medulloblastom

Medulloblastoma: beskrivelse

Medulloblastoma er den mest almindelige ondartede hjernesvulst hos børn og unge og tegner sig for 20%. I en by som Köln med omkring en million indbyggere bliver omkring fem børn under 15 år syge hvert år. Oftest diagnosticeres medulloblastoma mellem det femte og det ottende leveår. Drenge påvirkes oftere end piger. Hos voksne forekommer tumoren meget sjældnere. Medulloblastoma tegner sig kun for cirka en procent af alle hjernesvulster.

Overvejende udvikler tumorer sig i den bageste fossa. Hos børn er de mest i midten, hos voksne snarere lateralt i lillehjernen. Hos mange patienter vokser medulloblastoma ind i de cerebrale vandveje. Dette gør det muligt for tumorceller at sprede sig meget let over hjernevandet i resten af ​​hjernen og også i rygmarven. Hvis disse celler bosætter sig på et nyt sted og danner en dattertumor der, taler man om metastaser. Hos hver tredje påvirkede person var medulloblastomet allerede spredt på diagnosetidspunktet. Det meste af tumoren er placeret i centralnervesystemet (hjerne og rygmarv). Meget sjældent opstår de i en knogle eller i knoglemarven.

Medulloblastomet øges meget hurtigt og kan vokse ind i det omgivende væv. Derfor klassificeres det af Verdenssundhedsorganisationen (WHO) som meget ondartet (grad IV). Derudover er medulloblastomer opdelt efter deres vævstype:

• klassisk medulloblastoma
• desmoplastisk medulloblastom
• nodulær (nodulær) medulloblastoma
• Anaplastisk medulloblastom
• stor-celle medulloblastom

Terapi og prognose kan variere mellem disse individuelle tumortyper.

Medulloblastoma: symptomer

Da et medulloblastom vokser meget hurtigt, udvikler symptomer sig tidligt. Tumoren finder sted i hovedet og bevæger ofte hjernens vandveje – dvs. hjernevandet kan ikke dræne ordentligt. Det bygger sig op, hvilket øger det intrakraniale tryk, og det kan forårsage et vandhoved (hydrocephalus). Især hovedpine, morgenkvalme og opkast samt svimmelhed er typiske tegn på presstigning i kraniet. Derudover kan syge nogle gange koncentrere sig værre, føle sig trætte og lide af søvnforstyrrelser. Nogle udvikler synsproblemer.

Medulloblastoma fortrænger for det meste cerebellare strukturer. Som et resultat kan patienter ofte ikke koordinere deres bevægelser ordentligt og have vanskeligheder med at gå. I princippet kan forskellige muskelgrupper lammes.

Medulloblastoma: årsager og risikofaktorer

Medulloblastoma dannes af embryonale celler (dvs. meget umodne og udifferentierede celler) i centralnervesystemet. Hvorfor sådanne celler pludselig begynder at formere sig ukontrolleret, er endnu ikke klart. Imidlertid kunne det observeres, at tumoren forekommer hyppigere i forbindelse med visse kromosomale ændringer. Som en risikofaktor for et medulloblastom er ioniserende stråling: Børn, der måtte bestråles på grund af en anden ondartet sygdom nogensinde før, har derfor en øget risiko for sygdom.

Medulloblastoma: undersøgelser og diagnose

Patienter med hjernesvulstesymptomer besøger ofte deres familielæge eller børnelæge først. Dette spørger efter de nøjagtige klager og deres forløb. Hvis han finder bevis for en ondartet tumor i centralnervesystemet, overfører han normalt patienten til yderligere undersøgelse til et specialiseret kræftcenter (onkologi). Læger fra forskellige discipliner arbejder sammen for at stille den rigtige diagnose. Igen er en detaljeret undersøgelse af den medicinske historie (anamnese) og forskellige undersøgelser nødvendig. Det vigtigste:

MR og CT

Medulloblastoma visualiseres bedst ved magnetisk resonansafbildning (MRI). Oftest injiceres patienten med et kontrastmiddel i en vene inden undersøgelsen. Tumoren absorberer dette kontrastmiddel og lyser uregelmæssigt lyst i MR-billedet. Dette giver dig mulighed for at bestemme dens placering, størrelse og spredning meget godt. Da et medulloblastom også kan sprede sig i rygmarven, udover hovedet og en optagelse af det.

Hvis en MRI ikke er mulig af visse grunde, eller hvis en hurtig diagnose er nødvendig på grund af en nødsituation, visualiseres hjernen ved hjælp af computertomografi (CT).

Undersøgelse af cerebrospinalvæsken

Hjernevandundersøgelse (CSF-diagnostik) supplerer en detaljeret diagnose ved medulloblastoma. Lægen tager med en fin hul nål noget hjernevand, du mest fra rygmarvskanalen (lændepunktion). Prøven undersøges for tumorceller og for tilstedeværelsen af ​​metastaser i rygmarven.

biopsi

Derudover udtages en vævsprøve af tumoren normalt (biopsi) og undersøges under mikroskopet. Dette er nødvendigt for at være i stand til optimalt at designe den efterfølgende terapi for patienten.

Medulloblastoma: behandling

På grund af dets malignitet kræver medulloblastoma hurtig og intensiv behandling.

Medulloblastoma: kirurgi

Den valgte behandling til medulloblastom er kirurgi. Kirurgerne forsøger at fjerne så meget som muligt hele tumoren. Da medulloblastomet for det meste vokser ind i de omgivende hjernestrukturer, kan dette mål næsten aldrig nås. Derfor følger flere og flere behandlinger efter operationen.

Medulloblastoma: stråling og kemoterapi

Hvis der ikke er tumorlæsioner (metastaser), bestråles børn i området af hovedet og rygmarven i tre til fem år efter operationen og behandles derefter med kemoterapeutiske midler. Dette bør også ødelægge individuelle tumorceller i hjernens vandveje.

Hvis medulloblastomet allerede har dannet metastaser, udvikles en individualiseret og intensiveret behandlingsplan.

Hvis det er muligt, bør børn under tre til fem år ikke bestråles. Du modtager kemoterapi direkte efter operationen. Normalt kombineres flere lægemidler, der dræber kræftcellerne. Eksempler er kemoterapeutiske midler, såsom vincristin, CCNU og cisplatin.

Shunt implantation

Undertiden overfører medulloblastoma hjernens vandveje. Hvis disse ikke kan åbnes igen ved en operation, skal hjernevandet være kunstigt afledt. For at gøre dette anbringer kirurgerne et lille rør i cerebrospinalvæsken (væske shunt). Derudover kan hjernevandet dræne enten i en ydre beholder eller i kroppen. I 80 procent af tilfældene behøver ikke spiritus shunt at være permanent. Så snart hjernevandet drænes af af sig selv, kan det fjernes igen.

Ledsagende terapimetoder

Ledsaget af intrakranielt tryksymptomer kan behandles med kortisonpræparatet dexamethason. Oftest bruges det i perioden med kirurgi og strålebehandling.

Afhængig af symptomerne kan rehabilitering følges af akut hospitalbehandling. Psykosocial pleje til patienter og deres familier tilbydes også på de fleste hospitaler.

Undersøgelse og behandling

For mere information om undersøgelse og behandling, se artiklen Hjernetumor.

Medulloblastoma: sygdomsforløb og prognose

Sygdomsforløbet og prognosen afhænger af forskellige kriterier for et medulloblastom. Det er gunstigt, hvis tumoren kan fjernes fuldstændigt kirurgisk, der ikke er nogen metastaser, og der ikke er nogen tumorceller i hjernevandet. Hvis individuelle tumorceller forbliver i hovedet efter operationen, kan tumoren vokse igen (gentagelse). Tilbagefald forekommer normalt i de første tre år, men i sjældne tilfælde kan der stadig forekomme ti år efter vellykket behandling. Derfor bør alle patienter have en opfølgende undersøgelse år efter vellykket terapi. Med intensiv terapi i dag kan over halvdelen af ​​børnene med en medulloblastom blive helbredt.