Purpura Schönlein-Enoch

Purpura Schönlein-Enoch: beskrivelse

Under Schönlein-Henoch forstås purpura (anaphylactoid purpura, Vasculitites allergica) at betyde en betændelse i de små blodkar og kapillærer, der udløses af deres eget immunsystem. På teknisk sprog kaldes sådan betændelse vaskulitis. Schönlein-Henoch purpura er den mest almindelige form for vaskulitis hos spædbørn og skolebørn, der rammer børn under 10 år i 90 procent af tilfældene. Sjældent påvirkes spædbørn og unge.

Schönlein-Henoch purpura påvirker hovedsageligt de små kar i hud, led, mave-tarmkanal og nyrer. Sygdommen opstår ofte efter en tidligere øvre luftvejsinfektion eller andre triggere såsom medicin. Blodkarene bliver gennemtrængelige med tiden på grund af betændelsen, hvilket forårsager punktatblødning (petechiae) i huden. Derudover forekommer hævelse normalt på bagsiden af ​​fødderne og på bagsiden af ​​hånden samt på leddene. Børn med Purplura Schönlein-Enoch ønsker pludselig ikke længere at gå. Børnene lider også ofte af mavesmerter, opkast og diarré. I nogle tilfælde forårsager den lilla Schönlein-Henoch betændelse i nyrerne (glomerulonephritis).

Sygdommen begynder akut og løber i grupper. Som regel heles det uden alvorlige konsekvenser.

Schönlein-Henoch Purpura blev opkaldt efter de tyske læger Johann Lukas Schönlein og Eduard Heinrich Enoch.

Purplura Schönlein-Enoch: Symptomer

Purpura Schönlein-Henoch fokuserer på mindre hudblødning. Imidlertid kan det også påvirke de indre organer, normalt ledsaget af en let feber. Begyndelsen er normalt pludselig. Børnene klager over symptomer som hovedpine, appetitløshed og trange mavesmerter. Klagerne forekommer i batches.

De vejledende symptomer på en lilla Schönlein-Enoch påvirker forskellige kropsområder:

Purpura Schönlein-Enoch: Hud

Huden er altid involveret i lilla Schönlein-Henoch og viser punkteret, undertiden endda område, der smelter sammen i hinanden. Hudblødningerne er palpable, men ikke wegdrückbar. Oftest forekommer de hovedsageligt på ekstensorens sider af underbenet og på balderne. Sjældent findes de også på nedre del af maven, på ekstensorens sider af de øvre ekstremiteter og hos drenge i testiklerområdet. Hudlesionerne kan være forskellige. Ofte begynder Schönlein-Henoch purpura som en enkelt hudblødning med en diameter på en til tre millimeter, som derefter flyder sammen og vises som en plan blødning. Det meste af hudblødningen forekommer symmetrisk og klør ikke.

Hos børn under to år kan en anden variant af Schönlein-Henoch purpura vises. Det kaldes “akut infantil hæmoragisk ødem” eller 2Seidlmayer corkarpurpura “. Den typiske hudblødning kan findes her i området med arme og ben samt ansigtshuden.

Purpura Schönlein-Henoch: Led

Cirka 65 procent af børn med Schönlein-Henoch purpura viser en pludselig begyndelse af smertefuld hævelse og begrænset mobilitet, især i ankel- og knæled (purpura rheumatica). Oftest påvirkes begge sider af kroppen. Forældre bemærker derefter, at deres barn kan “pludselig stoppe med at gå”.

Purplura Schönlein-Henoch: Mave-tarmkanal

Koliklignende abdominal smerte, men også blodig afføring (abdominal purpura) og diarré kan være forårsaget af betændelse i tyndtarmen. Mavetarmkanalen påvirkes hos halvdelen af ​​børn med Schönlein-Henoch purpura. Opkast og blodig afføring kan indikere invagination af tarmsløjferne.

Purpura Schönlein-Henoch: nyre

Efter en til to uger kan der være synligt eller usynligt blod i urinen (makro- eller mikroskopisk hæmaturi). Dette påvirker mindst 30 procent af børn med Purplura Schönlein-Enoch. Proteinudskillelse via urinen (proteinuri), forhøjet blodtryk og en nyrefunktion er også mulig. I en sådan nyreinddragelse taler man om en Schönlein-Henoch nefritis.

Purpura Schönlein-Enoch: centralnervesystem

Meget sjældent påvirkes cerebrale kar i Purpura Schönlein -Hennoch. Hovedpine, adfærdsforstyrrelser, anfald, lammelse og indeslutning kan forekomme.

Purpura Schönlein-Enoch: testikler

Sjældent forekommer det i Purpura Schönlein-Henoch for orchitis (orchitis): Testiklerne gør ondt og hævede. Det er vigtigt at udelukke en testikulær torsion (rotation af testikel og sædkoord omkring længdeaksen), da denne ubehandlede kan føre til infertilitet.

Purplura Schönlein-Henoch: Komplikationer

Komplikationer af Purpura Schönlein-Henoch er meget sjældne og forekommer kun lejlighedsvis. I en såkaldt fulminant form vises pludselig symmetrisk flad hudblødning. De fleste af disse blødninger udvikler sig til blærer, som til sidst bliver nekrotisk (vævsødelæggelse). I denne variant af en lilla Schönlein-Enoch kan barnet have et livstruende stød.

En anden komplikation, der kan forekomme i Purplica Schönlein-Enoch, er invaginationen af ​​tarmen.

I tilfælde af Schönlein-Henoch nefritis kan det senere føre til en fornyet sygdom i nyrerne. Nyrefunktionen forværres.

Kvinder, der nogensinde har haft en Purplica Schönlein-Henoch, er tilbøjelige til at være nyreproblemer under graviditeten.

Purplura Schönlein-Henoch: årsager og risikofaktorer

Den nøjagtige årsag til Schönlein-Henoch purpur er ukendt. Næsten 80 procent af tilfældene er forårsaget af medikament-, virale og bakterielle triggere. Antagelig er der en immunologisk reaktion på øvre luftvejsinfektioner, såsom influenza A-virus (influenza A) eller ß-hæmolytiske streptokokker.

De fleste medicin kan udløse en Schönlein-Henoch purpura, men især antibiotika, antiinflammatorier (antiinflammatoriske stoffer som kortison og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler) og lægemidler, der fremmer udskillelse af vand (thiazider). Andre triggere såsom insektbid, vaccinationer, hyposensibilisering eller visse sygdomme i immunsystemet, såsom bindevævssygdomme (kollagenose), leversygdomme og ondartede tumorer er mulige. Nogle gange vises en Purpura Schönlein-Henoch uden nogen åbenbar grund.

Purplura Schönlein-Henoch: Betændelse

Antistofferne, der er såkaldte immunoglobuliner A (IgA), deponeres på Purpura Schönlein-Henoch på karvæggene. Det skaber IgA-immunkomplekser, der udløser en inflammatorisk respons (komplementaktivering) og kan føre til ødelæggelse af små kar ikke kun i huden, men også i mave-tarmkanalen og i nyrerne. Den karskade får blod til at lække ind i det omgivende bindevæv og udløse den typiske blødning. En betændelsesreaktion fra et blodkar kaldes i jargonvasculitis. Det kaldes også type III-allergi (Arthus-reaktion).

Purpura Schönlein-Enoch: smitsom?

Da purpura Schönlein-Enoch er en autoimmun betændelse i karene, er denne sygdom ikke smitsom. Der er ingen forholdsregler, der skal tages.

Purplura Schönlein-Henoch: undersøgelser og diagnose

Hvis du har mistanke om Purpura Schönlein-Henoch, anbefales det at introducere dit barn til en børnelæge. Han kan bestemme, om udslettet faktisk er Schönlein-Henoch purpura eller en anden sygdom.

karakteristiske symptomer og andre undersøgelsesmetoder og laboratorieværdier.

Anamnese og fysisk undersøgelse

Der er ingen specifik laboratorieværdi for Schönlein-Henoch purpura, der tillader en klar diagnose. Lægen kan dog bestemme sygdommen på andre måder. Til dette formål bestemmer han først sygdommens historie (anamnesis). Mulige spørgsmål fra børnelæge kan være:

• Hvornår har dit barn punctiform blødning?
• Har dit barn ledssmerter og / eller feber?
• Har dit barn for nylig forkølelse?
• Har du bemærket bevægelsesbegrænsninger, mens du spillede eller sportede?
• Klager dit barn abdominalsmerter eller kvalme?
• Har du bemærket blod i dit barns afføring eller urin?
• Har dit barn diarré?

Dette efterfølges af en fysisk undersøgelse. Børnelægen lægger særlig vægt på hudens karakteristiske udseende i Purpura Schönlein-Enoch. En hudbiopsi er kun påkrævet i tilfælde af uklare fund. Hvis det typiske udseende af en lilla Schönlein-Enoch dukker op, er dette ikke nødvendigt. Et histologisk (histologisk) bevis kan bekræfte en Schönlein-Henoch purpura.

blodprøve

I en blodprøve fra barnet bestemmes de inflammatoriske parametre, såsom erythrocytsedimentationshastighed og det C-reaktive protein. Disse øges normalt kun lidt ved Purpura Schönlein-Enoch.

Derudover bør koagulationsfaktorerne bestemmes, om der ikke kan være en mangel på koagulationsfaktor XIII, da det kan forårsage blødningstendenser.

For at udelukke andre former for vaskulitis undersøges de blodimmunoglobuliner (Ig), antinukleære antistoffer (ANA) og antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA). I Purpura Schönlein-Henoch er ANA og ANCA negative.

Undersøgelser af urin og nyrer

En urintest kan give en indikation af nyreinddragelse. Forhøjede niveauer af protein (proteinuri) og røde blodlegemer (hæmaturi) kan være forbundet med glomerulonephritis.

Hvis der vises tegn på nyreinddragelse over en lang periode, eller hvis det berørte barn hurtigt oplever en forringelse af nyrefunktionen, vil lægen tage en nyrebiopsiprøve.

afføring undersøgelse

Hvis man mistænker en blødning i mave-tarmkanalen hos et barn med Purplura Schönlein-Henoch, kan en test for skjult (okkult) blod i afføringen (hemoccult-test, guaiac-test) give en indikation.

ultralyd

Ultralydundersøgelsen for mavesmerter bruges til at bestemme blødning af tarmvæggen, og hvis der kan være en intussusception. Derudover undersøges det berørte led, nyrerne og hos drenge testiklerne med ultralyd.

Undersøgelse af hjernen

Hvis det mistænkes for, at centralnervesystemet også er påvirket af den vaskulære betændelse, udføres der normalt en MRI (magnetisk resonansafbildning, MR) af hovedet.

diagnose udelukkelse

På grundlag af den kliniske undersøgelse og laboratorieværdierne vil lægen forsøge at udelukke andre sygdomme, såsom koagulationsforstyrrelser, sepsis, septisk arthritis og andre former for vaskulær betændelse.

Purpura Schönlein-Enoch: Behandling

De fleste børn med Purpura Schönlein-Enoch forbedrer deres symptomer alene, og behandling er ikke nødvendig. Et hospitalophold er kun tilrådeligt i tilfælde af kompliceret forløb med mavesmerter, feber, smertefulde fælles klager, dårlig generel tilstand og børn under to år og voksne (et vanskeligt forløb er muligt).

Symptomerne kan behandles godt symptomatisk. For smerter ordinerer lægen acetaminophen eller ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, såsom ibuprofen eller naproxen. Hvis tarmen påvirkes, anvendes også kortisonpræparater. Cortison er antiinflammatorisk og bremser immunforsvarets overreaktion. Normalt gives cortison i en uge for langsomt at reducere dosis inden for en til to uger (“afsmalning” af kortisonterapi).

Behandling af en alvorlig Purpura Schönlein-Enoch

Når nyreinddragelse forekommer, giver det såkaldte kreatininniveau i urinen information om sværhedsgraden af ​​Schönlein-Henoch nefritis. Kreatinin er et nedbrydningsprodukt af kreatin, der fungerer som en energireserve i musklerne.

Hvis kreatinin-niveauet er lidt forhøjet i mere end seks uger (mindre end to gram creatinin pr. Gram urin: 2 g / g), anbefales højdosis kortisonpræparater, der gives over en periode på ca. tolv uger, hvor doseringen gradvist reduceres igen i løbet af de sidste par uger (“afsmalning”).

Nyremedvirkning kan forårsage forhøjet blodtryk. I dette tilfælde vil lægen medicinsk indstille dit barn til normalt blodtryk. Han vil også anbefale, at du kontrollerer dit barns nyrefunktion regelmæssigt i op til to år efter fødslen af ​​Schönlein-Henoch nefritis.

Purplura Schönlein-Enoch: Sygdomsforløb og prognose

En purine Schönlein-Enoch heles normalt af sig selv efter et par dage. I alvorlige tilfælde kan hud- og bløddelsnekrose (døende vævsdele) dannes, som spontant heles med ardannelse. Helingsprocessen kan derefter vare mellem fire og seks uger. I meget sjældne tilfælde kommer det Purpura Schönlein-Enoch til terminal nyresvigt.