Funicular myelosis

Funicular myelosis: beskrivelse

Funicular myelosis (rygmarvssygdom) er en sjælden sygdom, der hovedsageligt rammer mennesker mellem 50 og 70 år. Karakteristisk er (reversibel) skade på det bageste område af rygmarven (bagerste ledning). Rygmarven løber beskyttet i rygmarven fra halebenet til hovedet og hører til det centrale nervesystem.

Funicular myelosis skyldes i de fleste tilfælde en vitamin B12-mangel (hypovitaminosis). Vitamin B12 (også kaldet cobalamin) har mange funktioner i kroppen. Det er vigtigt for nervecellerne, røde blodlegemer samt protein- og nukleinsyremetabolismen. Nukleinsyrerne er byggestenene i genomet.

Mennesket absorberer vitamin B12 hovedsageligt gennem mejeriprodukter, kød, æg og fuldkorn. Vitaminet kan opbevares i kroppen i relativt store mængder og over år. Hovedhukommelsen er i leveren. Funicular myelosis forekommer normalt, når disse butikker er helt udmattede.

Funicular myelosis: symptomer

Det meste af tiden Funikular Myelosis udvikler snigende, sjældent hurtigt og akut. For det første mærkes en vitamin B12-mangel ved en anæmi (pernicious anæmi). I denne form for anæmi er de røde blodlegemer forstørret (megaloblastisk) og har en øget koncentration af blodpigmentens hæmoglobin (hyperkrom).

Funicular myelosis er en variantrig sygdom. Især påvirket er rygmarven, men også hjernen (encephalopati). Hjerneskade mærkes ved kognitiv svækkelse. De mentale symptomer spænder fra træthed til demens og psykotiske symptomer.

Følsomhedsforstyrrelser på benene

I 90 procent af tilfældene forårsager funicular myelosis symmetrisk og undertiden smertefuld paræstesi, der ofte starter ved benene. Forstyrrelser i positionen, vibrations- og kontaktsanserne såsom prikken og myrer løb er karakteristiske. Derudover kan funicular myelosis også ledsages af forstyrrelser i temperatur og smertefølelse. Disse sensoriske forstyrrelser resulterer i en gangsikkerhed (følsom ataksi). Derudover trækkes syge hurtigt, når de går.

Sjældent fører en funicular myelosis på et tidligt tidspunkt til motoriske fejl.

Spastisk lammelse

Funicular myelosis skrider frem, hvilket fører til yderligere skader på rygmarven og hjernen over tid. Som et resultat bliver ganglidelserne mere klar i det videre forløb. Til sidst tilføjes spastisk lammelse af benene og senere også armene.

Forstyrrelser af reflekserne

Muskelreflekserne kan forøges med funicular myelosis eller reduceres i nærvær af polyneuropati. Polyneuropati er en sygdom, der er kendetegnet ved skade på en række forskellige nerver og kan også forekomme i en funicular myelosis.

På samme tid kan ikke-eksisterende reflekser som Babinski-refleks på fodsålerne normalt udløses. Dette er tilfældet, når funicular myelosis også påvirker den såkaldte pyramidale kanal. Dette er en vigtig nervevej i rygmarven, der sender signaler fra hjernen til musklerne.

Forstyrrelser i blære, tarm og seksuel funktion

I cirka en fjerdedel af tilfældene fører funicular myelosis til blæreplager. Disse inkluderer en oprindeligt forøget vandladning, som senere kan udvikle sig til inkontinens. Endetarmens funktion kan også forstyrres. I nogle tilfælde er der også en risiko for impotens.

Yderligere konsekvenser af vitamin B12-mangel

Funicular myelosis og anæmi er ikke de eneste konsekvenser af vitamin B12-mangel. Derudover er der også skader på slimhinderne, som kræver vitamin B12. Særligt slående er et inflammatorisk og smertefuldt vævstab på tungen (Hunter glossitis).

Derudover kan homocysteinæmi forekomme: aminosyren homocystein kan ikke metaboliseres på grund af vitamin B12-mangel, hvilket øger dens koncentration i blodet. Denne sygdom fører til nogle farlige vaskulære skader.

Funicular myelosis: årsager og risikofaktorer

Køretøjs myelose er normalt forårsaget af en vitamin B12-mangel, mere sjældent af en folinsyre-mangel. I isolerede tilfælde er en kobbermangel ansvarlig for symptomerne. I tilfælde af en vitamin B12-mangel er vitaminets blodniveau under 150 pikogram pr. Ml (pg / ml).

Skader i rygmarven

Funicular myelosis påvirker oprindeligt den bageste del af rygmarven. I det videre kursus kan sygdommen sprede sig, for eksempel på den såkaldte Hinterseitenstränge.

Rygmarven består hovedsageligt af den såkaldte grå substans, nervecellelegemerne og den hvide stof, hvor nerveprocesserne er placeret. Nerveprocesserne er omgivet af en konvolut med højt fedtindhold (myelinskede) for at forbedre den elektriske signaltransmission. Funicular myelosis er forbundet med hævelse af disse myelinskeder. Hævelsen er reversibel ved tidlig behandling.

Konvolutten kan dog også beskadiges som ved multippel sklerose (demyelinering). I løbet af nervelinierne kan blive yderligere og uigenkaldeligt ødelagt.

Langsom start

En vitamin B12-mangel og dermed en funicular myelose er normalt langsom, fordi kroppen kan opbevare vitaminet i en relativt stor mængde (op til fire milligram). Da det daglige behov kun er et par mikrogram, kan butikken give tilstrækkelig vitamin B12 i årevis. Hvis der opstår en cobalamin-mangel, kan dette have forskellige årsager.

Vitamin B12-mangel på grund af manglende indtag

Kun sjældne tilfælde er kosten ansvarlig for vitamin B12-mangel. F.eks. Kan en strengt vegetarisk eller vegansk diæt resultere i et reduceret vitamin B12-niveau i blodet. Derudover forekommer en vitamin B12-mangel og dermed en funicular myelose ved kronisk alkoholmisbrug og anorexia (anorexia nervosa). Selv i alderdom er diætrelaterede vitaminmangelssituationer mulige.

Vitamin B12-mangel på grund af manglende absorption

Det meste af manglen på vitamin B12 og dermed funicular myelose er forårsaget af utilstrækkeligt indtag af vitamin B12 i mave-tarmkanalen. Denne såkaldte resorptionsforstyrrelse forekommer i 80 procent af tilfældene på grund af manglen på et transportprotein, som er nødvendigt for absorptionen af ​​vitaminet. Dette protein kaldes Intrinsic Factor. Det binder sig til vitamin B12 og bringer det til specielle dockingsteder (receptorer) i tyndtarmen, hvor vitaminet kan optages i blodomløbet.

Den iboende faktor dannes af visse celler i gastrisk slimhinde og udskilles. For nogle gastrointestinale lidelser (som kronisk atrofisk gastritis) eller efter Fjernelse af en mavedel er det muligt, at der produceres utilstrækkelig egenfaktor? Så er der en risiko for langvarig funicular myelosis.

Derudover forstyrres mavesyresekretionen ofte: som et resultat kan cobalamin ikke frigøres fra de animalske proteiner i den mad, som den er bundet til. Så kan den ikke optages i blod. Dette kan gøres, selv med mange års at tage Gastrinsyreinhiberende medikamenter (som omeprazol) sker.

ved tarmsygdom eller Delvis fjernelse af tyndtarmen Indtagelse af vitamin B12 kan også forstyrres. Mulige årsager inkluderer kronisk tarmbetændelse (såsom ulcerøs colitis), tuberkuloseinfektioner, glutenintolerance, amyloidose og bindevævssygdomme.

Vitamin B12-mangel på grund af øget forbrug

Kun i sjældne tilfælde er et øget vitamin B12-forbrug ansvarlig for funicular myelosis. Under graviditet og amning øges således behovet og dermed forbruget af cobalamin. Selv med smitsomme sygdomme forårsaget af svampe, kan bakterier eller fiskebandvinduer være et øget behov for vitaminer. Det samme gælder sygdomme med en høj fornyelse af celler (som kræft).

Vitamin B12-mangel på grund af nedsat brug

Selv med tilstrækkelig indtagelse og absorption kan der opstå en vitamin B12-mangel, og dette når brugen af ​​vitaminet forstyrres. Dette sker for eksempel, når antistoffer mod vitamin B12 dannes, inhaleres for meget nitrogenoxid (såsom i anæstesi), eller der findes medfødte lidelser i vitaminudnyttelse. Således fører en medfødt defekt af vitamin B12-transportprotein-transcobalamin til absorptions- og transportforstyrrelser med mangelsymptomer, skønt blodkoncentrationen af ​​vitaminet er normalt i mange tilfælde.

Folinsyremangel

I nogle få tilfælde udvikles funicular myelosis som følge af mangel på folsyre. Dette kan skyldes utilstrækkeligt indtag, nedsat absorption, nedsat brug og øget forbrug (ligesom manglen på cobalamin):

Utilstrækkelig indtagelse af folinsyre kan for eksempel skyldes kronisk alkoholforbrug eller anoreksi. Intestinal optagelse kan påvirkes af kronisk tarmsygdom (såsom Crohns sygdom, cøliaki), levercelskader eller visse medikamenter (såsom p-piller eller det smertestillende acetylsalicylsyre). Brug af folsyre kan også forstyrres af visse medikamenter (såsom anticancer-lægemidler) eller medfødte lidelser i folsyre-stofskifte. Som med vitamin B12 er et øget forbrug af folsyre forbundet med graviditet og amning samt sygdomme med en høj celledannelsesgrad (såsom kræft).

Funicular myelosis: undersøgelser og diagnose

Symptomerne på en funicular myelose får de fleste patienter til at besøge familielægen eller neurologen.

Kortlægning af den medicinske historie (medicinsk historie)

Først rejser lægen i en samtale med patienten den medicinske historie (anamnese). Han spørger for eksempel om begyndelsen, arten og omfanget af klagerne.

Fysisk undersøgelse

Som en del af den fysiske undersøgelse vil lægen undersøge de forskellige følsomhedsegenskaber (såsom position, kontakt, vibrationer, smerter og temperatursensation). Derudover kontrolleres reflekserne. Fokus for undersøgelsen er normalt mistænkt for at have en funicular myelosis, fordi de fleste af symptomerne er mest tydelige der.

blodprøve

Blodprøven er af særlig betydning for diagnosen “Funicular myelosis”. Der er ofte tegn på anæmi på grund af vitaminmangelanæmi. Følgende parametre er blandt andet vigtige i denne sammenhæng:

• Blodceller: antal og udseende analyseres.
• Vitamin B12
• folinsyre
• Holo-Transcobalamin: Dette er en tidlig markør for vitamin B12-mangel. En lav værdi indikerer, at mere vitamin B12 forbruges end absorberes.
• Methylmalonsyre: Et forhøjet niveau af methylmalonsyre indikerer en vitamin B12-mangel.
• Intrinsiske faktorantistoffer: de gør den iboende faktor ubrugelige og hindrer således absorptionen af ​​vitamin B12.
• Parietalcelleantistoffer: Parietalcellerne i gastrisk slimhinde producerer den iboende faktor. Antistoffer mod disse celler hindrer derfor produktionen af ​​proteinet.
• Indirekte bilirubin
• kolesterol

Magnetic Resonance Imaging (MRI)

For yderligere at analysere skaden på rygmarven tages der et billede ved hjælp af magnetisk resonansafbildning (MRI). Karakteristisk for en funicular myelose er abnormiteter i den bageste (posterior kolonne) og den posterior (posterior lateral) region af rygmarven.

Neurofysiologiske undersøgelser

Neurofysiologiske undersøgelser, såsom elektromyografi (EMG, måling af elektrisk muskelaktivitet), kan udføres for yderligere at undersøge nerveskader forårsaget af funicular myelosis. Funicular myelosis kan være forbundet med polyneuropati, som kan påvises ved disse undersøgelser.

Schilling-test (vitamin B12-absorptionsprøve)

Mistænkt funicular myelosis involverer undertiden Schilling-testen (vitamin B12-absorptionsprøve). Til dette skal patienten tage radioaktivt mærket vitamin B12. I løbet af det næste 24 timer opsamles og analyseres hans urin for at se, hvor meget af det radiomærkede vitamin, der er blevet fjernet. Hvis det er mindre end fem procent, indikerer dette en resorptionsforstyrrelse.

For at forhindre, at radiomærket cobalamin opbevares i kroppen, injiceres umærket vitamin B12 i en muskel under testen. Det mæt kropsvævet med cobalamin.

Hvis testresultatet taler for en vitamin B12-absorptionsforstyrrelse, kan undersøgelsen gentages lidt anderledes for en mere detaljeret afklaring. Ud over den radioaktivt mærkede cobalamin modtager patienten derefter Intrinsic Factor, vitaminets transportprotein. Hvis udskillelsen af ​​radioaktivt cobalamin fortsat reduceres, forstyrres absorptionen af ​​vitaminet i tyndtarmen. Efterhånden som udskillelsen normaliseres, er mangel på egen faktor årsagen til nedsat vitaminindtag.

Brugen af ​​Schilling-testen i formodet funicular myelose er kontroversiel og betragtes undertiden som overflødig.

brystbenslymfeknuderne

For yderligere at undersøge anæmi kan lægen udføre en såkaldt neurale punktering. For at gøre dette vil han bruge en fin nål til at fjerne noget knoglemarv fra patientens brystben til analyse på laboratoriet.

Afklaring af gastritis

Pernicious anæmi, såsom en vitamin B12-mangel, kan forårsage kronisk gastritis. Dette medfører fordøjelsesproblemer og igen vitaminmangel, da der ikke udskilles nok saltsyre til fordøjelse i maven (“histamin ildfast anaciditet”). En gastritis bør derfor undersøges af en gastroenterolog.

Udelukkelse af andre sygdomme

Funicular myelosis svarer til en række andre sygdomme med dens symptomer, som skal tages i betragtning, når der stilles en diagnose. Den vigtigste alternative diagnose er multipel sklerose. Andre såkaldte differentielle diagnoser inkluderer rygmarvsbetændelse (myelitis), lupus erythematosus, sarkoidose, muskelsygdomme (myelopatier) og infektiøse rygmarvsygdomme.

Funicular myelosis: behandling

Funicular myelosis forløber støt uden behandling og kan efterlade varige skader. Det bør derfor behandles så tidligt som muligt. På hvilken måde afhænger det af sygdommen.

Funicular myelosis: terapi mod vitamin B12-mangel

Køretøjs myelose er normalt kendetegnet ved det faktum, at alle kropsbutikker til vitamin B12 tømmes. Behandlingen begynder derfor med den såkaldte mætning, det vil sige: I begyndelsen skal ikke kun det akutte daglige behov af cobalamin (to til fem mikrogram) dækkes, men også hukommelsen skal genopfyldes. Til dette formål indsprøjtes normalt et milligram vitamin B12 i de første to uger af behandlingen dagligt i muskelen.

I forbindelse med langtidsbehandling behandles derefter vitaminmangel (og dermed funicular myelose) med en eller to gange ugentligt eller endda en gang om måneden injektioner af cobalamin. Som et alternativ til injektionerne er der også vitamin B12-tabletter.

Funicular myelosis: terapi mod folinsyremangel

Når funicular myelosis er forårsaget af folatmangel, indsprøjtes 15 mg folinsyre pr. Dag i muskelen. Efter tre til fem dage kan der skiftes til tabletter, som skal tages to til tre gange om dagen. Efter ca. to uger udfyldes folinsyreopbevaring normalt.

I det videre kursus er en afbalanceret diæt ofte tilstrækkelig til at opretholde et tilstrækkeligt niveau af folsyre i kroppen. Ellers eller i situationer med øget behov for folinsyre (som under graviditet) kan der tages folsyre flere gange om dagen.

Akut behandling med folinsyre og vitamin B12

Den kombinerede indgivelse af folinsyre og vitamin B12 bør kun finde sted i akutte tilfælde, så længe årsagen til funicular myelosis endnu ikke er kendt. Indgivelse af folsyre kan muligvis forbedre blodets symptomer, men i tilfælde af vitamin B12-mangel forhindrer det ikke de neurologiske symptomer på grund af funicular myelosis. Konsekvensen kan være, at indgivelse af folinsyre skjuler en vitamin B12-mangel, og at den funkulære myelose forårsaget af cobalaminmangel ikke genkendes og behandles tidligt.

Funicular myelosis: sygdomsforløb og prognose

Den tidlige start af behandlingen er afgørende, fordi symptomkørsel i myelosesymbolerne kun kan regressere, hvis der ikke er sket nogen permanent skade på nervecelleprocesserne (aksoner).

Symptomerne kan forværres umiddelbart efter behandlingsstart. Terapien skal fortsættes alligevel.

Næsten altid forårsager behandlingen mindst en forbedring af symptomerne i løbet af dage til uger. Hvis der imidlertid efter tre måneder ikke ses nogen forbedring, skal diagnosen “funicular myelosis” kontrolleres.

Symptomer, der varer i måneder eller endda år, forsvinder normalt ikke helt. I en ikke ubetydelig del af Funicular myelosisPatienter forbliver trods vellykket behandling – ofte mindre – restsymptomer.