Wegeners sygdom

Wegeners sygdom: beskrivelse

Wegeners sygdom (også kaldet Wegeners granulomatosis eller Wegeners granulomatosis) er en sjælden betændelse i blodkarene (vaskulitis), ledsaget af dannelsen af ​​lille Gewebeknötchen (granulomer) i de berørte områder. Så det kommer i de berørte organer til cirkulationsforstyrrelser og lav forsyning.

Wegeners granulomatose kaldes systemisk sygdom, hvilket betyder, at flere organsystemer i princippet kan blive påvirket. Som regel udvides sygdommen oprindeligt til den øvre luftvej, dvs. næse og paranasale bihuler samt til lungerne i senere faser. Derudover kan Wegeners sygdom påvirke ørerne og øjnene. Det bliver farligt, så snart lungerne eller nyrerne påvirkes. I ekstreme tilfælde er der en akut lungeblødning eller akut nyresvigt. Begge komplikationer kan være dødelige.

Wegeners sygdom: to sygdomsfaser

Læger adskiller to faser i Wegeners sygdom:

I den indledende fase eller den indledende fase forekommer en akkumulering af immunceller i vævet, hvilket forårsager dannelsen af ​​granulomer. Oftest ledsages dannelsen af ​​disse granulomer af en død af det omgivende væv (nekrose). Fra immuncellerne (granulocytter) finder frigørelsen af ​​visse messenger og celleødelæggende stoffer sted. Disse udløser betændelse i blodkarene i den efterfølgende fase.

I de tidlige dage er Wegeners sygdom normalt kendetegnet ved ikke-specifikke symptomer, såsom en løbende næse, en kronisk indelukket næse, næseblødninger eller øregreb. Hvis lungerne påvirkes, opstår luftvejssmerter i brystet samt hoste ud af blod. Det bliver farligt, hvis nyrerne også påvirkes af Wegeners sygdom. Nyreinddragelse registreres kun på et tidligt tidspunkt ved laboratorieundersøgelser, og blod ses i urinen på et sent tidspunkt.

Wegeners sygdom: hyppighed

I Tyskland lider omkring syv ud af hver 100.000 indbyggere af Wegeners granulomatose. Mænd er lidt mere berørt end kvinder. Grundlæggende kan Wegeners sygdom forekomme på ethvert alderstrin. Børn påvirkes imidlertid sjældent af Wegeners granulomatose. Den højeste sats af nye sager er hos 50- til 60-årige.

Wegeners sygdom: symptomer

Wegeners sygdom kan påvirke forskellige organsystemer; det behøver ikke at blive påvirket af hver enkelt af dem. Følgelig er de symptomer, der kan forekomme, meget forskellige fra patient til patient. Der er intet symptom, der er klassisk for Wegeners sygdom. Forløbet af symptomerne er forskellige.

Wegeners sygdom: Symptomer i næse og ører

I begyndelsen af ​​sygdommen påvirkes normalt næseslimhinderne. Dette kan føre til symptomer som løbende næse, løbende næse eller en kronisk indelukket næse. Ofte er kulden blodig, eller der er flere næseblod. I næsen dannes der ofte en brunlig skorpe. Ved langvarige eller hyppigt tilbagevendende symptomer er der også en ændring i næseseptum. Det kan danne en såkaldt sadelnæse ved at ændre næseformen.

Fra næsen kan Wegeners sygdom sprede sig yderligere ind i paranasale bihuler og forårsage betændelse her. Dette ses f.eks. Ved smerter i kæben eller panden, som ikke kan placeres nøjagtigt. Derudover kan Wegeners sygdom sprede sig til ørerne og forårsage otitis media. Dette manifesterer sig først og fremmest ved alvorlig øregreb. Derudover kan en svimmelhed opstå. I ekstreme tilfælde kan Wegeners sygdom endda føre til døvhed.

Wegeners sygdom: symptomer i øjnene

Øjnene kan også blive påvirket af Wegeners sygdom, men symptomerne er sjældnere her. Muligt er øjensmerter, øjenforbrænding og øjenbetændelse. Det kan også forårsage synsproblemer (synstab). Synligt udefra er undertiden blødning i øjet, røde pletter på huden eller små knuder (granulomatose), der dannes omkring øjet.

Wegeners sygdom: Symptomer omkring nakke, muskler og led

I det videre forløb forekommer patologiske forandringer i halsen ofte ledsaget af heshed, dysfagi eller en tør hoste. Ledsmerter og muskelsmerter forekommer også. På led, især på ben og arme, forekommer smertefulde hævelser og trykfølsomhed.

Wegeners sygdom: symptomer i brystområdet

Det bliver især farligt, når Wegeners sygdom spreder sig til luftrøret, lungerne eller nyrerne. En ændring i lungekarrene er ofte ledsaget af en blodig hoste (hæmofyse). Det kommer til akut åndedrætsbesvær og Erstickungsgefahr. Granulomdannelse under stemmebåndene kan begrænse luftrøret alvorligt. Dette omtales medicinsk som subglottis.

Betændelsen kan sprede sig fra lungerne til pleuraen, dette kaldes pleurisy. Dette medfører alvorlig luftvejssmerter i brystområdet. Hvis Wegeners sygdom påvirker organer i brystet, er risikoen for pericarditis (pericarditis) høj. Pericarditis er også forbundet med svidende, åndedrætsafhængig smerte. De styrkes af hoste eller anstrengt vejrtrækning. Pericarditis er især farlig, fordi den kan forårsage en udstrømning i perikardiet (hjertetaske tamponade), hvilket fører til døden, hvis den ikke behandles.

Wegeners sygdom: symptomer i nyreområdet

Betændelse i nyreskibene kaldes glomerulonephritis. Herved aflejres forskellige komponenter i immunsystemet i blodkarets løkker af nyrerne og fører til dannelse af klumper og knuder. Det klassiske tegn på glomerulonephritis er grov hæmaturi, hvilket betyder, at urinen udskiller synlige mængder blod til det blotte øje.

Det forårsager også højt blodtryk (hypertension) og det såkaldte nefrotiske syndrom. Det nefrotiske symptom er kendetegnet ved dannelse af vandretention under huden (ødemer), især på benene. Forhøjet vaskulært tryk føles ofte ved hovedpine. Klinisk kan forhøjede protein- og lipidniveauer i urinen påvises.

Wegeners sygdom: symptomer i nervesystemet

Nervesystemet kan også ændre sig som et resultat af Wegeners granulomatose. Det kommer til følelsesløshed og ubehag i fingre og tæer. Dette kaldes polyneuropati. Derudover forekommer (mindre) gangfængsling, hovedpine og svaghed i lemmemusklerne.

Wegeners sygdom: symptomer i hudens område

På huden kan der dannes punktering eller områdelignende misfarvning. Disse er forårsaget af død (nekrose) af subkutant væv og hudceller. Hvis der også er involveret større blodkar under huden, taler læger om koldbrændsel.

Wegeners sygdom: ikke-specifikke symptomer

Sammen med disse specifikke symptomer er der også ikke-specifikke symptomer, som ikke direkte kan tilskrives Wegeners granulomatose. Disse inkluderer især en generel sygdom og svaghed. Berørte lider af øget træthed, føler sig kedelige og afvist. Ofte kommer det til tab af appetit og vægttab.

Wegeners sygdom: årsager og risikofaktorer

Den nøjagtige årsag til Wegeners sygdom er ukendt. Forskere har mistanke om, at sygdommen skyldes en funktionsfejl i immunsystemet (autoimmun sygdom). På grund af falske signaler danner immunsystemet antistoffer mod kroppens egne celler, i dette tilfælde blodlegemer. Som en mulig årsag til denne dysregulering tages inhalatorer i betragtning, som forårsager overfølsomhed i kroppen.

Derudover betragtes infektion i næseslimhinden med bakterier som Staphylococcus aureus som en mulig udløsende faktor for Wegeners sygdom. Dele af bakterierne kan aktivere visse immunceller og også føre til en overdreven immunreaktion mod kroppens egne celler.

En genetisk disponering diskuteres også. I mange tilfælde er Wegeners sygdom sammen med den arvelige sygdom alfa-1-antitrypsinmangel. Også denne forbindelse er ikke helt afklaret.

Wegeners sygdom: undersøgelser og diagnose

Hvis der er mistanke om Wegeners sygdom, er en hurtig og omfattende diagnose absolut nødvendig. Hvis Wegeners sygdom ikke behandles, kan det føre til nyresvigt (nyreinsufficiens) inden for et par uger. Tidligere døde mere end 50 procent af de berørte af ubehandlet Wegeners sygdom inden for et år.

Den rigtige kontaktperson i tilfælde af mistanke om Wegeners sygdom er familielægen eller en internist. For det første registrerer dette den medicinske historie (medicinsk historie). Her har du muligheden for at beskrive dine symptomer. Du skal roe ned på alt det, du har bemærket. Selv små ting, der kan synes uvæsentlige eller sekundære for dig, kan hjælpe lægen til at retfærdiggøre en rimelig mistanke. Derudover kan lægen stille spørgsmål som

• Hvornår bemærkede du ændringerne?
• Har du bemærket andre symptomer?
• Har du bemærket blod i urinen?
• Har du smerter, når du hoster, eller når du indånder intenst, for eksempel under træning?

Wegeners sygdom: blodprøve

Som regel laves først et blodbillede for at afklare den mistænkte diagnose. Som en næsten sikker indikation af en Wegeners granulomatose er en signifikant stigning i c-ANCA. Det er en undergruppe af anti-neutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA). c-ANCA kan påvises i langt de fleste tilfælde af Wegeners sygdom. Forhøjet c-ANCA kan imidlertid også være tegn på andre sygdomme (f.eks. Tuberkulose), derfor er detektion af forhøjede blodniveauer ikke det eneste diagnostiske kriterium.

Øget blodcelle-sænkende hastighed (ESR) betragtes også som en indikator for Wegeners sygdom, når den er forbundet med et øget antal hvide blodlegemer (leukocytose). I sig selv er der imidlertid ingen af ​​disse værdier bevis for Wegeners sygdom.

Wegeners sygdom: urinalyse

Ud over blodprøven er en urinundersøgelse nødvendig. Dette gør det muligt at afklare, om nyrerne allerede er påvirket af Wegeners sygdom. Nedsat nyrefunktion kan føre til forhøjede niveauer af kreatinin i urinen. Glomerulonephritis forårsager blod i urinen (hæmaturi). I de første stadier af sygdommen kan blod i urinen kun påvises under mikroskopet (mikrohematuri). I senere sygdomsstadier er blodet også synligt med det blotte øje (grov hæmaturi).

Wegeners sygdom: andre undersøgelser

Med en røntgenstråle af lungerne kan det afklares, om Wegeners granulomatose allerede har påvirket lungerne. En infiltreret Luge dukker op i røntgenbillede ved at slå skygger.

Hvis det mistænkes for, at Wegeners sygdom også har spredt sig til nervesystemet, især hjernen, udføres magnetisk resonansafbildning (MRI).

Derudover blev mistanke om vævsprøver (biopsier) for eksempel taget fra næsen og undersøgt på laboratoriet.

Wegeners sygdom: behandling

Behandlingen af ​​Wegeners sygdom sker afhængigt af det stadie, hvor sygdommen opdages. Som med andre sygdomme, jo tidligere anerkendt Wegener-sygdom, jo ​​større er sandsynligheden for vellykket behandling. Morbus Wegener behandles hovedsageligt med medicin.

Hvis Wegeners sygdom påvises i et stadium, hvor hverken lungerne eller nyrerne eller andre organer påvirkes, anvendes cotrimoxazol og prednisolon. Cotrimoxazol er en kombination af to antibiotiske midler. Det bruges hovedsageligt til behandling af infektionssygdomme. Prednisolon har en antiinflammatorisk og anti-allergisk effekt. Hvordan og hvorfor begge lægemidler understøtter bedring af Wegeners sygdom er stadig uklart. Ved brug af disse to lægemidler, men kan reduceres permanent hos over 50 procent af patienterne i et tidligt stadium, symptomerne.

induktion terapi

Hvis organer som lungerne eller nyrerne allerede er påvirket, finder behandlingen sted i to faser: induktionsterapi og vedligeholdelsesbehandling. Induktionsterapi er en medicinsk behandling, der forsøger at bekæmpe symptomerne ved at undertrykke immunsystemet. Prednisolon i kombination med cyclophosphamid eller prednisolon i kombination med rituximab kan betragtes som aktive ingredienser (immunsuppressiva).

behandling vedligeholdelse

Hvis induktionsterapien opnår en (permanent eller midlertidig) forbedring af symptomerne (remission), ændres vedligeholdelsesbehandlingen. Ved vedligeholdelsesbehandling indgives det immunsuppressive medikament azathioprin først sammen med prednisolon og derefter som en selvstændig terapi. For at forhindre (gen) betændelse i næsen og halsen ordineres cotrimoxazol ofte forebyggende.

plasmaferese

Hvis der opstår blødning i lungerne eller nyresvigt, er der en akut livsfare. Her er en lægemiddelterapi ikke længere tilstrækkelig. Hvis en sådan komplikation påvises i tide, anvendes plasmaferese. I denne komplekse proces erstattes den flydende komponent i blodet (blodplasma eller plasma) hos den pågældende uden for kroppen med en blanding af elektrolytter og bikarbonat. Til dette formål adskilles blodplasmaet ved hjælp af en centrifuge af de faste bestanddele i blodet (røde blodlegemer osv.) Og erstattes af erstatningsvæsken. Dette eliminerer antistofferne, der er til stede i blodplasmaet, og som er involveret i de inflammatoriske processer i Wegeners sygdom.

Gentagen behandling

Det er vigtigt, at alle behandlingsforanstaltninger kun reducerer symptomerne. Cure Wegener kan ikke hærdes. Mere end halvdelen af ​​alle behandlede patienter vil opleve en gentagelse af symptomer i de næste to år efter vellykket behandling. Disse kan behandles såvel som den første terapi. I løbet af sygdommen kan der opstå tilbagevendende tilbagefald med alvorlige symptomer.

Wegeners sygdom: sygdomsforløb og prognose

Uden terapi er prognosen for Wegeners sygdom meget dårlig. Hvis den ikke behandles, spreder betændelsen sig længere og længere inde i kroppen, og der kan forekomme permanent skade som høretab, ensidig eller fuldstændig blindhed og nedsat nyrefunktion. Nyresvigt forekommer normalt inden for seks måneder efter nyresvigt. Hyppig næseinflammation kan også forårsage en ændring i formen af ​​næsen (sadelnæs).

Ved rettidig behandling kan spredningen af ​​betændelsen modvirkes. Mere end halvdelen af ​​de berørte kan reducere deres symptomer til det punkt, at et liv uden smerter er muligt.

Grundlæggende, i tilfælde af Wegeners sygdom: forventes levetiden og livskvaliteten næppe, hvis behandlingen startes hurtigt. Imidlertid er der en langvarig fare for, at symptomer kan dukke op igen, selv med vellykket behandling. I størstedelen af Wegeners sygdom berørte patienter skal behandles flere gange i løbet af deres levetid.