Pulmonal hypertension

Pulmonal hypertension: beskrivelse

Pulmonal hypertension (PH for short) er en sygdom, hvor lungekarrene er indsnævret på grund af forskellige årsager. Dette øger blodtrykket i lungecirkulationen – man taler også om pulmonal hypertension.

I lungecirkulationen, også kendt som den lille cirkulation, sker der følgende: Blodet transporteres fra hjertet til lungerne og tilbage igen. Det iltforarmede blod trænger ind i lungerne fra den højre ventrikel via den pulmonale bagagerum, der opdeles i højre og venstre lungearterie. Der beriges det igen med ilt.

De indsnævrede kar i pulmonal hypertension øger modstanden i lungerne. Dette gør det vanskeligt for højre ventrikel at pumpe blod gennem lungerne. Resultatet: Blodstrømmen gennem lungearterierne forstyrres, og blodtrykket øges, højre ventrikel overbelastes i stigende grad. Yderligere konsekvenser kan være en cirkulationsforstyrrelse i lungen og et nedsat iltoptagelse i lungerne. I værste tilfælde fører pulmonal hypertension til hjertesvigt.

På et tidligt tidspunkt forårsager pulmonal hypertension ofte ingen symptomer. Kun når sygdommen udvikler sig, opstår der klager. Da kroppen ikke længere er tilstrækkeligt forsynet med ilt i pulmonal hypertension, er de berørte alvorligt begrænset i deres fysiske præstationer, hurtigt udmattede og klager over symptomer som åndenød. Ubehandlet pulmonal hypertension kan være dødelig.

I medicin sondres der mellem primær og sekundær pulmonal hypertension: i meget sjældne tilfælde forekommer pulmonal hypertension som en distinkt sygdom (for eksempel gennem arvelighed), derefter kaldes den primær eller idiopatisk pulmonal hypertension (IPAH kort). Som regel er årsagerne til pulmonal hypertension kroniske sygdomme, visse medicin eller medikamenter. Så er der tale om sekundær pulmonal hypertension.

I terapien er især den tidlige påvisning af den underliggende sygdom vigtig, så pulmonal hypertension ikke skrider videre. I de fleste tilfælde behandles pulmonal hypertension ved medicin for at reducere pulmonal hypertension.

Pulmonal hypertension: symptomer

Ved pulmonal hypertension er symptomer ofte fraværende i de tidlige stadier af sygdommen. Kun med sygdommens fremskridt oplever syge ubehag. På grund af den reducerede iltforsyning i lungerne er de meget begrænsede i deres ydeevne. Typiske symptomer på pulmonal hypertension er:

• ineffektivitet
• Hurtig træthed
• åndenød
• svimmelhed
• muligvis pludselig, kort bevidstløshed (synkope) med fysisk anstrengelse
• Blålig misfarvning af hud og læber (cyanose)
• brystsmerter
• Hævelse på grund af væskeaflejringer i vævet (ødemer), især i benene

På den ene side forværrer de indsnævrede kar iltforsyningen til lungerne, på den anden side kræver hjertet mere og mere kraft for at pumpe blodet gennem karene. Hjertet skal slå hurtigere og resulterer i en accelereret hjerterytme, som også kan mærkes ved hjertearytmi. Hjertet bliver mere og mere belastet, især det højre atrium og den højre ventrikel påvirkes. Det kan udvikle en højre hjertesvaghed (højre hjertesvigt).

Pulmonal hypertension: årsager og risikofaktorer

Pulmonal hypertension er defineret som en stigning i det gennemsnitlige blodtryk i lungearterien (pulmonal arterie), det såkaldte pulmonale arterielle tryk (PAPm). Hos en sund person er værdien for pulmonalt gennemsnitstryk i hvile mindre end 20 mmHg. Pulmonal hypertension er til stede, når niveauet stiger til mere end 25 mmHg ved hvile og til over 30 mmHg under træning.

Årsagen til pulmonal hypertension er en indsnævring af lungekarrene, hvilket reducerer karens volumen og reducerer blodgennemstrømningen. Årsagen til vasokonstriktion er en ubalance mellem visse budbringere, der regulerer vasodilatation eller vasokonstriktion. Årsagen til denne ubalance er ukendt. I dette tilfælde udsættes celler i den indre karvæg (endotelceller), det indre lag og den glatte vaskulære muskulatur i lungearterier i stigende grad for vasoconstrictor messengers (såsom endothelin, serotonin, thromboxan). Samtidig er vasodilaterende messengers (såsom prostacyclin eller nitrogenoxid) til stede i reduceret antal. Som et resultat trækkes skibene sammen. Imidlertid fører de vasodilaterende stoffer også til øget cellevækst, så tykning af karvæggene og indsnævring af karene mere og mere. Som et resultat af disse processer formindskes karens volumen: mindre blod kan strømme gennem dem, og på samme tid øger det lavere volumen også modstanden, hvilket øger det tryk, som blodet strømmer gennem karene. Dette øger også byrden på hjertet. På grund af den højere modstand i karene, skal den bruge mere og mere kraft til at pumpe blod ind i lungecirkulationen. Over tid forstørres den højre hjertekammer, og hjertemurens muskel tykner, indtil hjertet ikke længere er i stand til at pumpe nok blod. Fra dette kan der udvikles en såkaldt højre hjerteinsufficiens.

Læger adskiller en primær fra sekundær pulmonal hypertension. Primær eller idiopatisk pulmonal hypertension (IPAH) forekommer som en separat sygdom uden kendt årsag, så der er ingen underliggende årsag som årsag. IPAH kan arves: Hvis to eller flere familiemedlemmer påvirkes i en familie, nævnes den såkaldte familiære pulmonale hypertension (FPAH). Begge former for pulmonal hypertension er dog ekstremt sjældne: antallet af nye tilfælde af begge former tilsammen er kun en til tre tilfælde pr. Million indbyggere pr. År.

I de fleste tilfælde er en bestemt underliggende sygdom årsagen til pulmonal hypertension. Så er der tale om sekundær pulmonal hypertension; pulmonal hypertension er derfor resultatet af den underliggende sygdom. Specielt patienter med venstre hjertesvigt eller kroniske lungesygdomme lider ofte af pulmonal hypertension. Sygdomme, der kan forårsage pulmonal hypertension, inkluderer:

• KOLS (kronisk obstruktiv lungesygdom): Det er den mest almindelige årsag til pulmonal hypertension.
• Lungefibrose: I denne sygdom i lungevævet dannes bindevæv i stigende grad, hvilket forårsager det u.a. reduceret iltoptagelse kommer.
• Bindevevsygdomme, såsom det såkaldte CREST-syndrom eller sklerodermi
• Lungeemboli (blokering af blodkar i lungerne)
• HIV-infektion
• Venstre hjertesygdom
• leversygdom
• Schistosomiasis (schistosomiasis): Denne sygdom forårsaget af orme er en almindelig årsag til pulmonal hypertension, især i Sydamerika.

Visse risikofaktorer, der kan forårsage pulmonal hypertension, inkluderer visse medikamenter, såsom appetitdæmpende midler (anorexika) og stofmisbrug.

Afhængig af årsagen er pulmonal hypertension inddelt i fem kategorier:

• Pulmonal arteriel hypertension (PAH)
• Lungehypertension ved venstre hjertesygdom
• Pulmonal hypertension ved lungesygdomme og / eller hypoxæmi (lavt indhold af ilt i arterielt blod)
• Lungehypertension på grund af kronisk trombotisk sygdom og / eller emboli
• Lungehypertension på grund af andre uklassificerede sygdomme

Pulmonal hypertension: undersøgelser og diagnose

Pulmonal hypertension er ofte vanskelig at diagnosticere i begyndelsen, fordi klagerne er ret uspecifikke og forekommer også i andre sygdomme. En detaljeret samtale om sygdommens historie (anamnese) såvel som en fysisk undersøgelse giver vigtige oplysninger. Hvis der er mistanke om pulmonal hypertension, har lægen forskellige metoder til rådighed til at undersøge hjertet og lungerne:

• En ultralydundersøgelse (ekkokardiografi) af hjertet er den vigtigste undersøgelsesmetode for pulmonal hypertension. Dette gør det muligt for lægen at undersøge hjertets størrelse og funktion og undersøge hjertevæggen og bevægelserne i hjerteklapperne. Derudover er det muligt for ham at repræsentere blodgennemstrømningen i hjertet og registrere hastigheden på blodstrømmen. Han kan således estimere et forhøjet blodtryk i lungearterierne (pulmonal-arterielt systolisk tryk).
• Med en røntgenundersøgelse af brystet kan lægen se forlængede lungearterier (lungearterier). Disse kan dog kun genkendes på et avanceret stadie af sygdommen, så en røntgenundersøgelse i de tidlige stadier af pulmonal hypertension ikke er meget meningsfuld.
• Et vigtigt er også et elektrokardiogram (EKG). Med denne metode måles hjertets elektriske aktivitet: Lægen modtager for eksempel information om hjerterytmen og hjerterytmen. Hvis der er pulmonal hypertension, kan karakteristiske ændringer i EKG genkendes.
• Pulmonal funktionstest udføres også for at diagnosticere pulmonal hypertension. Den såkaldte spirometri måler lunge- eller åndedrætsvolumen: Ved denne undersøgelse indånder patienten en speciel enhed, spirometeret, som måler den luftmængde, der strømmer igennem. Denne undersøgelse er designet til at vurdere sværhedsgraden, prognosen og forløbet af pulmonal hypertension. Det kan også give ledetråde til årsagen til pulmonal hypertension.
• For at bekræfte diagnosen pulmonal hypertension og for at bestemme sygdommens sværhedsgrad er en såkaldt undersøgelse af højre hjertekateter egnet. Med det kan det pulmonale arterielle blodtryk måles direkte.

Den såkaldte 6-minutters gangtest giver information om graden af ​​fysisk modstandsdygtighed i pulmonal hypertension. Han måler afstanden, som en patient rejser i et behageligt tempo på seks minutter.

Hvis diagnosen er pulmonal hypertension, skal du opdele dens sværhedsgrad i en af ​​fire sværhedsgrader:

• Klasse 1: Ingen begrænsning af fysisk aktivitet. Normale belastninger forårsager ikke ubehag.
• Klasse 2: Let begrænsning af fysisk aktivitet, intet ubehag i hvile. Normal fysisk aktivitet medfører øget åndenød eller træthed, svaghed eller smerter i brystet.
• Klasse 3: Væsentlige begrænsninger i fysisk aktivitet, intet ubehag i hvile. Lette aktiviteter medfører klager.
• Klasse 4: Patienter med pulmonal hypertension af denne sværhedsgrad kan ikke udføre nogen fysisk belastning uden ubehag. Derudover er der en højre hjertesvaghed, åndenød og / eller træthed forekommer allerede i fred. Mindst aktivitet fører til en stigning i symptomer.

Pulmonal hypertension: behandling

Ved pulmonal hypertension behandler man enten den underliggende sygdom, der fører til pulmonal hypertension, eller lindrer symptomerne, den forårsager gennem behandling. Fordi en kur mod pulmonal hypertension ikke er mulig. Målet er at forlænge forventet levealder og forbedre fysisk kondition og livskvalitet.

Behandlingen af ​​pulmonal hypertension foregår normalt med medicin. Afhængig af sygdommens årsag anvendes blodtrykssænkende eller vasodilaterende midler. Disse inkluderer for eksempel:

• Højdosis calciumkanalblokkere: Disse lægemidler sænker blodtrykket i lungerne, men bruges kun til patienter med idiopatisk pulmonal hypertension (IPAH). Derudover testes deres effektivitet tidligere med et højre hjertekateter.
• Prostacyclin-derivater (prostanoider): De ligner kroppens egen messenger-prostacyclin og har vasodilaterende virkning. Disse lægemidler gives enten i vene eller ved hjælp af en inhalator.
• Phosphodiesterase (PDE) 5-hæmmere: lægemidler i denne gruppe sænker blodtrykket i lungekarrene.
• Såkaldte endotelinreceptorantagonister modvirker kroppens egen messengerendotelin, som har en vasokonstriktoreffekt.

For eksempel, hvis kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL) er årsagen, kan pulmonal hypertension behandles med langvarig iltbehandling (med hjemmebaseret maskeventilation) for at forbedre respirationsbesværet. Hvis lægemiddelterapien af ​​pulmonal hypertension ikke lykkes, er en hjerte-lungetransplantation ofte den sidste behandlingsmulighed.

Ved pulmonal hypertension er der ingen ensartet behandling – det afhænger af den underliggende sygdom og sværhedsgraden af ​​pulmonal hypertension. Terapien er derfor individuelt tilpasset patienterne.

Pulmonal hypertension: forebyggelse

Da pulmonal hypertension kun forekommer i meget sjældne tilfælde som en separat sygdom, men som et resultat af kroniske sygdomme, er det vigtigt at behandle dem tidligt. Dette er den eneste måde at forhindre en pulmonal hypertension. Regelmæssig medicinsk kontrol er derfor vigtig, især hvis der allerede er en tilstand, der betragtes som en risikofaktor for pulmonal hypertension.

Personer med pulmonal hypertension bør undgå kraftig fysisk anstrengelse. Dette gælder især for anstrengende atletiske aktiviteter, der ikke overvåges af en læge, fordi de kan føre til en yderligere stigning i pulmonal hypertension. Imidlertid kan en fysisk træning, der er under opsyn af en læge, forbedre mange patients tilstand og være et nyttigt terapitilskud.

Derudover frarådes patienter, der lider af pulmonal hypertension, at rejse i højder over 2.000 meter. ophold i sådanne højder kan forværre tilstanden. Også flyrejser er derfor af pulmonal hypertension en potentiel risiko.

Pulmonal hypertension: sygdomsforløb og prognose

Lungehypertension skyldes normalt kroniske sygdomme i lungerne eller hjertet. En pulmonal hypertension kan ikke hærdes – i værste tilfælde fører det til en højre hjertesvigt. Behandling kan forlænge forventet levealder og øge den samlede livskvalitet.

Prognosen for pulmonal hypertension afhænger også af, hvor højt blodtrykket i lungerne allerede er – jo højere det arterielle-lungetryk (PAPm), desto værre er den såkaldte 5-årige overlevelse: den falder, jo højere er PAPm Værdier er større end 30 mmHg. Hvis der ikke gives nogen behandling, er den gennemsnitlige forventede levetid efter diagnosen højst tre år.