Reye-syndrom er en alvorlig cellulær lidelse, der kan forekomme hos små børn og unge. Det påvirker især hjernen og leveren og kan være dødelig. De nøjagtige årsager er endnu ikke klare. Reye-syndrom er dog især forbundet med influenza, herpes og skoldkoppervirus. Forskere mener også, at medikamenter som acetylsalicylsyre kan udløse Reye-syndrom efter en virusinfektion.
Reye syndrom: beskrivelse
Reye-syndrom er en sjælden, alvorlig og potentielt livstruende sygdom i hjernen og leveren (“hepatisk encephalopati”) hos børn. Det forekommer især efter en virusinfektion og indtagelse af acetylsalicylsyre (ASA). Den nøjagtige kontekst er hidtil uklar. For eksempel blev Reye-syndromet observeret efter infektion med forkølelses- og influenzavirus eller skoldkoppervirus. Selv vira, der forårsager mave-tarminfektioner med diarré eller opkast, kan være relateret til Reye-syndrom. Listen over potentielt involverede vira kan være meget længere.
Reye-syndromet blev opdaget i Australien i 70’erne. Kort derefter derefter blev mange tilfælde af alvorlige lever- og hjernesygdomme i Amerika tilskrevet Reyes syndrom. Men det tog nogle år mere, før de første antagelser om en forbindelse med virussygdomme og smertestillende medicin acetylsalicylsyre kom op. Konsekvensen var en bred uddannelse fra medierne om, at acetylsalicylsyre ikke skulle gives til børn. Selvom Reyes syndrom har været meget sjældnere siden da, er forbindelsen mellem virussen, ASA og Reyes syndrom aldrig blevet klart fastlagt.
Reye syndrom: symptomer
Reye-syndrom forekommer ofte hos børn, når forældre tænker på, at den virale infektion er blevet overvundet. Der er øget opkast uden kvalme. Barnet bliver stadig mere forvirret, rastløst, irritabelt eller endda bare svagt og er altid mindre lydhør. Derudover kan et barn med Reye-syndrom anfaldes og i sidste ende endda falde i koma.
Årsagen til disse symptomer er, at i Reyes syndrom øges det intrakraniale tryk, når væsken ophobes i hjernen (dannelse af ødemer). Det øgede pres påvirker vigtige nervecentre og nervesystemer i hjernen.
På samme tid forårsager Reye-syndrom leverskader og fedtegenerering. Deres funktion er meget begrænset, hvilket fører til en række metaboliske lidelser med forskellige symptomer. Ud over neurotoksin-ammoniak kommer således også bilirubin i stigende grad ind i blodet, hvilket kan give en gul hudfarve.
Generelt er barnet alvorligt syg og har presserende behov for intensiv pleje.
Reye-syndrom: Årsager og risikofaktorer
De nøjagtige årsager til Reye-syndrom er ukendt. Det vides imidlertid, at Reye-syndrom forårsager skade på mitokondrierne. Mitochondria omtales ofte som cellernes kraftcenter, fordi de er essentielle til energiproduktion. Funktionen af mitokondrierne i Reyes syndrom er især synlig i cellerne i leveren og hjernen, men også i musklerne.
Salicylater som ASA kan forstyrre metabolismen i mitokondrierne, hvilket gør dem mere modtagelige for yderligere skader. Nogle eksperter forklarer forholdet mellem ASA og Reye syndrom. Denne forbindelse, som er blevet accepteret af eksperter, er aldrig videnskabeligt bevist. Det samme gælder antagelsen om, at visse vira er udløseren til Reye-syndromet.
Ud over virale infektioner, salicylater og alder kan der også være en genetisk risiko for sygdommen. Nogle mennesker er tilsyneladende mere modtagelige for Reye-syndrom end andre. De nøjagtige genetiske årsager er stadig uklare her.
Reye-syndrom: undersøgelser og diagnose
Lægen hæver først den medicinske historie (anamnese). For eksempel spørger han barnets forældre, om han for nylig har haft en virusinfektion og / eller har taget salicylater. Også vigtig er beskrivelsen af symptomerne såsom opkast, mulige kramper og stigende forvirring og rastløshed. De er mulige tegn på hjerneinddragelse.
Afhængig af sygdommens omfang kan leveren forstørres med Reye-syndrom, som lægen kan registrere, når man palperer i maven. Derudover kan en blodprøve give bevis for leverinddragelse.
blodprøve
I tilfælde af leverskade kommer visse stoffer i stigende grad ind i blodet, såsom leverenzymer (transaminaser) såvel som affaldsprodukter, som leveren faktisk filtrerer ud af blodet og nedbrydes. For eksempel kan forhøjede leverenzymniveauer og forhøjede niveauer af ammoniak indikere leverskade.
Da leveren også er ansvarlig for blodsukkerniveauet, kan en simpel blodsukkertest give en hurtig information om leverfunktionen – i tilfælde af Reyes syndrom kan hypoglykæmi være til stede.
Leveren er også involveret i blodkoagulation. I Reyes syndrom kan blodkoagulationstiden derfor forlænges. Dette kan bestemmes ved hjælp af hurtigværdien eller INR (internationalt normaliseret forhold), bestemt ved hjælp af en blodprøve.
vævsprøve
For at bekræfte diagnosen “Reye-syndrom” kan lægen tage en vævsprøve (biopsi) i leveren og undersøge den for en tilsvarende celleskade. Især den mitokondriske skade mærkes her. Derudover er der øgede akkumuleringer af fedt i cellerne i Reyes syndrom. Dette er et tegn på, at leveren ikke længere kan behandle fedtet tilstrækkeligt.
Andre undersøgelser
Oplysninger om leverens tilstand kan også give en ultralydundersøgelse. Hvis lægen har mistanke om et øget intrakranielt tryk, kontrolleres dette ved hjælp af en computertomografi (CT).
Reye-syndromet kan ikke let skelnes fra andre sygdomme. De forskellige symptomer kan også være forårsaget af andre sygdomme, herunder dem, der er meget mere almindelige end det sjældne Reye-syndrom. Af denne grund foretages adskillige andre diagnostiske tests for at udelukke for eksempel meningitis, septikæmi eller alvorlig tarmsygdom.
Reye syndrom: behandling
Reye-syndromet kan ikke behandles kausalt. Lægerne kan kun forsøge at lindre symptomerne og sikre patientens overlevelse. Dette kræver intensiv behandling.
Fokus er især på hævelse i hjernen (hjerneødem) og leversvigt. Ved hjælp af medikamenter, som du direkte ind i blodbanen, og andre forhold (såsom forhøjning af overkroppen), kan du prøve at reducere trykket i hjernen. Ved alvorlig leverskade skal organet understøttes i dets opgaver (såsom filterfunktion og regulering af sukkermetabolismen). For eksempel kan et overdrevent højt niveau af ammoniak i blodet (hyperammonaemia) behandles ved medicinering (med natriumbenzoat) eller ved dialyse (hæmofiltrering). I alvorlige tilfælde af leverskade kan en levertransplantation være påkrævet.
Arbejdet med alle kropsorganer er relateret. Især nyrerne og leveren danner et veløvet hold. Nyresvigt (hepatorenal syndrom) truer derfor pludselig leverskade. Ved hjælp af medicin kan det medicinske team opretholde udskillelse af urin via nyren.
Hjerte- og lungefunktioner overvåges også nøje, da for eksempel kunstig åndedræt kan blive nødvendigt på grund af hjerneskade.
Reye-syndrom: sygdomsforløb og prognose
Reye-syndromet er meget sjældent, men tager normalt et hurtigt og vanskeligt forløb. Cirka 50 procent af patienterne dør. Mange overlevende får permanent skade. Så forbliver efter en overlevende Reyes syndrom ofte en hjerneskade, som manifesterer sig for eksempel ved lammelse eller taleforstyrrelser.