Hodgkins sygdom

Hodgkins sygdom – beskrivelse

Hodgkins sygdom er en sjælden kræft, der påvirker lymfesystemet. Lyphsystems ‘opgave er blandt andet dannelse og modning af hvide blodlegemer (lymfeceller = lymfocytter). Sygdommen er opkaldt efter de såkaldte Hodgkin-celler. Disse celler findes ikke hos raske mennesker og kan kun påvises i vævsprøver (biopsier) hos patienter med Hodgkins sygdom.

Foruden lymfekarrene inkluderer lymfesystemet også de lymfatiske organer: knoglemarv, thymus, milt, lymfeknuder og mandler. Lymfekarrene transporterer lymfevæsken ud af vævet tilbage til det venøse system. Mellem de enkelte sektioner af lymfekarrene er lymfeknuderne, der fungerer som filtre. I dem samles også degenererede lymfeceller. Derfor påvirkes lymfeknuderne i et lymfom på et tidligt stadium af sygdommen.

Der er to grupper af lymfoide celler: B-lymfocytter og T-lymfocytter. Begge typer dannes i knoglemarven og modnes i forskellige lymfoide organer. Normale B-lymfocytter producerer antistoffer, der hjælper med at bekæmpe vira og bakterier. Degenerere B-lymfocytter, en Hodgkins sygdom udvikler sig. Blandt andet får ændringer i kernen cellerne til at dele sig hurtigere end raske celler. De syge celler samles først i Hodgkins lymfeknuder, hvor de formerer sig og forårsager hævelse.

Sygdommen, også kendt som “Hodgkins lymfom”, tegner sig kun for en relativt lille gruppe af alle lymfomer og tegner sig for ca. 15 procent. Selvom Hodgkins sygdom kan forekomme i alle aldre, er det især sandsynligt, at personer i alderen 25 til 30 år og mellem 50 og 70 bliver berørt. Mænd er mere tilbøjelige til at udvikle Hodgkins sygdom end kvinder.

Histologiske former for Hodgkins sygdom

Der er fire typer Hodgkins sygdom. Læger deler dem i henhold til typen af ​​det påvirkede væv og de celletyper, der har slået sig der.

Hvor god prognosen for en patient med Hodgkins sygdom er afhænger af sygdommens type. Læger adskiller:

• Hodgkins sygdom af nodulær-skleroserende type (60 procent) har gode chancer for bedring.
• Hodgkins sygdom af blandet type (30 procent) har en lidt dårligere prognose end nodulær-skleroserende type.
• Lymfocytisk type Hodgkins sygdom (fem procent) har gode chancer for bedring.
• Hodgkins sygdom af den lymfocytfattige type (mindre end en procent) har en ugunstig prognose

Alle fire histologiske typer viser specifikke celler, der er karakteristiske for Hodgkins sygdom. De såkaldte Sternberg-Reed-celler er særlig store og har flere cellekerner. De er forårsaget af fusion af flere degenererede B-lymfocytter (Hodgkin-celler).

Hodgkins sygdom – symptomer

Typisk for Hodgkins sygdom smertefri, hævede lymfeknuder i nakkeområdet. Andre lymfeknuder kan også blive påvirket, for eksempel under armhulerne eller lysken, men også i thorax, hvor lægen ikke kan føle dem, men kun ser dem på et røntgenbillede. Lymfeknuderne bliver permanent forstørret i et Hodgkin-lymfom, eller de fortsætter med at stige i løbet af sygdommen på. Et andet typisk træk er, at de er svære at bevæge sig under huden.

Forstørrede lymfeknuder kan også have ufarlige årsager. Således kvælder lymfeknuderne også i forbindelse med infektioner. Imidlertid reagerer disse knuder noget smertefuldt på tryk, for eksempel under palpation. Derudover kan de flyttes godt under huden. Som regel trækker hævelsen sig markant allerede kort tid efter infektionen.

B-symptomer Hodgkins sygdom

Ud over det vigtigste træk ved Hodgkins sygdom, de hævede lymfeknuder, forekommer mere karakteristiske kræftsymptomer. Læger kalder hende “B-symptomer“. Dette er tre typiske tegn, der ikke kun forekommer ved Hodgkins sygdom, men også i andre kræftformer og kroniske infektioner:

• vægttab: Et vægttab på mere end ti procent af kropsvægten i de foregående seks måneder.
• nattesved: Overdreven svedt om natten får de berørte til at vågne op “blødgør” og er nødt til at bevæge sig i sengen og skifte tøj.
• feber: Uforklarlig feber over 38 ° C

Symptomerne på B i Hodgkins lymfom går ofte i spurts. Dette betyder, at symptomerne, bortset fra vægttab, helt kan forsvinde i et par dage og derefter gentage sig.

Som en del af en Hodgkins sygdom er der mange, der lider af en følelse af træthed, Patienter med Hodgkins sygdom er hurtigt udmattede og mindre effektive end de plejede at være. Derudover er mange trætte hele tiden, selvom de sover godt.

Ti til 25 procent af patienterne med Hodgkins sygdom udvikler også en generaliseret kløe, Den nøjagtige årsag til dette fænomen er endnu ikke kendt. Det menes, at de degenererede blodlegemer frigiver kemiske stoffer nær de følsomme hudnerver, der udløser kløe.

I det avancerede stadium af Hodgkins sygdom kan forskellige andre organer såsom leveren, milten, nervesystemet og knoglemarv også blive påvirket af kræftceller. Når blod opbygges i knoglemarven, kan Hodgkins sygdom påvirke dannelsen af ​​alle blodlegemer (pancytopeni). Mulige konsekvenser er anæmi, mangel på blodplader (trombocytopeni) og mangel på funktionelle hvide immunceller (leukocytter). Manglen på bloddannelse medfører en generel svaghed. Derudover er det mere sandsynligt, at patienter bløder og får infektioner hurtigere.

Et sjældent, men meget specifikt symptom ved Hodgkins sygdom er den såkaldte smerte alkohol, Det berørte lymfeknuderegion gør ondt efter at have drukket alkohol. Selv relativt små mængder alkohol (for eksempel et glas øl) er nok til at udløse smerterne. Den nøjagtige mekanisme bag fænomenet er endnu ikke kendt.

Især ved Hodgkins lymfom forekommer den såkaldte Pel-Ebstein-feber. Feberlignende intervaller på cirka tre til syv dage veksler med feberfri intervaller.

Hodgkins sygdom – årsager og risikofaktorer

De nøjagtige årsager til Hodgkins sygdom er endnu ikke klart identificeret. Hodgkins sygdom er blandt andet knyttet til virussygdomme. Epstein-Barr-virussen (EBV), der forårsager Pfeifers kirtelfeber (mononukleose) spiller ifølge den nuværende viden en vigtig rolle i udviklingen af ​​Hodgkins sygdom. Virussen kan således påvises i lymfomcellerne i 50 procent af patienterne, der lider af Hodgkins sygdom.

Videnskabsmænd mistænker også en forbindelse mellem Hodgkins sygdom og HIV-infektion. Det siges, at viraerne øger cellernes følsomhed for ændringer, hvilket gør det lettere at celle degeneration og dermed for Hodgkins sygdom.

Tidligere kemoterapi eller stråling ser også ud til at øge risikoen for Hodgkins sygdom markant. De giftige stoffer kan ændre det genetiske materiale i cellekernen, så de degenererede Hodgkins sygdomsceller udvikler sig. Da forskellige stoffer i tobaksrøg også kan skade cellens genom, kan der også være en forbindelse mellem Hodgkins sygdom og rygning.

Hodgkins sygdom – undersøgelser og diagnose

Den rigtige kontaktperson for mistænkt Hodgkins sygdom er din familielæge eller en specialist i intern medicin og onkologi. Allerede ved at beskrive symptomerne modtager lægen vigtige oplysninger om din sundhedstilstand. Der er mange andre sygdomme, der kan udløse hævelse af lymfeknuder. Disse inkluderer forskellige virale og bakterielle infektioner og sygdomme i immunsystemet. Hvis du har mistanke om Hodgkins sygdom, vil lægen spørge dig om din historie (anamnese). Mulige spørgsmål kan være:

• Bemærkede du hævelse i nakken?
• Har du for nylig vågnet op i en sved aften?
• Har du mistet kropsvægt i de sidste seks måneder, uden at din livsstil har ændret sig?
• Har du haft feber sidst?
• Har drikkevand forårsaget smerter for nylig?

Efter den første samtale er normalt en fysisk undersøgelse, Lægen leder efter hævede lymfeknuder. Da forstørrede lymfeknuder ikke er specifikke for Hodgkins sygdom og kan have andre årsager, udføres der derefter en detaljeret laboratoriediagnose. Derudover vil lægen scanne lever og milt, som også kan forstørres i Hodgkins sygdom.

blodprøve

Med en blodprøve kan antallet af hvide blodlegemer bestemmes. Den typiske blodmod fra Hodgkins sygdom viser ofte en øget blodcelle-sænkende hastighed (ESR). Det måler den hastighed, hvormed de faste blodkomponenter i et rør falder. Hvor hurtigt det sker, afhænger af blodcellernes overflade. Ved betændelse eller tumorer findes der flere proteiner i blodet og på celleoverfladerne. Som et resultat klæber blodcellerne til hinanden og danner større tungere enheder, der synker hurtigere.

I avancerede stadier kan Hodgkins sygdom også påvirke knoglemarv. På blodbilledet manifesterer dette sig i form af anæmi (anæmi) og mangel på blodplader (trombocytopeni) og hvide forsvarsceller (leukocytter). Også typisk for blodbilledet i Hodgkins lymfom er en overdreven spredning af visse hvide blodlegemer, de eosinofile granulocytter (eosinophilia). Det forekommer i cirka en tredjedel af tilfældene.

Vævsprøve knoglemarv og lymfeknuder

Hvis der er mistanke om Hodgkins sygdom, fjernes en komplet lymfeknude (ekstrudering af lymfeknude) for at bekræfte diagnosen og undersøges under mikroskopet. Ved Hodgkins sygdom degenererede B-lymfocytter til såkaldte Hodgkin-celler, der regelmæssigt har en kerne. Når flere Hodgkin-celler smelter sammen, oprettes en Sternberg-rørcelle. Under mikroskopet genkender man derefter meget store celler med flere cellekerner. Deres udseende betragtes som bevis på tilstedeværelsen af ​​Hodgkins sygdom.

En anden diagnostisk mulighed giver vævsprøver fra knoglemarven (biopsi). Lægen trækker prøven ud med en stikknål fra marvene i iliac crest. En sådan knoglemarvsvævsprøve kan også indeholde degenererede celler, hvilket viser bevis for Hodgkins sygdom.

Billeddannelsesprocedurer

Billeddannelsesundersøgelser som røntgenstråler, ultralyd, computertomografi (CT) eller skeletskintigrafi er med til at bestemme sygdomsstadiet og til at opdage mulige sekundære tumorer (metastaser) i andre organer.

Hodgkins sygdom – iscenesættelse (til Ann-Arbor)

Hodgkins sygdom er opdelt i fire stadier, afhængigt af hvor meget den har spredt sig gennem kroppen. Jo flere lymfeknude, der er påvirket, jo mere avanceret er sygdommen, og jo dårligere er prognosen. Grundlæggende er Hodgkins sygdom en kræft, der kan helbredes på ethvert trin.

etape	Infestation af lymfeknuder
jeg	Infestation af kun en lymfeknuderegion
II	Infestation kun den en Membranens side: (Lymfeknuder enten i brystet eller i det berørte maveområde); Infestation af to eller flere lymfeknuderegioner
III	angribe på begge Membranens sider: (lymfeknuder både i brystkassen og i maven), Infestation af to eller flere lymfeknuderegioner
IV	Infestation af en eller flere extralymphatic Organer (hjerne, knogler) uafhængigt af mønsteret for involvering af lymfeknuder.

Hodgkins sygdom – behandling

Målet med behandlingen er en komplet kur i hvert af de fire stadier. Terapien af ​​Hodgkins sygdom er baseret på to former for terapi: kemoterapi og strålebehandling. I tidlige stadier, når Hodgkins sygdom stadig er begrænset til en region, er stråling i forkant. I avancerede stadier er intensiveret kemoterapi behov for heling.

I Trin I og II Kemoterapi udføres i henhold til den såkaldte ABVD-ordning i to cyklusser. Patienterne får en kombination af fire kemoterapeutiske midler – Endriamycin, Bleomycin,Vinblastin,Dacarbazin. Der er også en strålebehandling

I Fase III og IV den behandlende læge sætter BEACOPP-ordningen (Bleomycin, etoposid, Endriamycin, Cyclophosphamid, Oncovine (vincristine), Procarbazin, Prednison). Med positronemissionstomografi (PET) kan han søge efter resterende rester af tumoren efter kemoterapi. E bestråles eventuelt igen selektivt.

Til bestråling bruges den såkaldte involverede felt-teknik. Dermed forsøger lægen kun at bestråle det område, der er påvirket af tumorvæv, og at beskytte det tilstødende sunde væv.

Prognostisk ugunstige risikofaktorer tages også med i behandlingsplanlægningen. De ugunstige prognostiske faktorer inkluderer: en høj blodcellsænkende hastighed, en stor tumor i midten af ​​brysthulen (mediastinum) og andre berørte organer (trin 4).

Hodgkins sygdom – sygdomsforløb og -prognose

Heldigvis er Hodgkins sygdom chancerne meget gode. I de sidste 30 år er de terapeutiske muligheder og dermed prognosen forbedret markant. Ikke desto mindre er det vigtigt at genkende sygdommen så tidligt som muligt og behandle den i overensstemmelse hermed. Den fem-årige overlevelsesrate efter terapi er 80 til 90 procent. Dette betyder, at 80 til 90 procent af de berørte stadig lever fem år efter diagnosen. Hos børn er den fem-årige overlevelsesrate for Hodgkins sygdom endda over 90 procent. Jo før en Hodgkins sygdom opdages, jo større er chancerne for bedring. Selv på et avanceret stadium er healing stadig mulig. Også Hodgkins sygdom forekommer, når kræften vender tilbage, kan der opnås gode langtidsbehandlingsresultater. Dog år eller årtier efter Hodgkins sygdom Behandling på grund af kemo og strålebehandling for at udvikle en anden kræft (skjoldbruskkirtelkræft, brystkræft, leukæmi osv.).