Kawasakis sygdom

Kawasaki syndrom: beskrivelse

Kawasaki syndrom er en akut inflammatorisk sygdom i små og mellemstore blodkar, der kan påvirke hele kroppen og alle organer. Derfor kan sygdommen skjule sig bag en række symptomer.

Børnelæger betragter Kawasaki-syndrom som en reumatisk sygdom i en bredere forstand. Mere specifikt hører det til vaskulitis (vaskulær betændelse). Et andet navn på Kawasaki-syndromet er også “slimhindelymfekirtelsyndromet”.

Kawasaki-syndromet får sit navn fra den japanske Kawasaki, der først definerede sygdommen i 1967. Han beskrev tilfælde af børn, der led af høj feber i flere dage, som ikke skulle sænkes, og gjorde et alvorligt dårligt indtryk.

I de fleste tilfælde er de små børn med Kawasaki syndrom. Det vides ikke nøjagtigt, hvorfor betændelsen opstår. Det antages, at det er en overreaktion af immunsystemet, som er blevet aktiveret af patogener på et tidligere tidspunkt. Ved betændelse i Kawasaki-syndrom opstår der en betændelsesreaktion, uden at patogener angriber karvæggen. Denne betændelse manifesterer sig forskellige steder i kroppen, men hjertet er især i fare.

Farerne ved Kawasaki syndrom

Betændelse i koronararterierne kan skade karvæggen. Hvis der er en blødning eller obstruktion af karene, truer alvorlige konsekvenser for patienten. Intensiv medicinsk overvågning er vigtig for at kunne registrere mulige komplikationer tidligt. Selv år efter sygdommen er et hjerteinfarkt på grund af skader på koronararterierne ved Kawasaki syndrom stadig muligt. Voksne, der har lidt af Kawasakis sygdom som barn, kan stadig være i dødelig fare i år efter sygdommen på grund af alvorlige hjertekomplikationer.

Kawasaki syndrom: symptomer

Kawasaki syndrom kan gemme sig bag en række symptomer. Fordi sygdommen principielt kan påvirke næsten ethvert organ. Der er dog fem hovedsymptomer, der er meget typiske og bør altid få dig til at tænke på Kawasaki-syndrom i kombination.

• I alle tilfælde er der feber over 39 ° C i mere end fem dage. Især i denne feber er, at ingen årsag kan bestemmes. Ofte forårsager bakterier eller vira feber, men i Kawasaki syndrom kan der ikke findes noget patogen. Selv antibiotikabehandling kan ikke sænke feberen.
• Oralt slimhinde, tunge og læber er crimson hos 90 procent af patienterne. Læger taler om disse symptomer på laklæber og en jordbær- eller hindbærtunge.
• I 80 procent af tilfældene er der udslæt på brystet, maven og ryggen. Dette kan se meget anderledes ud og minde om skarlagensfeber eller mæslinger. Det medfører også udslæt på håndfladen og fodsålen. Efter to til tre uger begynder huden at kaste fingre og tæer. Hudafskalning er et meget sent tegn på Kawasaki syndrom.
• Meget ofte forekommer bilateral konjunktivitis (konjunktivitis). Begge øjne er røde og små røde kar i øjet hvidt at genkende. Kawasaki syndrom forårsager ikke pusdannelse, fordi der ikke er nogen bakterier involveret i betændelsen. En purulent konjunktivitis ville derfor tale mod Kawasaki-syndromet.
• Hos cirka to tredjedele af patienterne er lymfeknuderne på halsen hævede. Dette er ofte et tegn på, at en inflammatorisk reaktion finder sted i kroppen, og immunsystemet aktiveres.

De berørte børn kan hurtigt ses, at de er alvorligt syge. De er trætte, ikke meget aktive og i dårlig stand. I Kawasaki syndrom kan alle organer i kroppen blive påvirket, så sygdommen kan skjule sig bag en række forskellige symptomer. Ud over de ovennævnte punkter kan det således også forårsage ledssmerter, diarré, opkast, hovedpine, smertefuld vandladning eller smerter i brystet.

Den langt mest farlige komplikation er betændelse i hjertekarrene. Hvis der er en mangel på myocardium med ilt eller et hjerteanfald, kan typiske symptomer såsom brystsmerter med udstråling i armen, tæthed i brystet og åndenød opstå. Derfor er det altid nødvendigt med intensiv overvågning af hjertet for at påvise alvorlige komplikationer rettidigt.

Kawasaki syndrom: årsager og risikofaktorer

Årsagerne til Kawasaki syndrom er stort set uforklarlige. Forskere har mistanke om, at en overreaktion af kroppens forsvarssystem ligger bag det. En inflammatorisk reaktion i blodkarene udløses, og karvæggen er beskadiget. En genetisk komponent bør også spille en rolle. Nogle eksperter antager imidlertid snarere, at cellerne i blodkarene i sig selv overreagerer og betændelse opstår på denne måde.

I Tyskland lider ni ud af hver 10.000 børn af Kawasaki syndrom årligt. I Japan er sygeligheden mere end 20 gange højere. Årsagen er ukendt. Fire ud af fem syge er børn mellem to og fem år. Drenge er mere tilbøjelige til at blive påvirket af Kawasaki syndrom end piger.

Bortset fra en bestemt genetisk disposition er der ikke kendt yderligere risikofaktorer. Den potentielle genetiske komponent blev opdaget, fordi søskende børn af Kawasaki syndrom oftere udvikler Kawasaki syndrom selv.

Kawasaki syndrom: undersøgelser og diagnose

Diagnosen af ​​Kawasaki syndrom stilles primært klinisk. Der er ingen specifikke test for sygdommen. Lægen skal huske Kawasaki-syndrom, hvis der er fire af de fem symptomer beskrevet mere detaljeret ovenfor.

• feber
• udslæt
• mundslimhinden rødme
• konjunktivitis
• lymfadenopati

Hvis der er mistanke om Kawasaki-syndrom, skal hjertet undersøges nøje. Især er et elektrokardiogram (EKG) og en hjerte-ultralyd nødvendigt for at påvise mulig skade på hjertemuskelen tidligt. Hvis et barn oplever feber, der varer flere dage, og lægen ikke kan finde nogen årsag til temperaturstigningen, skal han altid tænke på Kawasaki syndrom.

Også i blodet er der nogle tegn, der kan hjælpe lægen i diagnosen. De såkaldte inflammatoriske niveauer (leukocytter, C-reaktivt protein og erythrocytsedimentationshastigheden) er forhøjede og indikerer en inflammatorisk proces. Der påvises ingen bakterier eller vira i blodet, ellers ville der være mistanke om blodforgiftning (sepsis).

Ved den mistænkte diagnose Kawasaki syndrom skal de andre organer undersøges. Særligt nyttigt her er ultralydteknikken, fordi med dette kan alle organer i mavehulen vises godt.

Kawasaki syndrom: behandling

Behandlingen af ​​Kawasaki syndrom er forbedret meget i de senere år. Standard i dag er en terapi med antistoffer (immunglobuliner). Disse er kunstigt producerede proteiner, der kan reducere den inflammatoriske respons og gendanne immunsystemet til regulerede veje. Ved rettidig administration undgås vaskulær skade på hjertet stort set, og det er derfor meget mindre sandsynligt for komplikationer.

For at reducere feber og for at hæmme blodkoagulation gives der som regel acetylsalicylsyre (ASA). Det antages, at dette yderligere kan reducere antallet af hjerteanfald.

Hvis barnet ikke bliver bedre en til to dage efter behandlingsstart, er det muligt at administrere såkaldte steroider ud over immunoglobuliner og ASA. Steroider som kortison hæmmer immunsystemet og stopper derved betændelsesreaktioner i kroppen. Undersøgelser er i gang i USA for at lære mere om, hvilken medicin der fungerer bedst. Valgbart er det, at steroidbehandling i begyndelsen af ​​behandlingen sammen med immunglobuliner giver mening.

Hvis det allerede er kommet til rivning eller okklusion af koronar kar, kan det være nødvendigt at genoprette blodforsyningen til hjertet ved hjælp af et kateter eller kirurgisk. Dette er dog sjældent tilfældet. Til denne implantation af sunde karafsnit eller vaskulære proteser, men også stenter, der er tale om. Dette er små maskerør, der understøtter den berørte arterie indefra.

Selv efter et akut, godt behandlet Kawasaki-syndrom, skal hjertet undersøges for skade. I nogle tilfælde kan det være nødvendigt at hæmme blodkoagulation over flere måneder ved hjælp af ASA for at undgå sene komplikationer i hjertet.

Kawasaki syndrom: sygdomsforløb og prognose

Da Kawasaki-syndrom kan påvirke alle organer i vaskulitis, kan sygdomsforløbet variere meget. Derudover kan der i den akutte fase forekomme myocarditis (myocarditis), hvilket kan forårsage langvarig skade på hjertet og hjertemuskulaturen. Infarkt og udvækst af karvæggene (aneurismer) forekommer typisk tidligst et par uger efter begyndelsen af ​​feberen.

Der er også atypiske begivenheder i Kawasaki syndrom, hvor diagnosen er vanskelig på grund af manglen på karakteristiske symptomer. Ofte kommer så meget mistanke om Kawasaki syndrom.

Prognosen for Kawasaki syndrom er især påvirket af en hurtig start af behandlingen. Jo mindre skaden i karene er, jo mindre er sandsynligheden for langsigtede konsekvenser af sygdommen. For at vurdere den langsigtede skade ser man efter uregelmæssigheder inde i koronararterierne. Denne undersøgelse viser, om og hvor der kan opstå aneurismer i karvæggen. Cirka halvdelen af ​​alle aneurismer vender tilbage på egen hånd. Andre hulrum vedvarer hele livet og udgør en livstruende risiko. Komplikationer af Kawasaki syndrom inkluderer:

• Betændelse i hjertemuskelen (akut myokarditis)
• Konstriktion af koronararterierne (stenoser)
• Døende af dele af hjertemuskelen (hjerteinfarkt)
• Betændelse i pericardium (pericarditis)
• arytmi
• Riv af en aneurisme

Med rettidig behandling overlever 99,5 procent Kawasakis sygdomselvom de langsigtede konsekvenser ikke kan estimeres endnu.