Nefrotisk syndrom

Nefrotisk syndrom: beskrivelse

Et nefrotisk syndrom beskriver ikke en uafhængig sygdom. Tværtimod udtrykket for den almindelige forekomst af visse symptomer og klager, hvis årsag er en funktionsfejl i nyrerne. Karakteristisk for et nefrotisk syndrom er et patologisk tab af protein via urinen (proteinuria). Dette tab af protein resulterer derefter i yderligere symptomer, såsom vandretention i vævet og en stigning i blodlipidniveauer. Et nefrotisk syndrom kan påvirke både børn og voksne.

Nefrotisk syndrom: symptomer

Et nefrotisk syndrom forårsager karakteristiske symptomer. De kan især tilskrives tabet af vigtige proteiner. Et nefrotisk syndrom er typisk forbundet med følgende symptomer:

• Protein i urinen (proteinuria): Folk bemærker ofte, at deres urin skummer kraftigt.
• Vandopbevaring i vævet (ødemer): Et nefrotisk syndrom forårsager især ødemer i ansigtet (især i øjenlågene) og på fødderne, anklerne og underbenene.
• Proteinmangel i blodet (hypoproteinæmi)
• Forhøjede blodlipidniveauer
• Højt blodtryk (hypertension)
• Øget følsomhed over for infektion: Om de beskadigede nyrer mister kroppen også antistoffer.
• Dannelse af blodpropper (trombose): Proteintabet forårsager forstyrrelser i koagulationssystemet. Dette kan gøre det lettere at danne en blodprop.

Symptomerne, der forårsager et nefrotisk syndrom, kan være forskellige. Nogle syge har derfor lidt ubehag, mens andre hurtigt udvikler det fulde billede af syndromet.

Nefrotisk syndrom: årsager og risikofaktorer

Årsagen til et nefrotisk syndrom er skader på nyrerne. Læger adskiller, om sygdommen stammer fra nyrerne selv (primær nyresygdom) eller er udviklet som et resultat af en anden, oprindeligt ikke-nyresygdom. Du taler derefter om en sekundær nyresygdom.

Nyrer som filtersystemer

Nyrerne har funktionen i kroppen til at filtrere blodet og rense det for affaldsprodukter fra stofskiftet – såkaldte urinstoffer. Større komponenter, såsom proteiner eller sukkermolekyler, holder normalt sunde nyrer tilbage, hvilket betyder, at sådanne stoffer forbliver i blodet. Nyrerne regulerer også blodtrykket ved at kontrollere vandbalancen og sikre, at blodsalte (elektrolytter) er i den rigtige andel.

Nyrerne sikrer deres filtreringsfunktion ved hjælp af deres specielle anatomiske struktur: Nyrelegemer (Glumerolum) og nyretubulier (Tubulus) udgør sammen nefronen, den mindste funktionelle enhed af organet.

Forstyrret filterfunktion

Et nefrotisk syndrom skyldes skade på nyrerne (glomerulopati). Disse bliver mere gennemtrængelige, deres “filterporer” tændt – indtil de endelig ikke længere kan udføre deres filterfunktion. Den mister derefter mange vigtige blodkomponenter (især proteiner), som normalt tilbageholdes. Som et resultat udvikles et nefrotisk syndrom.

Nefrotisk syndrom: årsager hos voksne

Et nefrotisk syndrom er ofte forårsaget af voksne af:

• Kroniske inflammatoriske sygdomme i nyrecorpusklerne: Disse inkluderer den såkaldte membranøse glomerulopati, hvor masseantistoffer ophobes i nyrekorpusklerne. Et nefrotisk syndrom hos voksne skyldes normalt denne tilstand.
• Diabetes (diabetes mellitus): Især forekommer aflejringer, der dannes i løbet af diabetes i nyrecorpusklerne, nyrenes filterfunktion. Over tid, især med ubehandlet eller dårligt kontrolleret diabetes, kan skaden blive så stor, at der udvikles et nefrotisk syndrom.
• Glomerulære minimale læsioner (Minimal ændring glomerulopati): Forstyrrelse af visse immunceller (T-celler) forårsager skade på nyrecorpusklerne. Denne tilstand er ansvarlig for nefrotisk syndrom hos ca. ti procent af voksne.

Sjældnere årsager til nefrotisk syndrom hos voksne er visse autoimmune sygdomme (såsom systemisk lupus erythematosus) og hos ældre såkaldt amyloidose, hvor sygdomsrelaterede proteinaflejringer dannes i organerne.

Nefrotisk syndrom: årsager hos børn

Glomerulopati med minimal ændring (glomerulonephritis med minimal ændring) er den mest almindelige årsag til nefrotisk syndrom hos børn.

Nefrotisk syndrom: undersøgelser og diagnose

Et nefrotisk syndrom forårsager normalt typiske symptomer, der allerede giver vigtige spor til diagnosen. I nogle tilfælde produceres en mistænkt diagnose også ved et uheld, for eksempel hvis det høje proteinindhold kan ses under en urinalyse. For urinalyse Som regel bruges enkle teststrimler, der dyppes i urinen i et par minutter.

Hvis urinen indeholder unormalt store mængder protein, er yderligere undersøgelser i gang. Så ofte en anden, mere nøjagtig proteinbestemmelse, denne gang fra en urinprøve indsamlet over 24 timer. En sund person udskiller ikke mere end 150 mg protein pr. Dag; Hvis der er et nefrotisk syndrom, kan niveauerne være 3500 mg pr. Dag eller mere.

For yderligere diagnostik findes også blodprøver nødvendigt. Hvis lægen har diagnosticeret et nefrotisk syndrom, er der normalt et Vævsprøve (biopsi) kræves fra nyrerne for at indsnævre den nøjagtige årsag til sygdommen. Som en del af en kirurgisk procedure fjerner lægen et lille stykke nyrevæv, som derefter undersøges i en histologisk undersøgelse.

Nefrotisk syndrom: behandling

Et nefrotisk syndrom behandles generelt i henhold til den underliggende tilstand. Da disse ikke altid kan behandles som årsagsmæssigt, fokuserer de terapeutiske foranstaltninger ofte på at lindre symptomerne:

Et nefrotisk syndrom følger ofte med det højt blodtryk forbundet. For at normalisere dette og for at reducere det stærke tab af protein bruger læger normalt antihypertensive medikamenter (såsom ACE-hæmmere). Sænkning af blodtryk er især vigtigt, da permanent forhøjet blodtryk skader nyrerne endnu mere.

Dannelsen af ødem er typisk for et nefrotisk syndrom. Som regel kan vandophopningerne vaskes godt ud med dehydratiseringsmidler, såkaldte diuretika. For at forhindre, at væske samles igen i vævet, sætter lægen også en grænse for den daglige mængde drikke og saltvand (maks. Seks gram pr. Dag). Da diuretika ikke kun vand, men også i stigende grad elektrolytter (såsom natrium, kalium) udskilles, kontrollerer lægen regelmæssigt indholdet af mineralske salte i blodet. Drenering må ikke være for pludselig, ellers mister kroppen for meget væske på kort tid. Dette øger risikoen for blodpropper.

Et nefrotisk syndrom er forbundet med en øget risiko for blodpropper (Risiko for trombose), For at forhindre trombose får syge medikamenter, der hæmmer blodkoagulation (såsom heparin med lav molekylvægt). Brug af kompressionsstrømper beskytter desuden mod dannelse af blodpropper. Hvis der allerede er udviklet en trombose, administrerer lægen såkaldte blodfortyndere – normalt kommer de fra medicinklassen for kumarin.

I nogle tilfælde kaldes også et nefrotisk syndrom høje blodlipidniveauer ud. De kan også behandles med medicin ved hjælp af kolesterolsenkende medikamenter (såsom CSE-hæmmere). I modsætning hertil giver en diæt med lavt fedtindhold og kolesterol normalt ikke tilstrækkelig effekt.

Et nefrotisk syndrom følger ofte med et Svækkelse af immunsystemet og øget følsomhed over for infektion forbundet. Årsagen er det øgede tab af antistoffer (immunglobuliner) via urinen. Bakterielle infektioner kan bekæmpes med antibiotika. Hvis antistoftabet er meget stort, er det muligt at erstatte de manglende immunoglobuliner i form af infusioner i det mindste delvist. Hvis proteintab fortsætter, vil de erstattede antistoffer imidlertid også gå tabt. I nogle tilfælde kan vaccination være nyttig til at beskytte mod visse infektioner, såsom pneumokokker eller influenza (“ægte” influenza).

Behandling af årsager

I tilfælde af membranøs glomerulopati, som er en af ​​de mest almindelige årsager til nefrotisk syndrom hos voksne, er en funktionsfejl i immunsystemet udløseren. Her anvendes lægemidler, der undertrykker forsvaret og hæmmer betændelsesreaktioner (såkaldte immunsuppressiva).

Hos børn er glomerulopati med minimal ændring den mest almindelige årsag til nefrotisk syndrom. I mange tilfælde fungerer behandlingen også godt med immunsuppressiva, såsom kortison. Hvis lægemidlet afbrydes, er der dog halvdelen af ​​de berørte børn tilbagefald (gentagelse). Derefter kan læger muligvis bruge andre retsmidler (såsom Ciclosporin A).

Nefrotisk syndrom: sygdomsforløb og prognose

Arten af ​​det nefrotiske syndrom afhænger primært af den udløsende underliggende sygdom. Hvis de behandles godt, forsvinder symptomerne på nefrotisk syndrom normalt efter nogen tid.

I mange tilfælde bibeholdes nyrens afgiftningsfunktion. Er nyrerne gennem en nefrotisk syndrom men alvorligt beskadiget kan kronisk nyresvigt eller nyresvigt udvikle sig over tid.