hørelsen være nedsat ved operation.

Du kan ikke forhindre en otosklerose. Mennesker med familiemedlemmer, der lider af otosklerose, skal dog regelmæssigt konsultere en ørespecialist for tidlig påvisning af tegn på otosklerose. Selv i tilfælde af generelle hørselsproblemer eller tinnitus skal en øre-, næse- og halslæge konsulteres øjeblikkeligt. Sidstnævnte kan undersøge ørerne for ændringer og om nødvendigt udføre en operation på et tidligt tidspunkt. Således er risikoen for en tung kurs og muligvis permanent skade af en otosklerose sænkes.