Conn syndrom

Conn syndrom: beskrivelse

Conn-syndrom (primær hyperaldosteronisme) er en binyresygdom, hvor blodtrykket er permanent for højt (hypertension). En vigtig rolle spilles af hormonet aldosteron – en af ​​de hormoner, der regulerer koncentrationen af ​​salte såsom natrium og kalium i blodet. Ved Conn-syndrom producerer binyrebarken for meget aldosteron. Som et resultat udskilles urin mindre natrium, men mere kalium. I forbindelse med dette forbliver mere vand i blodomløbet – der udvikler sig højt blodtryk, hvilket er vanskeligt at behandle.

en primær hyperaldosteronisme – Så kroppens produktion af for meget aldosteron – blev først beskrevet i 1955 af den amerikanske læge Jerome Conn. I lang tid betragtede fagfolk Conn syndrom som en meget sjælden sygdom; men nu menes det, at det kan være årsagen til op til 13 procent af tilfælde af højt blodtryk. I mange tilfælde bliver Conn syndrom imidlertid ikke anerkendtfordi de ikke har et mærkbart lavt kaliumniveau.

Conn-syndrom er den førende årsag til sekundær hypertension – højt blodtryk forbundet med en specifik underliggende tilstand. Dog er den mest udbredte primær hypertension på grund af ugunstig livsstil og arvelige faktorer.

Conn syndrom: symptomer

Kendetegnende for Conn-syndrom er målbar hypertension. Primær hyperaldosteronisme udløser ikke nødvendigvis mærkbare symptomer. Kun nogle af de berørte klager over specifikke symptomer på højt blodtryk:

• hovedpine
• rødt og varmt ansigt
• øre støj
• næseblod
• sløret syn
• åndedrætsbesvær
• reduceret effektivitet

På grund af den permanente hypertension i Conns syndrom kan forskellige organer dog blive beskadiget, især hjertet, nyrerne og øjnene. Mange syge udvikler nyreproblemer eller hjerte-kar-sygdomme over tid. Deres risiko for arteriosklerose (åreforkalkning eller åreforkalkning), hjerteanfald og slagtilfælde er endnu højere end hos mennesker med primær hypertension, dvs. “normal” hypertension uden binyresygdom.

Cirka en ud af ti patienter med Conn-syndrom har også en kaliummangel (Hypokalæmi). Kalium er et mineral, der udfører mange vigtige funktioner i kroppen, herunder muskel, fordøjelse og hjerterytmeregulering. For lave kaliumniveauer i blodet kan føre til muskelsvaghed, kramper, hjertearytmier, forstoppelse, øget tørst (polydipsi) og hyppig vandladning (polyuria) i Conn’s syndrom.

Conn syndrom: årsager og risikofaktorer

Årsagen til Conn-syndrom er en Forstyrrelse i binyrebarken, Dette er den ydre del af binyrerne, to små organer, der sidder i de øvre ender af de to nyrer. Binnebarken er et af de vigtigste produktionssteder for forskellige hormoner, kroppens signalstoffer. Det producerer blandt andet den antiinflammatoriske og metabolisk aktive cortisol, men også forskellige kønshormoner – og aldosteron.

Aldosteron er ansvarlig for at regulere kroppens blodtryk og vandbalance i forbindelse med andre hormoner – renin og angiotensin. Derfor taler læger også kort om renin-angiotensin-aldosteron-systemet, RAAS.

Sådan fungerer RAAS

Enkelt set fungerer RAAS som følger: Hvis nyrerne af en eller anden grund ikke perfunderes godt nok (for eksempel hvis natriumindholdet er for lavt eller for lavt), producerer visse celler i nyrerne renin, et enzym med hormonel virkning. Dette enzym nedbryder angiotensinogen produceret i leveren – hormonet angiotensin I produceres. Angiotensin I omdannes til angiotensin II af et andet enzym, det angiotensinomdannende enzym (ACE). Dette får igen blodkarene til at trække sig sammen. Dette øger blodtrykket. Samtidig stimulerer angiotensin II binyrebarken til dannelse af aldosteron. Aldosteron sikrer, at mere vand og natrium forbliver i kroppen. Dette øger blodtrykket yderligere, da blodvolumenet i karene stiger. Nyrerne forsynes igen bedre med blod og hæld igen mindre renin.

Forstyrrelser i binyrebarken

I Conn’s syndrom bliver RAAS ubalanceret, da binyrerne producerer for meget aldosteron. Dette kan have forskellige grunde:

• en godartet binyrebarktumor (adenom), der producerer aldosteron
• en bilateral lille forstørrelse af binyrerne (bilateral binyrehyperplasi)
• en ensidig udvidelse af en binyre (unilateral hyperplasi)
• en ondartet tumor (karcinom) i binyrebarken, der producerer aldosteron

Imidlertid er ensidig hyperplasi og binyrecarcinom meget sjældne årsager til Conn’s syndrom.

Familiel hyperaldosteronisme

Meget sjældent er en arvelig årsag bag Conn-syndromet, så den kronisk øgede aldosteronproduktion – så taler man om en familiel hyperaldosteronisme type I eller type II. I type I er der en defekt i det genetiske materiale, som et resultat heraf producerer hypofysen for meget af et andet messenger-stof – det adrenocorticotropic hormon (ACTH). ACTH stimulerer binyrebarken til at producere aldosteron. I familiær hyperaldosteronisme type II er den genetiske årsag endnu ikke afklaret.

Conn syndrom: undersøgelser og diagnose

Conn-syndrom starter normalt med diagnosen for højt blodtryk. Det er ikke ualmindeligt, at de, der er berørt, behandles i måneder eller år, før Conn-syndrom diagnosticeres. Nogle gange skiller de sig ud, fordi hypertension er vanskelig at tilpasse med forskellige medicin. Oftest diagnosticeres imidlertid primær hyperaldosteronisme, når den ledsages af typiske symptomer eller ved en tilfældighed blodprøve et lavt kaliumniveau mærkes. Andre blodniveauer ændrer sig også i Conns syndrom: natriumniveauet stiger, magnesiumniveauet falder, og blodets pH skifter lidt ind i det alkaliske område (alkalose).

Bestemt hyperaldosteronisme kan bestemt kun diagnosticeres ved en målrettet undersøgelse af patienten hormonniveauer i blodplasmaet. Lægen kan opdage Conn-syndrom, hvis aldosteronkoncentrationen øges her, og reninindholdet sænkes. De to værdier sammenlignes med den såkaldte aldosteron / renin-kvotient. En værdi over 50 indikerer et muligt Conn-syndrom. Niveauene kan imidlertid variere og blive påvirket af medicin – inklusive højt blodtryk såsom diuretika, betablokkere og ACE-hæmmere – som ofte kræver flere hormonprøver for at diagnosticere.

For at sikre diagnosen Conn syndrom kan man Saline belastning test giver mening. I dette tilfælde skal den berørte person ligge omkring fire timer stille og får i løbet af denne tid en infusion med en saltopløsning. Hos patienter med en sund binyre, får dette kroppen til at bremse aldosteronproduktionen og reducere hormonniveauerne med halvdelen, mens conn-syndrom har ringe virkning på aldosteronproduktionen. Nogle gange testes også effekten af ​​andre lægemidler på aldosteronniveauer, f.eks. Med et Fludrocortison undertrykkelse test og en captopril test.

Yderligere undersøgelser er rettet mod at finde ud af de nøjagtige årsager til Conn’s syndrom, for eksempel et adenom eller forstørrelse af binyrebarken. Egnet til dette formål Billeddannelsesprocedurer såsom computertomografi (CT) eller magnetisk resonansafbildning (MRI). På snitbillederne kan lægen opdage tumorer og andre abnormiteter i binyrebarken, der forårsager Conn-syndromet.

Kan også hjælpe med at finde udløseren til Conn-syndrom Ortostatisk test være. Det måler, hvordan renin- og aldosteronniveauet ændrer sig, når patienten er i sengeleje eller tilbringer flere timer kontinuerligt i en opretstående stilling (gå og stå). Ved binyreforstørrelse kan kroppen regulere hormonproduktionen lidt bedre end med et aldosteronproducerende adenom.

Conn syndrom: behandling

Bein Conn syndrom, terapien er rettet mod årsagen i begge tilfælde:

I en bilateral adrenal hyperplasi, dvs. en bilateralt forstørret binyrebark, er forskellige stoffer hjælpsomme. Dette inkluderer hovedsageligt aldosteron-antagonisten spironolacton. Det blokerer for “docking” (receptorer) for aldosteron og forhindrer således, at mere kalium udskilles og natrium bevares. Således reduceres mængden af ​​væske i karene, kaliumniveauet forbliver konstant, og blodtrykket falder. Supplerende andre antihypertensiva kan bruges til at få hypertension under kontrol.

Hvis Conn-syndromet går tilbage til et aldosteron-producerende adenom, fjerner lægerne tumoren i en drift – normalt det samme sammen med hele den påvirkede binyrebøsning. De sunde binyrer overtager derefter deres pligter. Mens kaliumbalancen normalt normaliseres øjeblikkeligt, falder blodtrykket på lang sigt i månederne efter operationen. Selv hvis en ondartet binyrebarktumor ligger bag Conn-syndrom, kræver det normalt kirurgi.

I sjældne tilfælde er familiel hyperaldosteronisme type I udløseren til Conn-syndrom. I dette tilfælde får hormonet ACTH binyrebarken til at producere mere aldosteron. Kortisonlignende medikamenter (glukokortikoider) kan undertrykke ACTH-effekten i type I; med type II er de ineffektive.

Conn syndrom: sygdomsforløb og prognose

Prognosen for Conn’s syndrom afhænger af den underliggende årsag, hvor godt det kan behandles, og om det lykkes med at sænke blodtrykket til et sundt niveau på lang sigt. Problemet er, at Conn-syndromet ofte ikke genkendes, når kaliumniveauet stadig er i det normale interval – dette er ofte tilfældet i en bilateral binyrehyperplasi af sagen. Korrekt diagnose og behandling forbedrer prognosen betydeligt.

Det største problem med Conn’s syndrom er ikke sygdommen i binyrebarken i sig selv, men dets følger: risikoen for hjerte-kar-sygdom, øjen- og nyreskade øges. Derfor skulle det være Conn syndrom behandles under alle omstændigheder.