myelomatose

Plasmocytoma: beskrivelse

Et plasmocytom er en speciel form for blodkræft, hvor de såkaldte plasmaceller i knoglemarven formerer sig ukontrolleret. Andre navne på plasmocytomet er “Kahlers sygdom” og “multiple myelom”. Strengt taget henviser et multiple myelom til en diffus fordeling af de prolifererende plasmaceller i knoglemarven. Plasmocytomet har på den anden side en lokal (ensom) plasmacelleproliferation.

Klassificeringssystemet for blodcancer er kompliceret. Plasmocytomaet klassificeres i gruppen af ​​lymfomer (såkaldt B-celle ikke-Hodgkins lymfom).

Degenerere plasmaceller

I knoglemarven produceres røde og hvide blodlegemer. Mens de røde blodlegemer (erytrocytter) er ansvarlige for transporten af ​​ilt i kroppen, dannes de hvide blodlegemer (leukocytter) i knoglemarven til immunforsvar. Der er adskillige undergrupper af leukocytter, såsom granulocytter, T- eller B-celler. Plasmaceller er det mest modne trin i B-celler og er ansvarlige for produktionen af ​​antistoffer.

I et plasmocytoma spredes plasmaceller i knoglemarven ukontrolleret. Derudover producerer de store mængder unormale proteiner: komplette eller ufuldstændige ændrede antistoffer af en enkelt type (monoklonale antistoffer) kaldet paraproteiner. Som et resultat er immunsystemet svækket i et plasmocytom, hvilket gør patienten meget mere modtagelig for infektion. Over tid fortrænger de degenererede plasmaceller mere og mere sunde celler i knoglemarven, hvilket kan forårsage forskellige symptomer.

Plasmocytom: hyppighed

Cirka hver fjerde til femte af 100.000 mennesker i Tyskland lider af et plasmocytom. Mænd er mere berørt end kvinder. Den gennemsnitlige alder på begyndelsen af ​​plasmocytoma er over 45 år.

Plasmocytom: symptomer

I begyndelsen af ​​kræft i knoglemarven forårsager normalt ingen klager. Først senere kan myelomatose forårsage symptomer af forskellige slags:

rygsmerter

Knogssmerter er det første symptom på et plasmocytom. Især ofte klager de berørte over rygsmerter. Ved Plasmozytom nedbrydes knoglevævet (ofte i området af rygsøjlen). Derfor øges risikoen for knækkede knogler (brud).

Fortrængning af røde blodlegemer

I et plasmocytoma prolifererer ændrede plasmaceller i knoglemarven. Som et resultat fortrænges andre vigtige blodlegemer i deres vækst. Som et resultat dannes der for lidt røde blodlegemer, og der er anæmi (anæmi). Symptomerne på anæmi skyldes den resulterende mangel på ilt i vævene: bleg hud, følelse af svaghed, svimmelhed og træthed.

antistof-mangel

Hvis de sunde, hvide blodlegemer også er forskudt, kan der ikke produceres nok intakte antistoffer. Immunsystemet er således svækket af plasmocytoma, og det er lettere at få infektioner med bakterier eller vira.

nyreskader

En del af paraproteinerne produceret af plasmocytoma udskilles af nyrerne. Imidlertid kan disse såkaldte Bence Jones-proteiner også ophobes i nyrevævet og beskadige det. Nogle patienter rapporterer efterfølgende skummende urin.

Lille hudblødning

Dannelsen af ​​blodplader (blodplader) påvirkes også af en Plasmozytom. Blodpladerne er normalt ansvarlige for blodkoagulation. Som et resultat er små blødninger i pinhead-størrelse i huden (petechiae) mere almindelige.

Plasmocytom: årsager og risikofaktorer

Udgangspunktet for et plasmocytoma dannes af en degenereret plasmacelle, som forøges eksponentielt. Plasmaceller er blandt B-lymfocytterne, en undergruppe af hvide blodlegemer. Deres vigtigste opgave er produktion af antistoffer. Dog degenererede plasmaceller producerer ændrede antistoffer (paraproteiner).

Hvordan degeneration af plasmaceller forekommer i plasmocytomaet er endnu ikke fuldt ud belyst. Forskere var i stand til at opdage en genetisk ændring hos 15 procent af de berørte. Kromosomer 13 og 14 viste flere defekter. Indflydelsen af ​​ioniserende stråling og pesticider på dannelsen af ​​plasmocytoma undersøges i øjeblikket også.

Plasmocytomet forårsager dannelse af mange nye blodkar i knoglemarven, så det forsynes optimalt med næringsstoffer og kan vokse.

Plasmocytom: undersøgelser og diagnose

For symptomer, der kan indikere et plasmocytom, skal patienter søge lægehjælp. Han kan med forskellige undersøgelser afgøre, om der faktisk er et multiple myelom.

Blod- og urinundersøgelse

Blodprøven er en hurtig og bekvem måde at få første ledetråd til et plasmocytoma. De degenererede antistoffer kan påvises i blodet baseret på et forhøjet proteinniveau. Proteiniveauet korrelerer med plasmocytomeaktiviteten: jo mere degenererede proteiner er til stede, jo mere avanceret er plasmocytoma.

Et blodantal viser andelen af ​​forskellige blodlegemer. Dette viser, hvor stærkt plasmocytomet allerede har fortrængt raske celler, og om der allerede er anæmi. Derudover kan blodtællinger hjælpe med at opdage ændrede nyreværdier, når Bence Jones-proteiner skader nyrevæv og nedsætter nyrefunktionen.

Knogleinfektion med plasmocytom resulterer i øgede calciumniveauer i blodbilledet: Knoglen består i stor udstrækning af calcium. Hvis plasmocytoma fremskynder knoglenedbrydningen, distribueres det frigjorte calcium i blodet og kan måles.

Bence Jones-proteinerne, også degenererede proteiner fra plasmacellerne, kan påvises i urinen hos patienter.

knoglemarv

Hvis du har mistanke om et plasmocytom, kan du udføre en knoglemarvspunk. Som regel gennemboreres iliac crest med en nål for at udtrække noget knoglemarv. Derefter undersøges knoglemarvsprøven under mikroskopet. Hos raske individer tegner plasmaceller normalt sig for højst fem procent. I modsætning hertil har plasmocytomapatienter ofte værdier på mere end ti procent. De degenererede celler kan undersøges yderligere ved at bestemme delingshastigheden eller ved at søge efter mulige kromosomale ændringer.

Billeddannelsesprocedurer

Hvis plasmocytoma har ført til knogletab, kan dette demonstreres i røntgenbillede. Du kan se små huller (osteolytiske foci) i kraniet, i ribbenene, i rygvirvlerne eller i bækkenbenet.

Computertomografi (CT) er en anden afbildningstestmetode til plasmocytomdiagnostik. Det viser endnu mere tydeligt, hvordan knoglesystemet allerede er blevet påvirket af plasmocytoma.

Hvis der er mistanke om, at rygmarven allerede er blevet beskadiget af opløsningen af ​​rygsøjlerne, kan der udføres en yderligere magnetisk resonansafbildning (MRI).

Plasmocytoma: behandling

Plasmacytomterapi afhænger af sygdomsstadiet. Tre sygdomsstadier er differentieret: jo højere fase, desto mere ondartet plasmocytom. En præcis klassificering er af stor betydning for at være i stand til at oprette en passende behandlingsplan.

Hvis der ikke er nogen klager, og hvis fase I er et plasmocytom, undersøges og overvåges patienten nøje (“se og vent”).

Multipelt myelom: kemoterapi og stamcelletransplantation

Kemoterapi startes, så snart plasmocytoma spreder sig. Formålet med behandlingen er at forhindre yderligere spredning af de degenererede plasmaceller.

I avanceret plasmocytoma i trin II og III anvendes kemoterapi i høj dosis. Dette svækker patientens immunsystem i høj grad. Derfor følger om muligt en såkaldt autolog stamcelletransplantation: Patientens egne stamceller – taget før kemoterapi – administreres igen, så dannelsen af ​​immun- og blodceller hurtigt kommer i gang igen. Patienter under 75 år er den nuværende standardprocedure. Patienter ældre end 75 år eller patienter i meget dårlig generel tilstand er ikke berettigede til højdosis kemoterapi.

Multipelt myelom: terapi med andre lægemidler

Ikke alle patienter kan behandles med højdosis kemoterapi og efterfølgende stamcelletransplantation. Derudover fungerer denne kombinerede behandling ikke hos nogle patienter, hvilket resulterer i tilbagefald. I begge tilfælde kan administration af andre lægemidler være nyttig.

højdosis glukokortikoider (Dexamethason, prednisolon) kan forårsage en hurtig reduktion i tumormasse.

Den aktive ingrediens bortezomib er en såkaldt proteasominhibitor. Det får kræftceller til at dø og forhindrer dannelse af nye blodkar. Uden ordentlig blodforsyning kan plasmocytoma ikke fortsætte med at vokse.

De to aktive ingredienser thalidomid og lenalidomid hører til gruppen af ​​IMiD (immunmodulerende lægemidler, immunmodulerende lægemidler). De forhindrer også indvækst af nye blodkar i knoglemarven og udløser celledød for kræftceller. Derudover hæmmer de frigivelsen af ​​inflammatoriske stoffer.

Stofferne bruges og doseres individuelt. Der kan også være andre lægemidler i kombinationsterapien. For at undgå tilbagefald bruges ofte en kombination af lenalidomid, thalidomid og bortezomib.

Støttende terapi

Plasmocytomaet kan være ekstremt smertefuldt, især i tilfælde af knogleinddragelse. Smerten kan behandles med strålebehandling ud over kemoterapi. I processen bestråles individuelle tumorsteder for at hæmme cellevækst.

Derudover tilføjes såkaldte bisphosphonater. Bisphosphonater hæmmer knogleresorption og har en stabiliserende virkning på knoglerne.

Da immunforsvaret er svækket af plasmocytomet, skal man være særlig opmærksom på beskyttelsen mod infektioner. En influenzavaccine eller en vaccine mod pneumokokker er meget nyttig for mange berørte mennesker. Derudover skal patienten især i influenzasæsonen (efterår, vinter) vaske sine hænder oftere. En øget risiko for infektion findes i offentlig transport, børnehaver og skoler.

Plasmocytom: sygdomsforløb og prognose

Plasmocytomaet kan variere meget i dets forløb og prognose. En rolle spilles af sygdomsstadiet, patientens alder såvel som mulige komorbiditeter. Behandlingsmålet er altid forlængelse af levetiden med maksimal mulig livskvalitet.

Multipelt myelom: prognose

Komplet heling er kun mulig i meget få tilfælde. Imidlertid er plasmocytoma prognosen allerede markant bedre end før på grund af de nuværende terapeutiske muligheder. Inden kemoterapi var standardproceduren, var den gennemsnitlige overlevelsestid ca. et år. Med kemoterapi er hun i dag omkring fem år. Da ugunstige prognostiske faktorer er:

• en ændring i kromosomet 13
• et højt stadie af plasmocytoma
• en god alder

Generelt gælder dog et multippelt myelom: Forventet levealder i individuelle tilfælde kan ikke præcist. Nogle patienter dør inden for få måneder, andre patienter lever stadig efter ti år.

Multipelt myelom: terminal fase

I det sidste trin er plasmocytomaet allerede meget stort. Ofte dør patienter på grund af det myelomatose der dannes ikke længere nok blodlegemer i knoglemarven.