amaurose

Amaurosis: beskrivelse

Udtrykket amaurose henviser til blindhed, dvs. den komplette manglende evne til en følelse af lys. Dette svarer til den videnskabelige definition af blindhed. Ifølge Schwerbehindertengesetz (SchwbG) betragtes de personer, der har en amaurose, som blinde.

Derudover klassificeres patienter med en synsskarphed (synsstyrke) på mindre end 0,02 også som bedre på det bedre øje og patienter med en større grad af svækkelse end blinde. Synskarphed beskriver synsskarphed. Læger beskriver det miljø, der kan ses uden at bevæge hovedet. Når mennesker er begrænset til kun 5 grader, betragtes mennesker som blinde, fordi de ikke længere kan fokusere på at se i rummet.

Amaurose: forekomst

Hyppigheden af ​​blindhed varierer efter verdensregion. I Europa er cirka hver tusindindbygger blind. I udviklingslandene er andelen højere, for her truer flere infektionssygdomme synet: F.eks. I trachomaområder (trachoma = bakteriel øjeninfektion) er op til fire procent af befolkningen blinde, i områder med onchocerciasis (en parasitisk sygdom), endog mere end 20 procent.

To sygdomme, der fører til en amaurose, skal overvejes i følgende:

• Amaurosis fugax
• Leverfødt amaurose (amaurosis congenita)

Amaurose: symptomer

Hvis en patient lider af en amaurose, ser han ikke længere noget på det berørte øje. Afhængig af årsagen til amaurose kan der forekomme forskellige andre symptomer.

Symptomer på Amaurosis fugax

Med en Amaurosis fugax bliver nogen pludselig blind i et par minutter, næsten altid i det ene øje. Ingen smerter forekommer. Denne midlertidige blindhed kan være en harbinger af et slagtilfælde og kan ledsages af andre neurologiske underskud, såsom hemiplegi. Andre mulige underliggende sygdomme med Amaurosis fugax er for eksempel hjerteproblemer, hypertension eller overvægt.

Symptomer på Lebers medfødte Amaurose

I Lebers medfødte amaurose forekommer blindhed i begge øjne fra fødslen eller udvikler sig inden for det første leveår. I nogle tilfælde er en lille del af synsfeltet bevaret, så patienter kan se gennem passende hjælpemidler til blinde.

Nogle gange trykker berørte børn fingrene over øjnene, fordi de i det mindste oplever lysglimt. Dette kaldes det oculo-digitale fænomen. Derudover lider patienter ofte af nystagmus (“øjen dirrer”) og er hyperopi. Leverfødt amaurose kan også være forbundet med grå stær (opacitet i øjenlinsen) eller keratoconus (fremspring af øjets hornhinde).

Amaurose: årsager og risikofaktorer

Der er flere sygdomme, der kan ligge til grund for amaurose. Risikofaktorerne er derfor varierende. De mest almindelige årsager til blindhed i Europa er:

• Diabetes mellitus (diabetisk nethindesygdom)
• Aldersrelateret makuladegeneration (ødelæggelse af punktet med skarpeste syn på nethinden)
• Grøn stjerne (glaukom)
• skade
• Betændelse (uveitis)
• Nethindeafskillelse (nethindeløsning)

Derudover er der specifikke grunde, der kan føre til forskellige typer amaurose. Disse er beskrevet nedenfor.

Oprindelse af Amaurosis fugax

Hvis blodforsyningen til nethinden (nethinden) forstyrres i kort tid, opstår en dødelig blindhed. Årsagen til denne cirkulationsforstyrrelse er ofte vaskulære sygdomme i de større, fodringsskibe. Disse inkluderer især halspulsåren (carotisarterie). Arteriosklerose får plader til at dannes på dens indre væg. Disse kan løsne og skylles med blodbanen ind i den centrale nethindearterie (Arteria centralis retinae). I de små forgreninger af venen hindrer de blodgennemstrømningen og forårsager således et midlertidigt funktionsnedsættelse af nethinden.

I henhold til årsagen til amaurosis fugax er risikofaktorerne dem, der favoriserer vaskulær sygdom. Disse inkluderer:

• rygning
• Højt blodtryk
• ældre alder (over 40 år)
• Hjertesygdomme såsom forkalkninger i mitralventilen eller forbindelser mellem atria (vedvarende foramen ovale)
• Sygdomme af den reumatiske type

Genesis af medfødt amaurose

Som navnet antyder er Lebers medfødte amaurose medfødt (= medfødt). Det arves fra forældrene til barnet. Indtil videre er der fundet flere gener, ændringen (mutation) anses for at være årsagen til denne type amaurose. I nogle tilfælde er den ene forældres genetiske information nok til at forårsage amaurose (autosomal dominerende arv). I andre tilfælde skal et barn arves af begge forældre for at få generne (autosomal recessiv arv).

Amaurose: undersøgelser og diagnose

Hvis du ikke kan se noget på det ene eller begge øjne, skal du kontakte en øjenlæge. Dette spørger dig først i detaljer om din medicinske historie (anamnese). Han vil stille dig følgende spørgsmål:

• Hvornår kan du ikke se noget mere?
• Har du smerter?
• Berøres begge øjne?
• Lider du af vaskulær sygdom?
• Kendes arvelige sygdomme i din familie?

Lægen undersøger derefter dine øjne. På den ene side bestemmes synsskarpheden (synsskarphed). For at gøre dette skal du genkende bestemte bogstaver eller tal i en given afstand på væggen. Din læge tænder derefter dine øjne med en spalte lampe. Så han kan undersøge de forskellige sektioner i øjet.

På én Amaurosis fugax Ofte findes små, lyse skinnende aflejringer i nethindens kar, som tilstopper disse. For at bekræfte mistanken om denne form for Amaurose og for at genkende muligvis truende flaskehalse i blodtilførslen i hjernen i tide, bør der konsulteres en neurolog og en vaskulær kirurg. De undersøger arterierne, der forsyner hjernen med blod på den ene side med stetoskopet og på den anden side ved hjælp af ultralyd (sonografi). Så du kan bestemme mulige blandinger. Circulatory amaurosis bør differentiere andre mulige tilstande, såsom migræne eller synsnervebetændelse.

Ved medfødt amaurose øjenlægen kan gøre følgende under undersøgelsen:

• Nystagmus (øjen ryster)
• Strabismus (strabismus)
• ingen reaktion fra eleverne på hændelseslys
• oprindeligt en iøjnefaldende nethinde, senere defekter i pigmentering af nethinden og dens kar

I denne arvelige amaurose bør udelukkes af en børnelæge mulige andre sygdomme, der ofte forekommer yderligere. Disse inkluderer nyresygdom, epilepsi og mental retardering.

Amaurose: behandling

At være blind gør det daglige liv vanskeligt. Men ved hjælp af forskellige værktøjer kan blinde mennesker finde vej rundt i deres miljø. Disse inkluderer:

• Computerprogrammer, der læser informationen højt på skærmen
• Husholdningsapparater, der kommunikerer med personen via lyde, for eksempel når en gryde er fyldt til randen
• en blind pind til at genkende hindringer

Derudover kan førerhunde øge sikkerheden under farten, fordi de også genkender forhindringer på højere niveau, såsom hængende postkasser, der er gået glip af en blind pind.

Terapi med Amaurosis fugax

Da Amaurosis fugax normalt kun varer et par minutter, behandles den ofte ikke akut. Det er vigtigt at sikre den langsigtede blodstrøm til de arterier, der forsyner hjernen. Til dette er en såkaldt blodfortynding ofte nødvendig: Patienten får lægemidler såsom acetylsalicylsyre, som forhindrer blodet i at koagulere og dermed indsnævre kar. Derudover er en sund livsstil af stor betydning for at undgå et mulig forestående slagtilfælde. Disse inkluderer:

• afskaffelse af cigaretter
• almindelig sport
• en god glykæmisk kontrol ved diabetes mellitus
• sænkning af blodtrykket hos patienter med hypertension
• en sund kost

Amaurose: sygdomsforløb og prognose

Afhængig af årsagen til amaurosen, kan den forblive permanent eller forsvinde efter kort tid. Amaurosis fugax varer normalt kun et til ti minutter. I sjældne tilfælde tager det et par timer. Da det ofte skyldes indsnævring af blodkar, der forsyner hjernen, kan det meddele et slagtilfælde.

Fra amaurose congenita-berørte børn kommer ofte blinde eller dør i løbet af deres første leveår. I nogle tilfælde forbliver en lille del af det synlige felt, så patienter endda kan lære at læse med passende visuelle hjælpemidler.