Guillain-Barre syndrom

Guillain-Barré syndrom: beskrivelse

I 1916 beskrev de tre franske læger Guillain, Barré og Strohl først Guillain-Barré syndrom (GBS). “Syndrom” betyder, at det er en sygdom, der er kendetegnet ved en bestemt kombination af symptomer.

Guillain-Barré-syndrom er kendetegnet ved stigende lammelse og sensoriske forstyrrelser, hvoraf de fleste begynder i hænder eller fødder. Disse fejl opstår, fordi autoaggressive immunceller angriber den isolerende kappe af nervesystemerne (demyelinering) og også beskadiger nervekanalerne (aksonerne). Især påvirkes de perifere nerver og nerveudløb fra rygmarven (rygmarvene).

Årsagerne til Guillain-Barré-syndrom er stadig stort set uklare. Sygdommen forekommer dog normalt efter infektion.

Guillain-Barré-syndromet kan opdeles i syv forskellige undertyper, der adskiller sig efter sværhedsgraden af ​​symptomerne og visse laboratoriefund. I Europa er den såkaldte Akut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (AIDP) den mest almindelige undertype. Det er kendetegnet ved en nedbrydning af den beskyttende kappe, der isolerede nervesystemerne (myelinskede).

Guillain-Barré syndrom: hyppighed

Omkring hundrede tusinde mennesker i Tyskland lider af Guillain-Barré syndrom hvert år. GBS kan forekomme i enhver alder, men det er mere almindeligt i ældre alder. Mænd er mere tilbøjelige til at blive påvirket af Guillain-Barré syndrom end kvinder.

I cirka 70 procent af tilfældene vender symptomerne helt tilbage inden for uger eller måneder. Imidlertid dør omkring otte procent af de inficerede af komplikationer af GBS, såsom åndedrætslammelse eller lungeemboli. Guillain-Barré-syndrom er mere almindeligt i foråret og efteråret, muligvis fordi infektioner er meget mere almindelige i disse sæsoner.

Guillain-Barré syndrom: symptomer

Guillain-Barré-syndrom forårsager normalt typiske tegn. De første indikationer på begyndelsen af ​​GBS er imidlertid ikke-specifikke og ligner en mild infektion. F.eks. Forekommer smerter i ryggen og krop. I modsætning til andre sygdomme, såsom hjernehindebetændelse, forårsager Guillain-Barré syndrom normalt ingen feber i de tidlige stadier.

I det videre kursus udvikler det faktiske Guillain-Barré-syndrom sig med ubehag, smerte og lammelse af hænder og fødder.I de fleste tilfælde er disse fejl omtrent lige så udtalt fra begge sider (symmetrisk). Særligt typiske er lammelserne, der kan udvikle sig i løbet af timer til dage. Disse symptomer, som normalt begynder langt fra kroppen, kommer gradvist tættere på kropsstammen og stiger gradvist i intensitet. Rygsmerter vildleder undertiden misdiagnosis herniated disk. Smerten ved Guillain-Barré-syndrom er sandsynligvis forårsaget af betændelse i rygmarvsnerverne (rygmarvene).

I den anden til tredje uges sygdom når Guillain-Barre syndrom sit højdepunkt. Derefter forbliver symptomerne oprindeligt stabile (plateau-fase), før de langsomt regresserer inden for otte til tolv uger.

Det er også muligt, at Guillain-Barré-syndromet varer længere, og symptomerne ikke forsvinder helt. Hvis symptomerne på GBS vedvarer i mere end to måneder, kaldes også denne kroniske form for sygdommen Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradikulopati (CIDP) nævnt.

Hos mange patienter påvirkes såkaldte kraniale nerver af Guillain-Barré-syndrom. Disse nervebaner kommer direkte ud fra hjernen og kontrollerer frem for alt sensoriske og motoriske funktioner i hoved- og ansigtområdet. Kranial nerveinddragelse i Guillain-Barré-syndrom er kendetegnet ved bilateral lammelse af den syvende cerebrale nerv (ansigtsnerven), der fører til paralyse i ansigtsnerven (ansigtsparese).

Derudover kan Guillain-Barré-syndrom påvirke det autonome nervesystem. Dette kan føre til dysregulering i funktionen af ​​cirkulation og kirtler (sved, spyt, lacrimal kirtler). Den normale funktion af blæren og endetarmen kan også blive kompromitteret, hvilket kan føre til inkontinens.

Guillain-Barré syndrom: komplikationer

Symptomerne på Guillain-Barré-syndrom øges ofte, når sygdommen skrider frem. De kan føre til næsten fuldstændig lammelse af alle muskler. Af denne grund kan Guillain-Barré syndrom forårsage alvorlige komplikationer. I værste tilfælde er vejrtrækning og det kardiovaskulære system alvorligt forstyrret. Åndedræt er nedsat i op til 20 procent af tilfældene (“Landry lammelse”) og kan kræve mekanisk ventilation af patienten.

Da syge kan forværre sig stadig dårligere, øges risikoen for dannelse af blodpropper i karene (trombose). Koagulisterne kan gå løs, komme ind i lungerne via hjertet og blokere karene (lungeemboli).

Hvis tegnene på lammelse af musklerne varer længere, kan muskelatrofi (muskelatrofi) forekomme.

Guillain-Barré syndrom: særlige former

Den såkaldte Miller Fisher syndrom er en særlig form for GBS-sygdom, der især påvirker kraniale nerver. De tre vigtigste symptomer på denne specielle form er lammelse af øjemusklerne, refleksstab og gangforstyrrelser. I modsætning til det klassiske Guillain-Barré-syndrom får Miller-Fisher-syndrom paralyse af ekstremiteterne til at være mindre udtalt.

I nogle tilfælde af Guillain-Barré syndrom er det kun autonomt nervesystem blive påvirket (akut pandy autonomi). Dette kan resultere i forstyrrelser i cirkulationsfunktion, sved og spytudskillelse samt blære- og rektal funktion beskrevet ovenfor.

Guillain-Barré syndrom: årsager og risikofaktorer

Indtil videre er det ikke klart, hvad der forårsager Guillain-Barré-syndrom. Særligt slående er imidlertid, at GBS-sygdom normalt forekommer efter infektion. Tre fjerdedele af alle patienter rapporterer at have haft luftvejsinfektion eller gastrointestinal infektion inden starten af ​​Guillain-Barré syndrom. I de fleste tilfælde begynder GBS syv til ti dage efter infektion.

Det antages, at autoaggressive immunceller angriber de isolerende kapper i nervesystemerne (myelinskeder) og således fremkalder betændelse i nerverne (polyneuritis). Derudover betændelsesrelateret hævelse (ødemer) i nerverne. I Guillain-Barré-syndrom dukker perifere nerver (perifert nervesystem) og rygmarver op (rygmarv) fra rygmarven. Det såkaldte centralnervesystem, der inkluderer hjerne og rygmarv, påvirkes sjældnere.

Guillain-Barré syndrom efter infektioner

Det er bevist, at Guillain-Barré-syndrom er særlig almindeligt ved infektioner med visse patogener. Disse inkluderer infektioner såsom herpes zoster, fåresyge eller endda Lyme-sygdom. Campylobacter jejuni, et bakterielt middel til gastrointestinal infektion, antages at være den mest almindelige udløser af GBS:

Under en infektion danner kroppen antistoffer mod overfladestrukturer af et patogen. Campylobacter jejuni har strukturer på sin overflade, der ligner strukturen i nerveskeden. Det antages derfor, at antistofferne mod patogenet cirkulerer efter at have overlevet infektionen i kroppen og nu angriber nerverne på grund af de lignende overfladestrukturer (“molekylær efterligning”). Imidlertid udvikler kun ca. 30 ud af 100.000 mennesker, der er inficeret med denne bakterie, Guillain-Barré-syndrom. Denne antagelse af “molekylær efterligning” gælder ligeledes for andre bakterier og vira.

Guillain-Barré-syndrom efter vaccinationer

I sikkerhedsoplysningerne om vaccinationer nævnes Guillain-Barré-syndrom som en potentiel bivirkning inden for seks uger efter vaccination. En GBS som følge af vaccination er imidlertid ifølge den nuværende videnstilstand ekstremt. Fordelen ved vaccination overstiger under alle omstændigheder den ubetydelige risiko for at udvikle Guillain-Barré-syndrom.

Guillain-Barré syndrom: undersøgelser og diagnose

Mistænkt Guillain-Barré-syndrom bør straks en neurologisk klinik med intensiv pleje blive besøgt. Lægen kan allerede modtage vigtige oplysninger (historie) ved at beskrive dine symptomer og mulige allerede eksisterende tilstande. Typiske spørgsmål, som lægen måske står overfor, hvis der er mistanke om Guillain-Barré-syndrom er:

• Har du været syg i de sidste fire uger (forkølelse eller gastrointestinal infektion)?
• Er du blevet vaccineret i de sidste par uger?
• Bemærker du tegn på lammelse eller ubehag på hænder, fødder eller nogen anden del af kroppen?
• Har du rygsmerter?
• Tager du medicin?

Ofte er den ovennævnte forbindelse med en mave-tarm- eller luftvejssygdom ca. to uger i forvejen. Hvis der opstår muskelsvaghed eller følsomhedsforstyrrelser efter en sådan infektion, skal der straks søges lægehjælp. I en klinik skal der derefter kontrolleres, om Guillain-Barré-syndrom bag det eller symptomerne faktisk har en anden årsag, såsom muskelsygdomme eller rygmarvsskader.

Fysisk undersøgelse:

Efter den medicinske historie følger den fysiske undersøgelse. Lægen tester følsomheden og muskelstyrken i forskellige dele af kroppen. En gennemgang af de tolv kraniale nerver og reflekser er også en del af den fysiske undersøgelse.

Eksperter har definerede kriterier, der kan hjælpe med at diagnosticere Guillain-Barré syndrom. De tre krævede hovedkriterier er:

• Progressiv svaghed mere end en lem i højst fire uger
• Tab af visse reflekser
• Udelukkelse af en anden sag

Yderligere undersøgelser:

I klinikken efter en grundig fysisk undersøgelse en prøve af Hjernespinalvæske (CSF)) og undersøgt i laboratoriet (CSF). Dette er absolut nødvendigt for at bekræfte mistanken om Guillain-Barré-syndrom og udelukke andre årsager. For at få nervevandet føres en meget fin nål i niveauet af lændehvirvelsøjlen til rygmarven, og nervevandet trækkes tilbage med en sprøjte. Rygmarven ender allerede over punkteringsstedet, så det ikke kan blive skadet. De fleste mennesker føler, at proceduren ikke er behagelig, men ikke særlig smertefuld. I nervevand har Guillain-Barré-syndrom typisk en øget koncentration af protein, mens antallet af celler i CSF er normalt (cyto-albuminøs dissociation). Imidlertid kan dette karakteristiske fund kun ses syv til ti dage efter sygdommens begyndelse.

Også vigtigt ved mistanke om et Guillain-Barré-syndrom er at forhindre forstyrrelse af nerveledning elektrofysiologiske undersøgelser at undersøge nærmere. Til dette formål kan for eksempel nerves konduktivitet kontrolleres med korte elektriske impulser (elektrononeografi). Nerveledningshastighed reduceres typisk ved Guillain-Barré-syndrom, fordi de isolerende myelinskeder fragmenteres af immuncellerne. Men det kan kun måles efter flere dages sygdom. Derfor skal elektrofysiologiske undersøgelser gentages regelmæssigt under Guillain-Barré-syndrom.

i blod I ca. 30 procent af tilfældene med Guillain-Barré-syndrom kan der findes visse antistoffer mod komponenter i nerveskeden (for eksempel anti-GQ1b-AK, anti-GM1-AK). Kun sjældent er det stadig muligt at bestemme det forårsagende middel til en infektion, der går forud for Guillain-Barré-syndrom. Hos børn lykkes dette lidt oftere end hos voksne. Patogenbestemmelsen har normalt ingen indflydelse på behandlingen. Hvis Borrelia eller Mycoplasma påvises, kan antibiotika bruges til at eliminere disse bakterier.

Hvis de hidtil nævnte undersøgelser ikke giver klare resultater, kan man derudover Magnetic Resonance Imaging (MRI) udføres. Ved hjælp af denne teknik kan der laves meget nøjagtige billeder af rygmarven og de spændende nerver. Patienten injiceres med et kontrastmiddel i venen. Det ophobes i Guillain-Barré-syndrom, især i nerverødderne (ind- og udgangspunkter af nervefibrene på rygmarven). Derudover kan MR også udelukke, at symptomerne er forårsaget af en herniated disk.

Med fire til otte timers intervaller hos patienter med Guillain-Barré syndrom muskelstyrke og generelle parametre for Hjerte- og luftvejsfunktion kontrolleres. Især hos ældre eller en hurtig progression af symptomerne skal overvåges nøje. Læger lægger særlig vægt på mulige komplikationer såsom åndedrætslammelse (Landry lammelse) og lungeemboli.

Guillain-Barré syndrom: behandling

Afhængig af sværhedsgraden af ​​symptomerne foregår behandling med Guillain-Barré syndrom i en intensivafdeling. Selvom dette ikke er nødvendigt i lettere tilfælde, er overvågning på en normal afdeling på hospitalet næsten altid vigtig. Faktisk kan Guillain-Barré syndrom føre til livstruende lammelse. Især i tilfælde af åndedrætsforstyrrelser, det kardiovaskulære system eller synkerefleksen skal patienten undersøges og observeres med regelmæssige intervaller. Livstruende situationer kan opstå ganske pludseligt og kræve hurtig behandling. F.eks. Ved alvorligt Guillain-Barré-syndrom skal læger konstant være forberedt på alvorlige hjertearytmier eller kunstig åndedræt. En sådan ventilation er nødvendig i ca. 20 procent af tilfældene midlertidigt.

En kausal terapi af GBS er ukendt. I mere alvorlige tilfælde er immunmodulerende terapi nyttigt. Patienterne bliver såkaldte immunglobuliner administreret. Det er en blanding af antistoffer, der interagerer med de autoaggressive antistoffer for at normalisere immunresponsen.

Et ækvivalent terapeutisk alternativ ved Guillain-Barré-syndrom er det såkaldte Plasmaudveksling (plasmaferese), Patientens blod føres gennem en maskine, hvor membranerne befinder sig, som ved dialyse. Disse membraner filtrerer de skadelige autoaggressive antistoffer. Dette forhindrer yderligere skade på nervestrukturen. Da antistofferne imidlertid også kan dannes igen, gentages plasmaferesen ofte flere gange.

En kombination af indgivelse af immunglobuliner og plasmaudveksling anbefales ikke i øjeblikket.

Patienter med kronisk GBS-sygdom kan muligvis kortison administreres. Ved akut Guillain-Barré-syndrom er lægemidlet imidlertid ikke effektivt.

Hvis mange muskler påvirkes af lammelsen, og patienten derfor ikke kan bevæge sig tilstrækkeligt, skal under alle omstændigheder ved hjælp af såkaldt heparin forhindre dannelse af blodpropper (tromboseprofylakse). Til dette formål administreres en sprøjte normalt en gang dagligt subkutant (under huden). Det er også meget vigtigt at have en ledsagende en så hurtigt som muligt Fysioterapi at hjælpe kroppen med at bevare mobilitet og fremme hurtig bedring.

Nogle patienter med Guillain-Barré-syndrom er især bange for deres sygdom, især på grund af lammelse. Grundlæggende er det imidlertid for det absolutte flertal af tilfælde, at disse ubehagelige symptomer regresserer fuldstændigt. Hvis GBS-sygdommen imidlertid fører til en alvorlig mental stress på grund af det uforudsigelige forløb, intensiv pleje af patienten (f.eks. Ved psykoterapi) giver mening. Hvis angsten er særlig stor, kan den reduceres ved hjælp af medicin.

Guillain-Barré syndrom: sygdomsforløb og prognose

Under plateaufasen af ​​GBS er bevægelsesbegrænsningerne og andre symptomer normalt svære. Imidlertid viser det videre forløb af sygdommen sig at være gunstig hos langt de fleste patienter: Symptomerne vendes fuldstændigt i omkring 70 procent af de berørte. Imidlertid kan fuld bedring tage mange måneder. I nogle tilfælde kan regressionen af ​​klagerne også være ufuldstændig. Et år efter sygdommen klager en tredjedel af patienterne stadig over smerter. Cirka 20 procent af de berørte er permanent handicappede. I alt dør omkring otte procent af de berørte.

For et flertal af de ramte sygdomme betyder en begrænsning eller konvertering af deres tidligere liv. Alvorlige langtidskomplikationer på grund af åndedræts- og kardiovaskulære problemer er mulige. Den længe liggende kan også forårsage blodpropper, som lukker karene (benvenetrombose, lungeemboli). Børn og unge har sjældent langvarig skade, selvom mindre lidelser kan være vedvarende. Af denne grund er kursus hos børn normalt billigere.

den Guillain-Barre syndrom kan forekomme gentagne gange, og overgange til en kronisk kursusform er stadig mulige år senere.