Frontotemporal demens (FTD) er en sjældnere form for demens. Hun blev tidligere også kaldet Picks sygdom eller Picks sygdom. I modsætning til andre former for demens, er hukommelsen i vid udstrækning bevaret her. I stedet viser FTD-patienter iøjnefaldende og antisocial opførsel. Først senere ligner den frontotemporale demens Alzheimers demens. Læs mere om Frontotemporal demens: Årsager, symptomer, diagnose og terapi!
Frontotemporal demens: beskrivelse
Udtrykket frontotemporal demens (FTD) bruges i almindelighed til en gruppe af forstyrrelser, hvis vigtigste symptomer er ændringer i personlighed, social opførsel og sprogfærdigheder. Den tekniske betegnelse for denne gruppe af sygdomme er faktisk frontotemporal lobar degeneration (FTLD). FTD er strengt taget kun en underform af FTLD. I alt er der tre sådanne underformer:
- Frontotemporal demens (FTD)
- Semantisk demens
- Progressiv ikke-flydende afasi
Også i denne artikel er udtrykket frontotemporal demens forenklet for de frontotemporale lobar degenerationer.
Tidligere blev dette syndrom også kaldet Picks sygdom eller Picks sygdom.
Frontotemporal demens: frekvens
Frontotemporal demens er en sjælden form for demens. Det tegner sig for cirka tre til ni procent af al demens. Sygdommen bryder gennemsnitligt ud i alderen 50 til 60 år. Imidlertid er området for begyndelsesalderen meget stort: Det er 20 til 85 år. Ifølge undersøgelser er frontotemporal demens lige så almindeligt hos mænd og kvinder.
Frontotemporal demens: symptomer
Nerveceller i de frontale og temporale lobes i hjernen er årsagen til frontotemporal demens. Blandt andet afhænger symptomerne af, hvilken del af hjernen, nøjagtigt nervecellerne dør af.
Frontotemporal demens i den snævrere forstand
I form af frontotemporal demens ændrer patientens personlighed og interpersonel adfærd først. De vigtigste symptomer er:
- overfladisk, skødesløs, ufokuseret og tankeløs opførsel
- Forsømmelse af pligter
- faldende interesse for ens egen familie og hobbyer
- Likegyldighed, lethed og apati
- undertiden stigende taktløshed over for andre, irritabilitet og aggressivitet
- ofte overtrædelse af sociale normer
- undertiden underlige ritualer og gentagne opførsler
- Trang (især på slik) og stor præference for visse fødevarer
- Forsømmelse af fysisk hygiejne
- næppe sygdomsindsigt (det vil sige, at patienterne betragter sig som sunde)
I det videre kursus fører den frontotemporale demens til taleforstyrrelser (op til fuldstændig stilhed) og hukommelsesforstyrrelser. Men sidstnævnte er ikke så alvorlig som Alzheimers i lang tid.
Patienter har det stadig vanskeligere at klare hverdagen. Det kommer til inkontinens og undertiden neurologiske symptomer som Parkinsons sygdom (ganglidelse, bevægelsesforstyrrelser) og dysfagi.
I terminalfasen fører den frontotemporale demens til fuldstændig pleje.
Semantisk demens og progressiv ikke-fluid afasi
De to andre undertyper af FTLD fokuserer på sprog og sprogforstyrrelser. Men også her kan patientens personlighed og adfærd ændres.
Folk der semantisk demens lide, glemme i stigende grad betydningen af ord: Ordforrådet falder, men de berørte kan stadig tale flydende og grammatisk korrekt. Senere genkendes velkendte ansigter ikke længere. Oftest ændres personlighed og adfærd hos patienten.
den progressiv ikke-flydende afasi er kendetegnet ved udtalte ordfundingsforstyrrelser. Patienter har svært ved at tale og begår ofte fejl i grammatik eller udtale. I modsætning hertil forbliver hjernefunktioner som hukommelse, tænkning, orientering og funktion i hverdagen længe bevaret.
Frontotemporal demens: årsager og risikofaktorer
Frontotemporal demens er kendetegnet ved ødelæggelse af nerveceller i frontalben og i de to temporale lobes. Hvordan dette sker vides ikke i de fleste tilfælde. I omkring ti procent af patienterne udløses frontotemporal demens imidlertid af ændringer (mutationer) i visse gener. Derefter kan flere blod pårørende vise lignende sygdomme.
Bortset fra sådanne mutationer er der ingen kendte risikofaktorer for frontotemporal demens.
Frontotemporal demens: diagnose
Frontotemporal demens er ikke let at diagnosticere. Hvis det oprindeligt først kommer til udtryk gennem ændringer i personlighed og adfærd, forveksles det ofte med psykiske lidelser såsom depression, udbrændt syndrom, schizofreni eller mani. På et avanceret stadium kan FTD næppe skelnes fra Alzheimers demens.
Diagnosen er – som generelt mistænkt demens – baseret hovedsageligt på indsamlingen af sygehistorie (Anamnesis), en fysisk undersøgelse og psykologiske test (demens tests). Lægen kan også beskrives af pårørende ændringerne i patientens personlighed og adfærd.
Frontotemporal demens får hjernevæv i de frontale og temporale lober til at krympe (på grund af døden af nerveceller). Denne krympning (atrofi) kan opnås ved hjælp af Computertomografi (CT) og Magnetic Resonance Imaging (MRI) demonstrere billedligt.
Som et resultat af celledød falder energiforbruget (sukkerforbrug) i panden eller temporale lober i løbet af sygdommen. Denne ændrede metaboliske aktivitet kan ses med Positronemissionstomografi (PET) bevise.
Der er ingen specifikke laboratorieundersøgelser, der kan påvise den frontotemporale demens. Du kan dog have en Prøve af cerebrospinalvæske (CSF) og bestemme protein såsom total tau eller beta-amyloid. Denne CSF-diagnose kan undertiden hjælpe med at skelne frontotemporal demens fra Alzheimers sygdom.
Hvis der allerede er blod pårørende med FTD, kan gentest Få klarhed.
Frontotemporal demens: behandling
Der er ingen medicin, der er bevist at hjælpe med symptomerne på Frontotemporal demens. Nogle patienter drager fordel af såkaldte serotonergiske antidepressiva (såsom citalopram, sertralin): disse lægemidler har en boostende virkning. Hvis den frontotemporale demens er forbundet med svær rastløshed og aggressivitet, kan neuroleptika som melperon, quetiapin eller olanzapin forsøges.
Ikke-medikamentel behandling af FTD
Ikke-medikamentelle interventioner er meget vigtige i behandlingen af frontotemporal demens. I individuelle tilfælde besluttes det, hvilke mål der er mest fornuftige for en patient. For eksempel kan sport hjælpe med at øge aggressiviteten. Hvis den frontotemporale demens ledsaget af abstinens og apati anbefales især musik, dans og kunstterapi.
Frontotemporal demens: forløb og prognose
Frontotemporal demens er hidtil ikke hærdes. Efter starten af de første symptomer går der gennemsnit otte år, før patienterne dør. Dog Frontotemporal demens også usædvanligt hurtigt (sygdomsvarighed: to år) eller meget langsomt (15 år).