Makuladegeneration er den førende årsag til blindhed i voksen alder i Tyskland. Den vigtigste del af nethinden ødelægges, så skarpt syn ikke længere er muligt. I værste fald truer en udbredt blindhed. Ved medicin og mindre operationer kan sygdommen blive forsinket, hvis den behandles tidligt. Læs mere om former og årsager til makuladegeneration og deres behandling her.
Makuladegeneration: beskrivelse
Nethinden er en speciel del af nervesystemet, der linjer det meste af indersiden af øjeæblet. Det er ansvarligt for at konvertere lysstimulier til nerveimpulser: Lyset rammer visse molekyler i nethindens fotoceller, der genererer nerveimpulser. Disse impulser styres igen af synsnerven til hjernen, hvor de behandles og til sidst genkendes som billeder.
Nethindekonstruktion og dens funktion
Nethinden består af mange lag, der dannes af forskellige typer nerveceller. Det første led i behandlingen af lyssignaler til nerveimpulser er lys-sensoriske celler, de såkaldte kegler og stænger. De konverterer lysstimulierne og overfører dem til andre nerveceller, som igen er forbundet med andre celler. På denne måde transporteres signalet via adskillige mellemstationer til synsnerven og derfra til hjernen.
De lys-sensoriske celler er placeret i det dybeste lag af nethinden, så lyset først skal passere gennem alle andre lag. Når lyset er ankommet der, ændrer og splinter en bestemt cellekomponent, nethinden, små dele (“membranskiver”). Det forbruges og skal fornyes.
Forstyrret fjernelse af affald
Denne oparbejdning af fotoreceptorcellerne er ansvaret for det tilknyttede nethindepigmentepitel (RPE). Det transporterer de resulterende affaldsprodukter og regenererer kegler og stænger.
Hvis denne nedbrydningskomponent er beskadiget, kan akkumulerende metaboliske produkter i nethinden, for eksempel lipofuscin- og splitmembranskiverne ikke længere fjernes korrekt. De hoper sig op og ødelægger RPE først. Som et resultat af dette fortabes også fotoreseptorcellerne, og der forekommer makuladegeneration.
Hvad sker der med makuladegeneration?
Selvom makuladegenerationen er en sygdom i nethinden, er det ikke hele nethinden beskadiget, men hovedsageligt et specifikt område. Området kaldes macula lutea eller “gul plet”. Dette er et afrundet, cirka fem millimeter stort område i midten af nethinden, der skiller sig ud fra sit miljø ved en speciel tæthed af lette sensoriske celler.
Maculas lys-sensoriske celler er overvejende kegler, der tillader skarpt syn i farve. Den anden gruppe af lysfølsomme celler (fotoreceptorer) repræsenterer stængerne.De er ansvarlige for det sort-hvide syn under dårlige lysforhold og er derfor vigtigere især i svagt lys eller om natten. Uden den gule plet ville man ikke være i stand til at læse, genkende ansigter og kun svage opfattelse af miljøet.
Hvis makulaen ødelægges, resulterer det i en massiv synsnedsættelse. Da nethinden omkring den gule plet ofte forbliver intakt, blinder man ikke helt for denne sygdom. I den makulære degenerering opfattes følgelig kanterne af synsfeltet stadig, men ikke hvad der er fast i midten af det synlige felt.
Hvilke former for makuladegeneration er der?
Der sondres mellem den aldersrelaterede makulære degeneration af dem, hvor genfejl eller andre faktorer er årsagen. Derudover sondres der mellem våd og tør makuladegeneration.
Aldersrelateret makuladegeneration (AMD)
Den mest almindelige form kaldes aldersrelateret eller aldersrelateret makuladegeneration. Ødelæggelsen af den gule plet begynder sjældent inden 60 år.
Samlet set er denne sygdom den største årsag til blindhed i vestlige industrialiserede lande. Alene i Tyskland er omkring 4,5 millioner mennesker berørt. Udtrykket “blindhed” kan være vildledende, fordi selv en lav vision opretholdes. I det senere stadie af sygdommen kan man næsten tale om blindhed.
I fattige lande er aldersrelateret makuladegeneration ofte ikke den første årsag til blindhed på grund af dominansen af andre øjesygdomme, der ikke kan behandles tilstrækkeligt på grund af manglende medicinsk behandling. Eksempler er den grønne stjerne (glaukom) eller infektionssygdomme som trachom.
Den tørre makuladegeneration
75 procent af patienter med aldersrelateret makuladegeneration er kendt som tør makuladegeneration. De utilstrækkeligt transporterede affaldsprodukter fra fotoreseptorerne og især lipofuscin deponeres og danner nogle steder større foreninger, der kaldes “drusen”.
Drusen-induceret omfattende skade på nethindens pigmentepitel er også kendt som “geografisk atrofi”. Når tør makulær degeneration skrider frem langsomt, har den oprindeligt ringe indflydelse på synet. Det kan dog når som helst ændre sig til en våd makuladegeneration.
Den våde makulære degeneration
Den våde makulære degeneration (eksudativ form) er næsten altid resultatet af en tør makuladegeneration. De patologiske aflejringer i nethinden fører til ødelæggelse af cellerne i nethindepigmentepitelet og skaber huller i membranerne under nethindelaget. Derudover forstyrres blodforsyningen af choroid, og nethinden på de berørte steder tilføres ikke længere tilstrækkeligt med ilt.
Fartøjer ødelægger nethinden
Kroppen danner derfor visse messenger-stoffer, såkaldte vækstfaktorer, der stimulerer regenereringen af små blodkar. Disse faktorer spiller også en vigtig rolle i behandling af makuladegeneration. Deres handling spirer små fartøjer fra choroid. Processen kaldes choroidal neovascularization (CNV).
Selvom kroppen således ønsker at modvirke iltmangel, vokser de nye kar også gennem membranhullerne under nethinden, hvor de faktisk ikke hører hjemme. Som et resultat kan nethinden løsne, hvilket fører til nedsat syn og til sidst delvis eller endda total blindhed. Derudover er væggene i de nydannede kar ikke så stabile som de normale blodkar. Derfor lækker en lille smule væske konstant ud i miljøet, hvilket yderligere fremmer nethindeløsning. Dette fænomen forklarer også udtrykket “våd makuladegeneration”. De små kar kan også rive og bløder ind i nethinden.
Den våde makulære degeneration er meget hurtigere og farligere end den tørre form. Det anslås, at cirka hver syvende tør makulær degeneration til sidst overgår til en fugtig.
Makulær degeneration: symptomer
Makula er det vigtigste område af nethinden for at se, hvis du fikserer noget skarpt, er det kun muligt gennem den gule plet. I de perifere områder af det synlige felt opfattes miljøet kun svagt. Men selv det sløret syn på kanterne omkring makulaen er vigtig. Kun på denne måde kan man orientere sig i rummet og registrere bevægelser omkring sig selv.
Makulær degenerationssymptomer i de tidlige stadier
I de tidlige stadier af makuladegeneration er der ofte ingen synlig svækkelse. Selvom begge øjne normalt er påvirket af sygdommen, men ofte vises den først kun i det ene øje. Dette kan kompenseres for det første synstab på det syge øje i det stadig sunde øje. Den pågældende bemærker oprindeligt ikke noget af den makulære degeneration. F.eks. Vises symptomer først ved læsning. Midten af teksten kan virke lidt sløret, forvrænget eller overlejret af en grå skygge. Ofte er den makulære degeneration i de tidlige stadier, men en tilfældighed med øjenlægen, især da det ikke forårsager nogen smerter.
Makulær degenerationssymptomer senere
Jo længere den makulære degeneration skrider frem, jo mere udtalt bliver symptomerne. Især når begge øjne påvirkes, så underskudene på den ene ikke kan kompenseres af det andet øje. Generelt fører ødelæggelsen af den gule plet i midten af synsfeltet til:
- Fald i synsskarphed
- Fald i kontrastfølelsen
- Fald i farveopfattelse
- Forstyrrelse af tilpasning til skiftende lys og øget fotosensitivitet
- forvrænget opfattelse af miljøet (metamorphopsia)
På grund af den uklare opfattelse af det centrale synsfelt, kan forskel i lysstyrke på makula ikke længere registreres så godt. Kontraster vises derefter sløret. Da tilpasning til skiftende lysforhold (tilpasning) også er begrænset, føler de, der berøres, hurtigt blændet i skarpt lys. Da makuladegeneration ødelægger en stor del af keglerne i nethinden, lider farvesyn også. De berørte ser i stigende grad kun i sort / hvid.
Lige linjer vises som bølger
Den forvrængede opfattelse (metamorphopsia) er især tydelig, når man ser på lige linjer, f.eks. Gittermønstre eller flisefuger. De rette linjer vises pludselig bøjede eller bølgede. Sådan fungerer den makulære degenerationstest.
Når den makulære degeneration er langt fremme, kan synet i midten af synsfeltet gå helt tabt. På dette tidspunkt ser patienterne kun en lys, grå eller sort plet. Denne plet omtales i ophthalmology som et “centralt scotoma”.
Makulær degeneration: årsager og risikofaktorer
Selvom mekanismen, der fører til makuladegeneration, er velkendt, er det stadig genstand for forskning for at finde ud af, hvorfor fjernelse af metaboliske produkter i øjet, ikke mindst i alderdom, ikke længere er tilstrækkelig. Ud over medicin eller betændelse i øjet er der visse risikofaktorer, der kan fremme makuladegeneration. Disse inkluderer:
- En høj alder
- Giftig påvirkning, fx lægemidlet chlorokin
- Betændelsesprocesser på øjet på grund af infektionssygdomme
- rygning
- Familie bias
Faktisk er alder den største risikofaktor for makuladegeneration. Mens cirka en procent af 65-74-årige er berørt, har fem procent af de i alderen 75-84 år en aldersrelateret makuladegeneration. Når samfundet bliver ældre og ældre i vestlige industrialiserede lande, forekommer forekomsten af makuladegeneration.
Chlorokin er et lægemiddel mod malariaprofylakse og behandling af gigt. Hos nogle patienter, der blev behandlet med det, blev makuladegeneration bemærket i løbet af kurset. Dette er undtagelser.
Rygning forværrer også blodcirkulationen på øjet, så nethinden ikke leveres tilstrækkeligt med ilt. Derudover fjernes metabolitter i nethinden ved at ryge værre. Mennesker, der bruger tobak i mange år, øger risikoen for at udvikle makuladegeneration.
Som det er tilfældet med mange sygdomme, kan en familiær akkumulering også påvises i tilfælde af makuladegeneration. Det menes, at en bestemt genkonstellation gør risikoen for (aldersrelateret) makuladegeneration mere sandsynlig.
Makuladegeneration som følge af en genetisk defekt
Hvis en ægte genetisk defekt er årsagen, forekommer de typiske symptomer på makuladegeneration allerede hos børn og unge. Eksempler på sådanne genetiske defekter er Bests sygdom (vitelliform makuladegeneration) eller Stargardts sygdom. I tilfælde af Stargardts sygdom ødelægger fotoreceptorerne sig selv.
Makuladegeneration som et resultat af nærsynthed
I sjældne tilfælde kan svær nærsynethed føre til makuladegeneration. Nærsynthed er normalt resultatet af en for lang øjeæble. På grund af den anatomiske ubalance udøves toget på nethinden. På lang sigt udløser dette choroid under makulaen, så blodforsyningen på et tidspunkt ikke længere er tilstrækkelig. Dette skaber en våd makuladegeneration.
Makuladegeneration: undersøgelser og diagnose
Selvom symptomerne på makuladegeneration er typiske, er de alene ikke nok til at diagnosticere. I sidste ende kan andre sygdomme i øjet føre til lignende symptomer. Fra 55-årsalderen har patienter ret til regelmæssig kontrol. Således kan aldersrelateret makuladegeneration detekteres tidligt.
Amsler-gitteret
Amsler-gitteret er opkaldt efter en schweizisk øjenlæge og repræsenterer et registreret, finmasket gitter med en lille sort prik i midten. Patienten ligger en halv meter væk fra Amsler-gitteret. Nu skal han vende punktet skiftevis med højre og venstre øje, hvorved det andet øje lukkes. Berørt makuladegeneration ser huller eller sløret mørke pletter i gitteret. Gitterne kan også forekomme forvrænget og bølget.
Amsler-gitteret er ikke en ren makuladegenerationstest, fordi det indikerer alle mulige skader på nethinden. Gitteret bruges imidlertid i mange oftalmologiske fremgangsmåder, især hos ældre patienter, til at påvise aldersrelateret makuladegeneration på et tidligt tidspunkt. Da Amsler-nettet også er tilgængeligt på Internettet, kan du først teste dig selv, hvis du er mistænkt.
Undersøgelse af den okulære fundus (ophthalmoscopy)
Den indre nethindeforede overflade af øjeæblet kaldes den okulære fundus. Ved hjælp af et oftalmoskop kan lægen se på den okulære fundus. Han ser under belysning gennem et forstørrelsesglas ind i øjet. I en makuladegeneration dukker ofte op strukturer såsom drusener og degenereret tyndt væv, såvel som inokulerende kar, ekssudater og blødninger ved våd makuladegeneration.
I de fleste tilfælde fotograferes den okulære fundus under oftalmoskopi for at kunne sammenligne tilstanden med senere billeder.
Fluorescensangiografi (FAG)
Fluorescensangiografi (FAG) diagnosticerer klart makuladegeneration. Til dette injiceres patienten med en speciel fluorescerende farvestof i en vene, der cirkulerer i den systemiske cirkulation og blandt andet ophobes i karene, der forsyner nethinden. Hvis fundus nu bestråles med kortbølgelys, lyser farvestoffet i karene, som derefter kan vurderes. For eksempel kan nydannede kar let genkendes i våd makuladegeneration.
synsstyrke
For at specificere graden af synstab objektivt bestemmer lægen patientens synsskarphed (synsskarphed). En sund ung person har en synsskarphed mellem 1 og 1,6. Hos ældre mennesker falder det til 0,6. Hvis der imidlertid er aldersrelateret makuladegeneration i terminalstadiet, kan synsskarpheden falde til under 0,02.
Makuladegeneration: behandling
Proceduren for makuladegenerationsterapi afhænger af, om det er en våd eller tør makuladegeneration. Grundlæggende er der ingen behandling, der kan modvirke den faktiske årsag til sygdommen. Derfor kan progression af sygdommen på lang sigt normalt ikke forhindres. Fremskridt kan imidlertid blive forsinket ved medicin eller visse tekniske procedurer, og livskvaliteten for patienter kan øges. For i det mindste oprindeligt at kompensere for tabet af synet, er der specielle læsebriller og forstørrelsesglas.
Sådan behandles den tørre makuladegeneration
Tør makuladegeneration fokuserer på indgivelse af stoffer, der forhindrer skader på nethindepigmentepitel i makula. Blandt dem er hovedsageligt zink og kobberoxid samt såkaldte antioxidanter såsom C-vitaminer og E eller beta-caroten. Lutein er et stof, der også naturligt befinder sig i makulaen og hjælper med at danne det makulære pigment. I lighed med antioxidanter beskytter dette naturlige “farvestof” fotoreceptorer i nethinden mod skader fra kortbølgelys eller frie radikaler.
Derudover har nylige studier vist, at indgivelse af vitamin B6, B12 og folsyre har en positiv effekt på forløbet af makuladegeneration.
Sådan behandles den våde makulære degeneration
Det, der får den våde makulære degeneration til at skride særlig hurtigt, er neovaskulariseringen. Behandlingsmulighederne angriber her. For eksempel forsøger man at ødelægge karene og derved forbedre den synsstyrke.
Hos nogle patienter hjælper en laserbehandling, hvori laserstrålene eroderer de patologiske kar. Dette fungerer kun, hvis skibene ikke er direkte i makulaen. En anden ulempe er, at der ved makuladegeneration udvikler sig ar i det intakte væv, hvilket igen kan forringe synet.
Under fotodynamisk terapi indsprøjter lægen et ikke-giftigt farvestof i armvenen. Dette ophobes i de patologiske kar og gør dem følsomme over for laserlys med lav energi. Dette ødelægger systematisk karene uden at skade det omgivende væv.
En anden behandlingsmulighed for makuladegeneration er medicin, der indeholder antistoffer (pegaptanib og ranibizumab). Disse lægemidler interfererer med virkningen af vækstfaktoren VEGF, som stimulerer dannelsen af nye kar. Antistoffet indsprøjter lægen direkte i det glasagtige øje.
Kirurgiske procedurer, såsom subretinal kirurgi eller nethindrotation (nethindrotation) med forskydning af makula, er kun i sjældne tilfælde nyttige og er stadig delvist i test eller udvikling.
Terapeutiske tilgange uden garanteret effektivitet
Gennem den såkaldte reophorese kan visse proteiner fjernes fra blodet. Reoforese ligner dialyse og forbedrer blodets strømningsegenskaber. Imidlertid er dens effektivitet ikke blevet bevist.
Der er også alternative behandlingsmuligheder for mennesker med makuladegeneration: akupunktur kan for eksempel have positive effekter i individuelle tilfælde, især ved tør makulær degeneration.
Generelt bør man gennemgå terapeutiske foranstaltninger, der ikke har bevist effektivitet, og den videnskabelige baggrund er tvivlsom, muligvis som et supplement til et beviset i deres effektivitetsterapimetode.
Makuladegeneration: sygdomsforløb og prognose
Hvordan en makuladegeneration forløber er meget forskellig. Så længe der er en tør makuladegeneration, udvikles sygdommen normalt langsomt. Undertiden kan sygdommens fremskridt stagnere fuldstændigt i lang tid. Derefter bemærker patienterne ikke nogen forværring af symptomerne i måneder, undertiden år. Imidlertid er en fuldstændig ophør meget usandsynlig, skønt lejlighedsvis er sådanne tilfælde beskrevet.
I cirka 15 procent af tilfældene resulterer en tør makuladegenerering i sidste ende i en fugtig. Den våde makulære degeneration udvikler sig meget hurtigt. Hvis et af de sygelige fartøjer går i stykker, kan blødning i makula føre til et pludseligt alvorligt synstab. Patienterne ser derefter betydeligt dårligere ud fra det ene øjeblik til det næste.
Da en makuladegeneration ikke er hærdelig indtil videre, bør man forhindre sygdommen: Dette inkluderer at undgå hypertension og fedme. Det er især vigtigt ikke at ryge. En rygestop reducerer risikoen for en makuladegeneration i alderdom.