lungefibrose

Lungefibrose: beskrivelse

Lungefibrose kan opstå som et resultat af forskellige lungesygdomme. Disse har undertiden helt forskellige årsager, men fører i sidste ende til lignende strukturelle ændringer i lungerne. Lungen består på den ene side af luftbærende dele, på den anden side af et bindevævbærende ramme. De luftbårne områder inkluderer for eksempel bronchierne, der forgrener sig længere ud i de mindre bronkioler og til sidst ind i den mindste funktionelle enhed i lungen – alveolerne. Alveolerne er omgivet af et fint vaskulært netværk. Om tynde membraner, der linjer alveolerne indefra, finder den såkaldte gasudveksling sted. Oxygen fra luften kommer ind i blodet, kuldioxid frigives fra blodet ind i ånden.

Mellem de luftledende områder er bindevæv, der understøtter lungerne og giver dem elasticitet. Lunge-bindevævet er også kendt som interstitium. Sygdomme, der finder sted i dette område, kaldes læger derfor som interstitielle lungesygdomme. Især kronisk betændelse kan føre til en kraftig forøgelse af lungebindevevet. Som et resultat blev blandt andet alveolens væg tykkere, og afstanden mellem luften og de omgivende blodkar bliver større. Som et resultat er blodet ikke længere iltet. Årsagerne til interstitiel lungesygdom er meget forskellige, og i cirka halvdelen af ​​tilfældene er den nøjagtige årsag til lungefibrose ukendt.

Lungefibrose: symptomer

Symptomerne på lungefibrose er ofte mindre specifikke i starten. Over tid øges symptomerne i sværhedsgrad og bliver mere udtalt. Ofte mærker syge, at deres fysiske kapacitet falder. Hverdagslige aktiviteter, der plejede at udføres ubesværet, gør dem hurtigere ud af ånden. I løbet af sygdommen er åndenød endelig uden nogen anstrengelse. Da der dannes mere og mere bindevæv i lungerne som en del af sygdommen, blev membranen tykkere mellem alveoli og blodkar. Oxygen fra luften skal derfor overvinde et tykkere lag for at komme i blodet. Som et resultat falder iltindholdet i blodet. Kroppen prøver at afbalancere denne tilstand ved at øge antallet af vejrtrækninger pr. Minut. Indikerer ofte også en længere eksisterende tørirriterende hoste, en lungesygdom.

I det avancerede stadium af lungefibrose bliver huden hos nogle patienter blålig (cyanose) som et resultat af manglen på ilt. En langvarig iltmangel kan også føre til ændringer på fingrene. Knogttykkelsen ved fingerenderne øges, fingerspidserne ser derved runde og udvendige ud. Læger omtaler også hende som en trommestikkerfinger på grund af hendes udseende. Ofte buler fingerneglerne tydeligt på samme tid (glasurspik). Imidlertid er disse symptomer ikke udelukkende til lungefibrose, de kan også være et udtryk for andre lunge- eller hjertesygdomme.

Lungefibrose: årsager og risikofaktorer

Generelt klassificerer læger lungefibrose i to kategorier: interstitielle lungesygdomme af kendt årsag og såkaldt idiopatisk lungefibrose, hvis årsag er ukendt. Begge former holder deres skalaer i forhold til deres hyppighed.

Følgende årsager til lungefibrose er kendt:

• infektioner: fx af vira eller parasitter
• Indånding af skadelige stoffer: Hvis der indåndes skadelige, uorganiske støv som fumed silica eller asbest, kan der dannes en såkaldt sort lunge. Ofte er denne form erhvervssygdomme, f.eks. med minearbejdere. Visse gasser eller dampe såvel som cigaretrøg kan forårsage varig skade på lungevævet.
• medicin: Disse inkluderer visse medikamenter til kræftbehandling, såsom bleomycin eller busulfan, samt medikamentet amiodaron mod hjertearytmier
• ukrudtsmidler: fx herbicidet paraquat
• Ioniserende stråling: Strålebehandling til behandling af kræft, hvis den udføres i thoraxområdet, kan skade lungevævet.
• Hjertesygdom: Ved en såkaldt venstre hjertesvigt (venstre ventrikelsvigt) ophobes blodet i lungerne på lang sigt og derved forårsage en lungeskade.
• Voksen respiratorisk distress syndrom: Tilstanden kan skyldes en række skadelige faktorer og er resultatet af langvarig reduceret perfusion af lungevævet.
• Kronisk nyresvigt: En forstyrret eliminering af vand kan forårsage, at væske ophobes i lungerne og derved ødelægge dem.
• Visse sygdomme: Disse inkluderer sygdomme i bindevævet, såsom sarkoidose eller kollagenose, såvel som reumatoid arthritis, forskellige vaskulære sygdomme og lagringssygdomme.

Af de interstitielle lungesygdomme af ukendt årsag er interstitiel lungefibrose den mest almindelige form. Derudover kendes andre varianter, de adskiller sig med hensyn til deres forløb og deres sværhedsgrad i nogle tilfælde markant fra hinanden.

Lungefibrose: undersøgelser og diagnose

De fleste klager som åndenød og irriteret hoste giver anledning til et besøg hos lægen. Sådanne symptomer forekommer imidlertid ikke kun ved lungefibrose, men kan også være forårsaget af mange andre sygdomme. For at afgrænse disse fra hinanden skal lægen med patienten først en detaljeret samtale (anamnesis). Han spørger for eksempel, hvor længe symptomerne allerede findes, og om der er kendte komorbiditeter. Oplysninger om det professionelle miljø – såsom om den pågældende regelmæssigt udsættes for skadelige gasser eller støv – giver lægen vigtige oplysninger til diagnose af lungefibrose. Under den fysiske undersøgelse lytter lægen til patientens bryst med et stetoskop. En knitrende eller knirkende lyde – som om korker gnider mod hinanden – er typiske tegn på lungefibrose.

En lungefunktionstest viser, hvor alvorligt respirationsfunktionen er nedsat. For eksempel måler lægen lungevolumen og kontrollerer, hvor meget luft patienten kan inhalerer eller udånder. Undersøgelsen af ​​lungefunktionen er relativt enkel: Normalt skal patienten inhaleres og udåndes gennem et mundstykke ind i en enhed. Derudover foretages målingerne også for bestemte kommandoer (for eksempel pludselig stærk udånding, så længe ånden varer). En vigtig erklæring giver også bestemmelsen af ​​den såkaldte diffusionskapacitet (DCO). Det måler lungernes evne til at transportere ilt fra luften ind i blodet.

For yderligere at indsnævre diagnosen skal du normalt også følge billeddannelsesundersøgelser, såsom en computertomografi af brystet. Hvis mistanken om lungefibrose bliver mere udtalt, reflekteres lungerne endelig (bronchoscopy). I forbindelse med denne undersøgelse kan lægen også få celler via en skylning af bronkier (bronchial skylning) eller fjerne en vævsprøve (biopsi). Prøverne undersøges derefter under mikroskop histopatologisk.

Da diagnosen af ​​den nøjagtige form af lungefibrose samt dens mulige underliggende sygdom er meget kompliceret, arbejder hovedsageligt læger fra forskellige discipliner hånd i hånd.

Lungefibrose: behandling

Målet med behandling af lungefibrose er at standse sygdomsforløbet eller i det mindste bremse yderligere fibrose (fibrose) så meget som muligt. Hvis der kendes en udløsende underliggende sygdom (f.eks. Reumatoid arthritis), skal den behandles i overensstemmelse hermed. Andre årsager, såsom skadelige stoffer i luften eller rygning, bør så vidt muligt undgås. Det kan også kræve en karriereændring.

Ofte bidrager en overdreven reaktion af immunsystemet og inflammatoriske processer i lungevævet til sygdommen. Derfor bruger læger ofte medicin til behandling af lungefibrose, som har en antiinflammatorisk virkning og reducerer immunsystemet (immunsuppressiva). For eksempel er en af ​​de mest kendte repræsentanter for denne gruppe kortison. Patienten kan enten inhalerer lægemidlet direkte eller modtage det i form af tabletter eller sprøjter. Et nyere middel med den aktive ingrediens pirfendione inhiberer fibrose og modvirker også betændelse. Hvis iltniveauet i blodet falder under et bestemt niveau, modtager de berørte ekstra ilt via en sonde – helst over mange timer om dagen. Hvis behandlingen ikke finder sted, og lungefibrose allerede er meget avanceret, er den sidste behandlingsmulighed en lungetransplantation.

Lungefibrose: forebyggelse

Lungefibrose kan være forårsaget af mange forskellige årsager, så der er ingen specifik måde at forhindre det. For at reducere risikoen for lungesygdomme såsom lungefibrose anbefales det imidlertid ikke at undgå at ryge og andre forurenende stoffer i luften. Dette inkluderer for eksempel passende erhvervssikkerhed (såsom åndedrætsfiltre) for mennesker, der ofte udsættes for forurenende eller støvbelastet luft. Ved idiopatisk lungefibrose er imidlertid ingen forebyggelse mulig.

Lungefibrose: sygdomsforløb og prognose

Sygdomsforløbet og prognosen for lungefibrose afhænger af mange forskellige faktorer og kan generelt ikke forudsiges. Ombinding af bindevæv af lungevævet kan ikke fortrydes. I hvilket omfang sygdomsforløbet kan nedsættes ved behandling varierer med de individuelle former for lungefibrose. Især kan idiopatisk lungefibrose være aggressiv og kan ofte næppe påvirkes af medicin. Forventet levealder reduceres derefter i mange tilfælde markant, en lungetransplantation her kan forlænge livet.

Former for Lungefibrose, som er forårsaget af eksterne skadelige stoffer – såsom støv eller rygning – forbedres i mange tilfælde godt, hvis udløseren undgås. Disse former reagerer normalt på antiinflammatoriske lægemidler.