Vaskulitis er en vaskulitis. Det kan påvirke forskellige kar (arterier, kapillærer, vener) og forårsage alvorlig organskade. Vaskulitis skyldes kroppens eget forsvarssystem. Hvorfor dette sker, er stort set ukendt. Læs alle vigtige oplysninger om: Hvad er vasculitis? Hvilke former for vaskulitis kan skelnes? Hvilke symptomer opstår? Hvordan ser vaskulitis-terapi ud?
Vasculitis: beskrivelse
Vasculitis (flertal: vasculitis) er en inflammatorisk sygdom i blodkarene, udtrykket skelner mellem forskellige typer vaskulitis. I alle tilfælde er proteiner fra forsvarssystemet rettet mod blodkarene og forårsager betændelse. Da forsvarssystemet er rettet mod ens egen krop, er vaskulitis en såkaldt autoimmun sygdom. Og fordi hele kroppen krydses af blodkar, kan vaskulitis forekomme praktisk talt overalt.
Vasculitis-former
Læger adskiller en primær fra en sekundær vaskulitis. Sekundær vaskulitis følger eller er tæt forbundet med en anden underliggende sygdom (såsom gigt). Hvis man ved den nøjagtige årsag, for eksempel virusinfektioner, taler læger også om en sekundær vaskulitis.
En primær vaskulitis manifesterer sig imidlertid som en separat sygdom. Årsagerne til disse vaskulære betændelser er stort set ukendte. Nogle læger taler derfor også om idiopatisk vaskulitis. Ofte påvirker disse blodkarinflammationer fortrinsvis meget specifikke kar.
I kroppen er der generelt arterier og vener. Arterier, også kaldet arterier, fører blodet væk fra hjertet. Via vener returneres blodet til hjertet. Overgangen mellem arterier og vener danner de såkaldte kapillærer (hårnålens blodkar), kroppens mindste blodkar. De danner normalt et slags vaskulært netværk, gennem hvilket stofudvekslingen finder sted i det respektive organ: cellerne absorberer næringsstoffer og ilt fra blodet og leverer affaldsprodukter til blodet.
Fra hjertet til målorganet bliver arterierne mindre og mindre. Omvendt bliver venerne fra kapillærnetværket i retning af hjertet større. Primær vaskulitis påvirker normalt blodkar af en bestemt størrelse. Derefter er primære vaskulære betændelser opdelt igen:
|
Berørte fartøjer |
Vasculitis-former |
Bemærkninger |
|
Vaskulitis i store kar |
|
|
|
Vasculitis i mellemstore kar |
|
|
|
Vaskulitis i små kar |
|
ANCA-associeret (dvs. disse vaskulitter har typisk specifikke antipoder, EnNTINeutrophilen Cytoplasmatischen Enantistoffer kan påvises) |
|
Ikke-ANCA-associeret |
gigant
Alt det, der er vigtigt ved denne form for vaskulitis, læser du i artiklen Arteritis temporalis.
Kawasakis sygdom
Alt vigtigt ved denne form for vaskulitis læses i artiklen Kawasaki syndrom.
Granulomatose med polyangiitis
Alt det, der er vigtigt ved denne form for vaskulitis, læser du i artiklen Wegeners sygdom.
Purpura Schönlein-Enoch
Alt vigtigt ved denne form for vaskulitis læses i artiklen Purpura Schönlein-Enoch.
Der er også endangiitis obliterans, Behçets sygdom og cerebral vaskulitis:
Endangiitis obliterans (thrombangiitis obliterans) påvirker hovedsageligt små og mellemstore benkar. Oftest unge mænd (<40 år), især tunge rygere.
Behçets sygdom kan være den eneste systemiske vaskulitis, der påvirker både arterier og vener i forskellige størrelser i kroppen. Det hører til en nylig klassificering sammen med Cogan-syndromet, en autoimmun sygdom i øjenkarene, til “Vasculitis variabel karstørrelse”. Behçets sygdom forekommer typisk i alderen 20 til 40 år. Det er cirka tre gange mere almindeligt hos mænd end hos kvinder. Sygdommen findes hovedsageligt i Tyrkiet og i arabiske lande.
Cerebral vaskulitis kaldes også primær vaskulitis i CNS og påvirker kun karene i hjernen og rygmarven.
Vaskulitis: symptomer
Symptomerne er forskellige afhængigt af formen eller placeringen af blodkarbetændelsen. Vasculitis symptomer afhænger også af, i hvilket omfang karene er beskadiget af betændelse.
B-symptomer
Normalt begynder en vaskulær betændelse med ikke-specifikke symptomer. Nogle patienter føler sig oprindeligt bankede og trætte. Der er også en let feber, normalt under 38,5 grader celsius (subfebril temperatur). Nogle patienter rapporterer kraftig nattesved og uønsket vægttab.
Nattsved, vægttab og mild feber opsummeres også under udtrykket “B-symptomer”. F.eks. Lider kræft- og tuberkulosepatienter også af disse ikke-specifikke symptomer.
Ud over disse vage symptomer på vaskulitis kan der også forekomme reumatiske klager. Nogle patienter klager over ledssmerter, som undertiden er forbundet med hævelse. Andre syge lider af smerter i musklerne (myalgi) og rapporterer om usædvanligt tunge muskler.
Vaskulitis symptomer i betændelse i små kar
Fremskridt med vaskulitis efterfølges af involvering af organerne mere alvorlige klager. Disse varierer afhængigt af vaskulitisformen.
Betændelser i små kar, for eksempel, påvirker øjet og forårsager rødme i øjet eller sløret syn. Slimhindeskader i munden fører til smertefulde aftheaer. I nogle vaskulitis klager patienter over hyppig bihulebetændelse og en indelukket næse, som nogle gange bløder. Hvis de små kar i huden er betændt, kommer det til fine blødninger, medicinsk kaldet petechiae.
Som et resultat af vaskulitis i små kar, kan der også forekomme plettet (purpura) eller blåfarvet, netformet (livedo reticularis) rødhed på huden. Åndenød eller hoste blod kan forekomme som en del af en lille kar vaskulitis i lungerne. Nogle patienter rapporterer blodig diarré eller blodig urin. Andre former for vaskulitis forårsager smerter i brystet, hvilket kan indikere myokardie eller pericarditis.
Hvis små kar bliver beskadiget i nervesystemet, rapporterer syge prikken eller ubehag (paræstesi). Disse er mere almindelige på fødderne end på hænderne.
Vasculitis symptomer i betændelse i mellemstore kar
I modsætning hertil, hvis vaskulitis forekommer på mellemstore blodkar, er organinfarkt den farlige konsekvens. Den afbragte blodforsyning kan føre til alvorlig skade, for eksempel i tarmen eller i nyrerne. I nogle tilfælde får de syge et hjerteanfald. Betændte kar i hjernen udløser undertiden et slagtilfælde.
Vaskulitis symptomer i betændelse i store kar
I området med store arterier i hovedet forårsager vaskulitis alvorlig hovedpine. Nogle af de berørte patienter er pludselig dårligere stillede eller endda helt blinde. De store arm- og benkar kan lukkes på grund af vaskulitis og forårsage alvorlig smerte. I sidste ende øges risikoen for blodpropper (trombose). Disse kan bæres med gennem blodbanen og forårsage vaskulær okklusion andre steder (emboli og lungeemboli).
Eosinofil granulomatose med polyangiitis: symptomer
Denne vaskulitis kaldes også allergisk granulomatøs angiitis eller Churgh-Strauss syndrom. Ligesom Wegeners sygdom påvirker det primært luftvejene, som normalt forårsager astmaanfald med akut åndedrætsbesvær. I blodet kan hvide blodlegemer påvises, hvilket også er typisk for en allergi.
I cirka halvdelen af tilfældene påvirker denne form for vaskulitis også hjertet. Der udløser det en betændelse i hjertemuskelcellerne eller hjertekarrene. Nerver er også ofte beskadiget, og der dannes i stigende grad blodpropper, som fuldstændigt kan okkludere karene.
Mikroskopisk panarteritis (MPA): Symptomer
I denne form for vaskulitis er nyrerne normalt beskadiget (glomerulonephritis). Dette udløser forhøjet blodtryk (hypertension) med hovedpine. I tilfælde af hudinddragelse, små knuder og palpabel blødning under huden (palpable purpura), især på benene. I nogle tilfælde kan nerver, paranasale bihuler eller øjne også blive betændt.
Vaskulitis ved essentiel kryoglobulinæmi: symptomer
I denne vaskulitisvariant forekommer blødning hovedsageligt på hænder og fødder. Derudover kan vævsfejl (mavesår) være synlige. Derudover rapporterer patienter ofte ledsmerter. Yderligere symptomer på vaskulitis kan skyldes nyreskade og nerveskader (alvorlig forløb).
Kutan leukocytoclastisk angiitis (KLA): symptomer
I denne vaskulitis betændes kun de små kar i huden. Lidende har hudblødning, der kan palperes og undertiden smerter. I nogle få tilfælde kan der også dannes blodfyldte blemmer, klumper og ikke-helende mavesår. KLA vaskulitis forekommer hyppigst på benene. Under denne primære vaskulære betændelse lider kvinder cirka dobbelt så ofte som mænd.
Panarteritis nodosa: symptomer
Denne vaskulitisform påvirker mænd cirka tre gange som kvinder. Det kan beskadige forskellige organer, hvorfor udseendet af vaskulitis-symptomer kan være meget forskelligt. I de fleste tilfælde (80 procent) betændes koronararterier. Patienter føler ofte pres eller smerter i brystet (angina pectoris) og kan opleve et hjerteanfald (inklusive yngre patienter). Andre mulige symptomer inkluderer:
- Feber, nattesved, vægttab (50 procent)
- Led- og muskelsmerter (65 procent)
- krampagtig abdominal smerte (kolik), muligvis tarminfarkt (50 procent)
- smerter i testiklerne
- Slagangreb af cerebrale kar (også hos unge patienter)
- Følelser af følelsesløshed, følelsesløshed (polyneuropati, i ca. 60% af tilfældene, mononeuritis multiplex), epileptiske anfald, psykose
- Vaskulære kirtler (aneurismer)
Op til 70 procent af nyrerne kan blive beskadiget, men ikke de fine nyrecorpuskler (ingen glomerulonephritis). Et andet vigtigt vaskulitis-symptom på panarteritis nodosa er den såkaldte livedo racemosa. Det kan ses på hudens særegne form (lynlignende), striber eller retikulær og blårød hudfarvning, som ikke ændrer sig i udseende og forbliver på plads.
Takayasus arteritis: symptomer
I denne vaskulitis betændes hovedarterien og dens vaskulære grene. Det forekommer hovedsageligt i asiatiske lande, Afrika og Sydamerika. I Europa er Takayasu vasculitis temmelig sjælden. Kvinder er ca. ni gange mere sandsynlige end mænd. Derudover er aldersgrænsen for alder normalt mindre end 40 år.
Takayasus betændelse begynder at krybe (præ-okklusiv fase, forberedelsesfri fase) med mild feber, træthed, led- og hovedpine og vægttab.
I det videre kursus (pulseløs fase, okklusiv fase) udvikler andre vaskulitis-symptomer. Under visse omstændigheder udvikles subkutant fedtvævflammes og trykfølsomme hudknudepunkter (erythema nodosum med panniculitis). Nogle patienter klager over, at deres arme har ondt, og deres fingre bliver blege og kolde (Raynauds syndrom).
Hvis cerebrale kar er betændt, kan synsforstyrrelser, svimmelhed med besvimelse eller en Schlaganfal forekomme. Takayasu vaskulitis i hjertet kan føre til symptomer på koronar hjertesygdom (CHD). Dette inkluderer for eksempel en ubehagelig følelse af tryk i brystet (angina pectoris).
Behçets sygdom: symptomer
Hvis Behçets sygdom påvirker huden og slimhinderne, udvikles smertefulde mundsår (orale aftheaer, 95 procent) og intime områder (kønsafta, 70 procent). Det kan også danne trykfølsomme knuder (erythema nodosum).
Ofte påvirkes øjnene, hvilket betyder meget ofte (80 procent) betændelse i mellemøjehuden (uveitis). En betændelse i leddene (gigt) er heller ikke ualmindelig (70 procent). Næsten en tredjedel af patienterne i Behcet vaskulitis lider af betændelse og vævsfejl (mavesår) i fordøjelseskanalen. Op til 30 procent af patienterne har også betændte kar i centralnervesystemet (CNS). Jo mere aktive inflammationerne er, jo større er risikoen for farlige blodpropper (tromboembolismer).
Cerebral vaskulitis: symptomer
Denne vaskulitisform kaldes også primær eller isoleret angiitis i centralnervesystemet (PACNS). Patienter lider ofte af vedvarende kedelig hovedpine, mild svimmelhed og dårlig koncentration eller hukommelse. Psykiske abnormiteter, såsom en ændring i naturen, forekommer også.
Under visse omstændigheder kan cerebral vaskulitis undertiden ikke længere levere tilstrækkeligt blod til hjerneområder, hvilket resulterer i et slagtilfælde. Lejlighedsvis skyldes dette også blødning fra betændte kar. Epileptiske anfald er også forbundet med symptomer på vaskulitis i CNS.
Endangiitis obliterans: symptomer
Patienter føler ofte forkølelse og smerter ved hvile i deres ben og fødder. Overfladisk betændte kar er synlige og håndgribelige som crimson, varme og ømme smertefulde linjer. Under visse omstændigheder ser huden blålig ud på grund af den reducerede blodgennemstrømning. I løbet af vaskulitis dør vævet, især ved tæerne, og sorte huddefekter bliver synlige. Derudover kan neglevæksten forstyrres.
Vaskulitis: årsager og risikofaktorer
Årsagerne til primær vaskulitis er stort set ukendte. Sekundær vaskulitis udvikles som et resultat af en anden underliggende sygdom eller medikamentpåføring.
Mulige triggere af primær vaskulitis
Primær (idiopatisk) vaskulitis forekommer som en tydelig sygdom uden nogen åbenbar grund. Nogle vaskulitis former dog mistænkt for visse triggere.
|
Primær vaskulitis |
sygdom |
Mulig trigger |
|
Vaskulitis i små kar |
Polyangiitis med granulomatose |
ukendt, delvis bakterien Staphylococcus aureus |
|
Eosinofil granulomatose med polyangiitis |
ukendt, tvivlsom astmamedicinen montelukast |
|
|
Mikroskopisk panarteriitis |
ukendt |
|
|
Purpura Henoch-Schonlein |
tidligere luftvejsinfektion |
|
|
Vaskulitis ved essentiel kryoglobulinæmi |
Kan forekomme som primær vaskulitis (uden nogen åbenbar årsag) eller som sekundær vaskulitis (på grund af for eksempel hepatitis C-infektion eller ondartet lymfesygdom). |
|
|
Kutan leukocytoclastisk angiitis |
ukendt |
|
|
Vasculitis i mellemstore kar |
Panarteritis nodosa |
ukendt, forbindelse med hepatitis B-infektion |
|
Kawasakis sygdom |
ukendt |
|
|
Vaskulitis i store kar |
gigant |
ukendt, muligvis genetisk disponering og ekstern udløsning ved infektioner |
|
Takayasus arteritis |
ukendt |
Mulige triggere af sekundær vaskulitis
Disse former for vaskulitis forekommer som et resultat af medikamentbrug, infektion eller andre sygdomme.
|
Udløser sekundær vaskulitis |
eksempler |
|
ondartede vækster |
Lymfomer, brystkræft, blodkræft |
|
Reumatiske sygdomme |
Reumatoid arthritis, Sjögrens syndrom, lupus erythematosus |
|
bakterielle infektioner |
Staphylococci, streptococci, Neisseria, Escherichia coli, mycoplasmas |
|
virusinfektioner |
Hepatitis B-virus, herpesvirus, influenzavirus, cytomegalovirus |
|
svampeinfektioner |
Candida albicans |
|
Protozoer (protozoer, “protozoa”) |
Trypanosomes, Plasmodium malariae |
|
ormeinfektioner |
indvoldsorm |
|
stoffer |
ASA, allopurinol, thiazider, sulfonamider, guld, NSAID’er, phenothiaziner, pyrazoloner, ketoconazol, tetracycliner, penicilliner, propylthiouracil |
|
Mad (tilsætningsstoffer) |
sjælden, for eksempel, madfarvning, tartrazin (E 102) |
Oprindelse af vaskulær betændelse
En vaskulitis opstår, når et kar eller karvæggene bliver betændt af en forsvarsreaktion. I nogle af vaskulitterne er visse proteiner i immunsystemet, kendt som auto-antistoffer, rettet mod kroppens egne vaskulære strukturer. Disse vaskulære inflammationer svarer således til en autoimmun sygdom. I resumé kaldes de pauci-immun vaskulitisformer.
I modsætning hertil er der immunvaskulitter. Ved deres oprindelse involverede såkaldte immunkomplekser (antigen-antistof eller antistof-antistofkomplekser). Antistoffer binder til visse elementer af fremmede stoffer (såsom vira, medicin), ophobes som et kompleks i karvæggene og kan udløse betændelse der. Dette forekommer enten på stedet for kompleks dannelse (in situ immunkomplekser), ellers transporteres immunkomplekserne med blodet til andre kropsområder og forårsager vaskulitis der.
I denne sammenhæng spiller specielle proteiner også en rolle, som normalt aktiveres af immunkomplekser. Specifikt er dette visse glycoproteiner kaldet komplementfaktorer. De kan ødelægge celler og forårsage betændelse, såsom vaskulitis.
Konsekvenser af vaskulitis
På grund af den vaskulære betændelse kan karet indsnævres eller fuldstændigt lukkes. I nogle tilfælde opstår sloughs (aneurismer) på grund af svagheden i karvæggen. Afhængigt af placeringen af betændelsen kan forskellige organer ikke længere tilføres tilstrækkeligt med ilt og næringsstoffer. De er begrænset i deres funktion. Som et resultat af vaskulitis kan der i nogle former dannes vævsknudler fra forskellige celler (såsom epitelceller, gigantiske celler). Disse såkaldte ikke-infektiøse granulomer kan findes i en vævsundersøgelse blandt andre i a
- Polyangiitis med granulomatose
- Eosinofil granulomatose med polyangiitis
- gigant
- Takayasus arteritis
Vaskulitis: diagnose og undersøgelse
Specialisten i sygdomme i skibene er internisten. Specialister i hud- og veneriske sygdomme kan konsulteres i tilfælde af vaskulitis, der påvirker huden. Hvis der er mistanke om en vaskulitis, forhører lægen først patienten og indsamler den medicinske historie (anamnesis). Mulige spørgsmål er:
- Hvilke klager har du? Føler du dig urolig og træt?
- Har du tabt dig utilsigtet for nylig?
- Sveder du meget i løbet af natten?
- Er din temperatur forhøjet?
- Har du bemærket hudændringer, såsom punktumrødhed?
- Lider du af smerter? Hvis ja, hvor og hvordan vil du beskrive denne smerte (bankende, knivstikkende osv.)?
- Har du eller havde du en influenzainfektion for nylig? Har du stadig brug for at hoste og muligvis blod?
- Har du nogen underliggende forhold, såsom gigt?
- Er du blevet diagnosticeret med infektioner, såsom hepatitis-virus?
- Hvilke medicin tager du?
Dette efterfølges af en fysisk undersøgelse. Afhængig af tilstanden vil lægen lytte til og / eller føle hjertet, lungerne og maven. Han vil også måle blodtrykket på begge arme og puls i forskellige dele af kroppen. Han kontrollerer huden for ændringer som usædvanlig rødme. Også øre, næse og hals undersøges for at udelukke enhver betændelse. Hvis en patient lider af svimmelhed, besvimelse eller hudfølelse, kontrolleres den neurologiske status også ved hjælp af forskellige tests.
Ved vaskulitis er der normalt visse områder i kroppen, hvor karene hovedsagelig brændes op. Lokaliseringen af skaden giver allerede en første indikation af, hvilken type vaskulitis det kan være. For at bekræfte mistanken eller udelukke andre sygdomme (såsom virus- eller bakterieinfektioner) udfører lægen et par flere test.
laboratorieundersøgelser
Hvis lægen har mistanke om en vaskulitis, vil han tage blodprøver og sende dem til et laboratorium for yderligere undersøgelse. Som regel bliver de berørte personer også bedt om en urinprøve. Afhængig af formen for vaskulitis resulterer typiske laboratoriefund. Inflammationsniveauer stiger ofte (C-reaktiv protein CRP, erythrocytsedimentation, hvide blodlegemer). Af særlig betydning er karakteristiske proteiner i forsvarssystemet, såsom auto-antistoffer eller immunkomplekser.
|
sygdom |
Vigtige laboratoriefund |
|
Polyangiitis med granulomatose |
|
|
Eosinofil granulomatose med polyangiitis |
|
|
Mikroskopisk panarteriitis |
|
|
Purpura Henoch-Schonlein |
|
|
Vaskulitis ved essentiel kryoglobulinæmi |
|
|
Kutan leukocytoclastisk angiitis |
|
|
Panarteritis nodosa |
|
|
Kawasakis sygdom |
|
|
gigant |
|
|
Takayasus arteritis |
|
vævsundersøgelse
For at sikre diagnosen en bestemt vaskulitis tager lægen i mange tilfælde en vævsprøve (biopsi) fra de berørte dele af kroppen. Prøver fra hud, slimhinde eller nyre udtages under lokalbedøvelse. Proceduren tager normalt 15 til 30 minutter.
Lungevæv opnås normalt som en del af en lunge (bronchoscopy). I tilfælde af en kæmpe cellevasculitis i den temporale arterie, tager lægen et stykke af dette kar mindst 20 mm lang.
Lægen sender vævsprøverne, der er opnået til et laboratorium, hvor de undersøges histologisk. For eksempel i en vaskulitis kan forsvarsceller (såsom eosinofile eller neutrofile granulocytter, antistoffer og immunkomplekser), granulomer og andre mindre ændringer påvises under mikroskopet. På denne måde kan en nyreinddragelse (glomerulonephritis) bestemmes nøjagtigt.
billedbehandling
Billedundersøgelser hjælper med at udelukke andre årsager til de beskrevne symptomer, såsom kræft, blødning eller vaskulære ændringer. For eksempel anvendes magnetisk resonansbillede (MRI) eller computertomografi (CT) og undertiden positronemissionstomografi (PET). I mange tilfælde anvendes kontrastmidler under disse undersøgelser for bedre at kunne vurdere kar (angiografi).
Et røntgenbillede kan også bidrage til diagnosen Wegeners vaskulitis i lungerne. Her kan lægen genkende blandt andet synlige runde skygger i lungevævet. En anden billeddannelsesundersøgelse er ultralyd (sonografi), kaldet hjerteekokardiografi. F.eks. Kontrolleres blodgennemstrømningen (farveduplex-sonografi) og karens indsnævring eller -aussackungen. Til fællesundersøgelser er ultralydet også egnet.
Yderligere undersøgelser
Især ved mistanke om Behçet vasculitis udfører lægen den såkaldte pathergie-test. For at gøre dette indsprøjter han en lille mængde saltopløsning i patientens underarmshud. For patienter forekommer en overaktiv hudreaktion inden for 48 timer (markeret rødme, dannelse af en synlig og palpabel knude, undertiden også pusfyldte blemmer). En lignende reaktion kan også ses ved leukocytoclastisk og Wegeners vaskulitis.
Hvis patienten viser vaskulitis-symptomer på hjernen eller rygmarven, vil lægen tage en prøve af cerebrospinalvæsken (CSF) til yderligere analyse på laboratoriet.
Mange læger er nødvendige for vaskulitis diagnosen
I nogle tilfælde skal patienten introducere sig for forskellige læger for at udelukke individuelle sygdomme og bekræfte vaskulitis. Disse inkluderer primært reumatologer, dermatologer, neurologer (neurologer), gastrointestinalspecialister (gastroenterologer) og øjenlæger.
Kriterier for vaskulitisdiagnostik
For nogle betændelser i blodkarene er der visse betingelser, der skal være opfyldt (delvist) for at diagnosticere en bestemt vaskulitis. Disse kriterier blev udviklet af American College of Rheumatology (ACR, tidligere ARA). Der er definerede kriterier for følgende vaskulitisforstyrrelser:
- Polyangiitis med granulomatose
- Eosinofil granulomatose med polyangiitis
- Panarteritis nodosa
- gigant
- Takayasus arteritis
Vaskulitis: behandling
Behandling med vaskulitis bruger medikamenter, der undertrykker eller påvirker immunsystemet. Hvilke stoffer lægen administrerer afhænger af vaskulitisformen og dens omfang.
Ved behandling af sekundære vaskulære betændelser behandles den primære sygdom primært. Visse triggere elimineres og bør derefter undgås (såsom visse medicin eller kosttilskud).
Antihistaminer og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID’er) hjælper mod generelle vaskulitis symptomer såsom smerter eller overdreven inflammatoriske reaktioner.
Behandling af vaskulitis i små kar
Afhængig af sygdomsstadiet modtager for eksempel patienter med Wegeners sygdom immunosuppressiva, såsom kortisonpræparater (glukokortikosteroider, GCS, såsom prednisolon) og / eller cytostatika, såsom methotrexat eller cyclophosphamid. Undertiden bruges også antistoffer (immunoglobuliner) såsom rituximab eller infliximab.
I en Purpura Schönlein-Enoch ordineres læger, især i svær vaskulitis-hudinfesteringssteroider. Alternativt anvendes azathioprin, cyclophosphamid eller immunoglobuliner også her. Hvis nyrerne er beskadiget, bruger lægerne også ACE-hæmmere (eller Angiotension II-blokkere).
Væsentlig kryoglobulinæmi behandles af læger med methotrexat og i avancerede stadier med cyclophosphamid og steroider. Immunosuppressiv vaskulitisbehandling anbefales også til kutan leukocytoclastisk angiitis.
Behandling af vaskulitis i mellemstore kar
Panarteritis nodosa behandles primært med methotrexat. Efterhånden som sygdommen skrider frem, ordinerer læger en kombination af cyclophosphamid og kortisontilskud. I tilfælde af en yderligere hepatitis B-infektion foregår en behandling mod virussen sammen med GCS og muligvis en blodrensning (plasmaferese / udveksling).
I Kawasaki-syndrom administreres højdosis immunglobuliner (antistoffer) via venen. Derudover er det den eneste sygdom, hvor børn må og bør tage acetylsalicylsyre (ASA). Glukokortikosteroider forværrer imidlertid denne vaskulitis, hvorfor de ikke bruges.
Behandling af vaskulitis i store kar
For gigantisk cellearteritis er kortisonpræparater det valgte lægemiddel. Takayasus arteritis behandles også immunsuppressivt. Oftest anvendes GCS eller methotrexat. Da der i denne vaskulitis-form påvirkes store arterier, ordinerer læger yderligere ASA. Det hæmmer dannelsen af blodpropper af blodplader.
Især i Takayasus arteritis, men også i andre former for vaskulitis, som fører til indsnævring af vener kan tilgængelige vaskulære indgreb være nødvendig. Specialister bringer enten stenter ind eller arbejder direkte på skibet. Farlig sagging, for eksempel, kan elimineres ved vaskulære vægproteser.
Behandling af andre vaskulitisformer
Behandlingen af Behçets sygdom er primært med glukokortikosteroider, som regel i kombination med azathioprin eller cyclosporin A. Alternativt bruger læger antikonseptet medicin colchicine. Thalidomid, et thalidomid-medikament, bruges også i Behcet vasculitis-terapi. I tilfælde af oftalmisk involvering ordinerer læger også interferoner (IFN2alpha). I alvorlige tilfælde bruges såkaldte TNF-alfa-blokkere eller cyclophosphamid.
I en endangiitis foreskriver læger også GCS-præparater. Vaskulære dilaterende stoffer, såsom prostaglandiner, ordineres på trods af usikre effekter i nogle tilfælde derudover. Den vigtigste basale foranstaltning i denne vaskulitis er afholdenhed fra nikotin.
Cerebral vaskulitis behandles med en kombination af kortisonpræparater og cyclophosphamid i tre til seks måneder. På grund af alvorlige bivirkninger ordinerer læger immunsuppressiva azathioprin og methotrexat efter denne fase.
Hvis der forekommer alvorlige følger, som slagtilfælde, hjerteanfald, nyresvigt, aneurisme, eller andre organskader, vil lægerne udvide behandling af vaskulitis i overensstemmelse hermed.
Vaskulitis: Krankheitsverlauf und Prognose
Eine Vaskulitis kann sehr unterschiedlich verlaufen. Die Prognose richtet sich in erster Linie nach der Form der Gefäßentzündung. Eine frühzeitige und gezielte Therapie beeinflusst den Krankheitsprozess positiv. Eine Vaskulitis lässt sich zwar in der Regel nicht vollständig heilen, aber die Beschwerden können mit den richtigen Medikamenten gelindert werden.
Neben der medikamentösen Behandlung empfehlen Experten Vaskulitis-Patienten auch regelmäßige Bewegung (wie Schwimmen), eine gesunde Ernährung (hochwertige pflanzliche Öle, wenig Fleisch, eiweißreiche Kost an Nierenfunktion angepasst) und den Verzicht auf Nikotin. Der Austausch mit anderen Betroffenen, etwa in Selbsthilfegruppen, kann ebenfalls helfen, mit der Vaskulitis und ihren Folgen besser umzugehen.
|
Krankheit |
Prognose |
|
Polyangiitis mit Granulomatose |
|
|
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis |
|
|
Mikroskopische Panarteriitis |
|
|
Purpura-Schönlein-Henoch |
|
|
Vaskulitis bei essentieller Kryoglobulinämie |
|
|
Kutane leukozytoklastische Angiitis |
|
|
Panarteriitis nodosa |
|
|
Kawasakis sygdom |
|
|
Riesenzellarteriitis |
|
|
Takayasu-Arteriitis |
|
|
Behçet-Krankheit |
|
|
Zerebrale Vaskulitis (PACNS) |
|
|
Endangiitis obliterans |
|
Vaskulitis-Patienten sollten auf zwei Dinge achten. Zum einen kann die Gefäßentzündung immer wieder zurückkommen und Beschwerden verursachen. Häufig kündigt sich dieses erneute Aufflammen durch allgemeine, grippeartige Symptome an.
Zum anderen können klassische Infekte wie eine Erkältung die Vaskulitis-Erkrankung wieder aufleben lassen. In beiden Fällen sollten Betroffene schnellstmöglich zu ihrem Arzt gehen. Auf diese Weise können Beschwerden frühzeitig gelindert und einer Verschlimmerung der Vaskulitis entgegengewirkt werden