Hårcellecukæmi (HZL) er en sjælden kræft. Det er baseret på de såkaldte B-lymfocytter, en undergruppe af hvide blodlegemer (leukocytter). Navnet “hårcellecukæmi” er afledt af udseendet af de syge blodlegemer: Disse har adskillige, fine fodbænder og ser ud som om de har hår. Find ud af mere om hårcelleleukæmi her!
Hvad er hårcellecukæmi?
Hårcellecukæmi (HZL eller HCL af “hårcelle leukæmi”) er en kronisk kræft. Patienter degenererer visse hvide blodlegemer (B-lymfocytter) og begynder at formere sig ukontrolleret.
På trods af navnet “leukæmi” er HZL ikke en af blodkræftens sygdomme (leukæmi), men af lymfeknude kræftsygdomme (ondartet lymfom). Faktisk tilskrives hårcellecukæmi til ikke-Hodgkins lymfom, som også kronisk lymfocytisk leukæmi (CLL).
Bemærk: Læger adskiller den klassiske hårcelle leukæmi og den hårcelle leukæmi variant (HZL-V). Sidstnævnte er meget sjældnere, men kører mere aggressiv.
Årsager og hyppighed af HZL
Årsagerne til hårcellecukæmi er ukendte. Eksperter antyder, at insektmidler (insekticider) og pesticider (herbicider) kan favorisere udviklingen af denne form for kræft. Mennesker, der arbejder i landbruget, har nemlig en øget risiko for sygdom.
Hårcelle leukæmi er sjælden: hvert år får kun tre ud af hver en million mennesker det. De fleste af dem er mænd: de er tre til fire gange mere tilbøjelige til at blive påvirket af hårcelle leukæmi end kvinder. Middelalderen for begyndelse er mellem 50 og 55 år. Det kan også møde yngre eller ældre voksne. Hårcelle leukæmi forekommer ikke hos børn.
Hårcelle leukæmi: symptomer
Hårcellecukæmi er en kronisk kræft, der normalt skrider fremad. For første gang bemærker de fleste syge lidt af deres sygdom i lang tid. Efterhånden fortrænger kræftcellerne (“hårceller”) i de fleste patienter de sunde blodceller, dvs. de normale hvide og røde blodlegemer samt blodpladerne. I cirka 70 procent af alle patienter med hårcellecukæmi er antallet af alle tre typer blodceller under deres respektive nedre grænser. Læger taler derefter om en pancytopeni.
Det udløser forskellige symptomer: Manglen på røde blodlegemer forårsager a anæmi (Anæmi). Typiske tegn er svaghed, træthed, reduceret lastkapacitet og lys hud, Manglen på funktionelle hvide blodlegemer svækker immunsystemet: det er patienterne udsat for infektioner, Manglen på blodplader øger blødningF.eks. Er blødning af tandkød eller næse let. Også blå mærker (blå mærker) er lettere at danne.
Typisk for hårcelle leukæmi er – ud over manglen på sunde blodceller – også en forstørret milt (Splenomegali). Nogle gange kommer hun i vejen Tryk i venstre øvre del af maven mærkbar.
Sjældnere tegn Hårcellecukæmi er en forstørret lever og hævede lymfeknuder. De tre såkaldte B-symptomer er også sjældne: feber over 38 grader celsius, vægttab og natsved. Dette symptomtrio er almindeligt i kræft og forskellige infektionssygdomme.
Hårcelle leukæmi: undersøgelser og diagnose
Hos patienter, der har de ovenfor beskrevne symptomer, vil lægen først kontrollere At hæve medicinsk historie (Historie). Han giver en detaljeret redegørelse for symptomerne, spørger om mulige præ- eller underliggende sygdomme og om patienten blev udsat for giftige stoffer (såsom insekticider).
Dette efterfølges af en grundig fysisk undersøgelse, Lægen, uanset om lymfeknuderne (såsom i halsregionen eller under armhulerne) er hævede. Han scanner også mavevæggen for at kontrollere, om milten er forstørret. Mere præcist kan dette gøres med en ultralyd af maven.
En pålidelig diagnose af hårcelle leukæmi er dog kun igennem blodprøver muligt. I de fleste tilfælde kan de degenererede B-celler påvises med deres “behårede” udseende. Blodanalyserne hjælper også med at skelne mellem de to undertyper af hårcelle leukæmi:
De fleste patienter har Klassisk hårcellecukæmi, Det er blandt andet kendetegnet ved, at antallet af lymfocytter (en form for de hvide blodlegemer) og blodpladerne normalt reduceres. I de sjældne Hårcelleleukæmi variant det ser anderledes ud: Her forøges lymfocytterne markant. De målte værdier for blodpladerne er normalt normale.
Også vigtigt ved hårcelle leukæmi er en Undersøgelse af knoglemarven: Lægen tager en prøve af knoglemarven (knoglemarvstikking) og kan analyseres nøjagtigt på laboratoriet.
Behåret celleleukæmi: Behandling
Så længe en behåret celleleukæmi ikke forårsager ubehag, og antallet af sunde blodceller ikke mindskes, siges det: Vent og se på, På dette stadie af sygdommen er ingen behandling nødvendig. I stedet vil lægen regelmæssigt kontrollere patientens blod (mindst hver tredje måned).
Når aflæsningerne af blodlegemer falder og / eller symptomer udvikler sig, skal patienter behandles. De fleste vil være en kemoterapi Patienter får visse anticancer-lægemidler (cytostatika), der hæmmer spredningen af kræftceller. Til hårcelle leukæmi er de aktive ingredienser cladribin (2-chlorodeoxyadenosin, 2-CDA) og pentostatin (deoxycoformicin, DCF). De er blandt de såkaldte purinanaloger.
I visse tilfælde kommer andre behandlingsmuligheder i tvivl:
Et eksempel er den aktive ingrediens Interferon-alpha, Det hæmmer spredningen af kræftceller og aktiverer forsvarsceller i immunsystemet. Lægemidlet skal injiceres under huden flere gange om ugen, ofte i årevis. Interferon-alpha bruges for eksempel til behandling af patienter, der af en eller anden grund ikke har tilladelse til at modtage purinanaloger til kemoterapi. Selv med en kræftsvul kan lægemidlet være nyttigt, hvis kemoterapi ikke hjælper.
En anden terapimulighed for hårcellecukæmi er en immunterapi med såkaldt monoklonale antistoffer (såsom rituximab), Dette er kunstigt producerede antistoffer, der kan påvirke kroppens immunsystem: de binder specifikt til kræftcellerne og signalerer således immuncellerne i immunsystemet til at ødelægge degenererede celle. Rituximab indgives direkte i en vene hver til to uger. Det kan være ordineret til hårcelle leukæmi, hvis en medicinsk grund ikke får lov til at tolerere eller tolerere nogen af purinanalogerne (kemoterapi) og interferon-alfa.
Undertiden kan hårcelleleukæmi også give mening i at kombinere kemoterapi (med purinanaloger) og immunterapi (med rituximab). Læger taler derefter om en chemoimmunotherapy.
Hos næsten alle patienter med klassisk hårcellecukæmi har kræftcellerne en specifik genetisk mutation. Det kaldes BRAF V600E nævnt. Så såkaldt BRAF inhibitorer hjælp mod kræft. Brugen af disse lægemidler skal imidlertid undersøges nærmere, for eksempel når det kommer til den optimale dosis og varighed af terapien. De bruges dog undertiden, når andre behandlingsformer (kemoterapi, interferon-alfa, moboklonale antistoffer), for eksempel måske ikke bruges eller ikke tolereres.
Variant af hårcelle leukæmi
Den meget sjældne variant af hårcelleleukæmi (HZL-V) reagerer ikke godt på kemoterapi med purinanaloger. Også interferon-alpha er ikke særlig effektiv. F.eks. Er kemoimmunoterapi (kemoterapi med purinanaloger plus rituximab) mere egnet. Hvis det kommer til et kortvarigt tilbagefald, kan patienten Milt fjernet blive (splenektomi). Dette kan forbedre blodniveauerne hos kræftpatienter. Operationen kan også være nyttig, hvis en patient af medicinske grunde ikke får lov til at modtage kemoterapi med purinanaloger.
Behåret celleleukæmi: Prognose
Prognosen for klassisk hårcellecukæmi er generelt god. De fleste patienter reagerer godt på behandlingen af kronisk sygdom. For eksempel kan mange syge fortsætte med at udøve deres erhverv. Derudover kan man forvente en normal forventet levealder, hvis behandlingen fungerer godt.
Prognosen for hårcelleleukæmivarianten (HZL-V) er mindre gunstig. Det kører mere aggressivt end den kronisk krybende klassiker Hårcelleleukæmi, Den sædvanlige behandling fungerer ikke så godt med HZL-V. Dette kan forkorte overlevelsestiden for de berørte.